自发性食管破裂

自发性食管破裂(Spontaneous Rupture of Esophagus)是指因各种原因所致食管腔内压力骤增，致使邻近横膈上的食管左侧壁全层纵行撕裂。又称Boerhaave综合征、自发性食管撕裂综合征，食管压力性破裂、食管消化性穿孔、非外伤性食管穿孔等，多数发生于饮酒、呕吐之后。

(一)发病原因

虽然不是100%的病人都在发病时有呕吐，但大多数病人(70%～80%)均先有呕吐继有食管穿孔，所以呕吐仍为最重要的发病原因，与呕吐相联系的是饮酒，呕吐的病人多数是过食，饮酒之后发生呕吐，其他自发性食管破裂的原因有分娩，车祸，颅脑手术后，癫痫等，自发性食管破裂多因增加的腹压传导至食管造成，可以在食管远端成角部，裂口以食管下段多见，因上段以骨骼肌为主不易破裂，中下段则以平滑肌为主，纵形肌纤维逐渐减少，肌层薄，血管神经也少，易破裂，裂口多呈纵形，长4～7cm，在下肺静脉水平附近。

造成自发性食管破裂的压力因素并非胃内绝对压，而是胃食管结合部透壁的压力差，食管穿孔后，如与胸膜腔不交通(纵隔胸膜未破)，强酸性的胃液，胃内容物以及咽下的含有大量细菌的口腔唾液，在胸膜腔负压的作用下，经过穿孔处溢入纵隔，主要引起纵隔感染和消化液对组织的腐蚀，但在后期感染物亦可穿破纵隔胸膜进入胸膜腔，引起胸腔感染，如食管穿孔后纵隔胸膜同时破裂，则以胸腔感染为主要表现。

(二)发病机制

正常情况下，当呕吐发生时，胃内压骤增，食管呈反射性的松弛从而排出胃内容物，如果呕吐动作发生共济失调，食管上括约肌不能松弛或食管某一段局限性收缩，则胃内容物不能排出，食管内压力剧增，导致原有局部抵抗力减弱的食管壁全层破裂，成人自发性食管损伤不经常发生，一旦发生，多累及胸及腹段食管，颈段食管发生自发性穿孔较少见，自发性食管损伤分为三类：①壁间血肿(不完全穿孔);②黏膜撕裂(Mallory Weiss综合征);③完全性破裂(Boerhaave综合征)，在成人中增高腹内或食管内压力可造成食管损伤，如举重物，大便用力或腹部受打击均可发生食管破裂，剧烈呕吐，食管痉挛或异物，包括食物团阻塞食管，造成食管内压突然增加，均可发生穿孔。

新生儿亦可发生自发性食管破裂，这种情况很少见，新生儿出生后48h内发生急性呼吸困难应排除食管自发性食管破裂，食管破裂常累及食管全层，大多数病例延伸至右胸腔，其确切机制不明，可能是食管上端有阻塞，使食管内压力增高造成，分娩时压迫力传到充满羊水的食管，当声门及咽部关闭时造成食管腔内压力增高，反流及呕吐时环咽肌及食管上端肌层不协调或出生后痉挛可能发生食管内高压，而导致食管穿孔。

(1)病初症状为呕吐，恶心，上腹痛，胸痛，1/3～1/2病人有呕血，呕吐的病人往往可有饮酒或过食史，痛的位置多为上腹部，也可在胸骨后，两季肋部，下胸部，有时放射至肩背部，症状严重时可有气短，呼吸困难，紫绀，休克等。

(2)体格检查多表现为急腹症，可有液气胸的相应体征，上腹压痛，肌紧张，甚至板状，食管，胃内容物进入胸，腹膜腔可引起化学性胸，腹膜炎，可以有急性化脓性纵隔炎及胸，腹膜炎的表现。

自发性食管破裂主要临床表现为胸痛和上消化道出血，不同类型表现如下：

1.食管壁间穿孔 临床多见于老年妇女，常见为后胸骨下后方及上腹部剧痛，并很快向后背放射，并有少量呕血和低热，不出现纵隔气肿和皮下气肿。

2.MalloryWeiss综合征 40～60岁的成年男性多发，多数病人有暴饮或有长期饮酒习惯，亦可因常期服阿司匹林而发生者，病人主诉在大量呕吐及干呕后立刻有呕血，常含有鲜血，亦有发生黑便者，仅有少部分病人胸痛。

3.Boerhaaave综合征 也多见于中年男性，典型病史为大量饮食后发生剧烈恶心，呕吐，下段食管穿孔时有严重下胸及剑突下痛，可有背部及肩胛部放射痛，有些病人仅有上腹部痛，伴有气短，呼吸困难或休克等，可出现低血压，心率及呼吸频率增快，气体经食管破裂口溢出形成纵隔气肿，进而出血胸骨上及胸壁皮下气肿，听诊可闻胸膜或胸膜心包摩擦音，系胸腔积液或液气胸的征象，有表现为上腹部压痛，肠鸣音减少或消失的体征者。

1.年龄 以50～60岁中年居多，婴幼儿及青年较少见，男性明显多于女性，约为1∶5。

2.病史 详细询问病史非常重要，凡大量饮酒或饱食后突然出现胸痛或上腹部剧痛，均应疑有本病的可能，Barrett三联征：呼吸急促，腹部压痛，颈部皮下气肿，对诊断具有重要的价值。

3.X线检查系最重要的检查手段，不仅可以确定有无穿孔，而且可以对穿孔进行定位。

(一)治疗 　

本病一经确诊应立即给予抗生素、抢救休克，应尽早手术治疗、清除刺激性液体、缝合食管破裂。如破裂后不超过24h，积极早期行开胸、局部食管修复手术，也有愈合的机会。如果胸腔冲洗干净，胸腔术后引流通畅，肺膨胀良好，经过胃肠道外营养支持，或空肠造瘘营养支持，使破口愈合，则能缩短治疗时间，避免复杂的治疗措施。 　　

自发性食管破裂的治疗方法及病人预后，与诊断早晚、破裂口大小、进入胸腔胃内容物的数量、污染程度等有密切关系。一般认为迅速确诊并进行手术修补是抢救成功的关键，手术时将食管裂口缝合，进行纵隔和胸腔引流。但是近年来也有应用内科保守治疗获得成功的病例，即在穿孔的早期应用自膨式金属支架进行填塞，如已有胸腔积液或纵隔积液则在B超引导下穿刺置管引流，同时应用广谱抗生素尤其是第三代头孢菌素和新型喹诺酮类药物，应用甲硝唑有助于治疗合并厌氧菌感染者，加强支持治疗特别是静脉全营养疗法的适当应用对加快食管穿孔的愈合有着积极的作用。一旦形成食管-胸膜-皮肤瘘则需延期修补，甚至需作部分食管切除，以肠管代替食管的手术。有时需作部分肋骨切除，以消灭脓腔及瘘道。 　　

分类不同的自发性食管损伤的治疗原则不尽相同。 　　

1.食管壁间穿孔 是一项良性过程，极少发生完全性穿孔，可用保守治疗。抗炎禁食治疗，1～2周内可以治愈。如果壁内形成脓肿，则需手术引流。 　　

2.MalloryWeiss综合征 多采用非手术治疗。主因治疗消化道出血。在补充血容量后，尽早行上消化道镜检查以明确诊断及发现撕裂部位。若见有活动性出血，可用电凝止血。紧急情况下可暂用三腔管压迫止血。若出血已停止，可用制酸剂及H2受体阻滞剂等保守治疗。经12～24h保守治疗无效，而继续出血或再次出血者可行手术治疗。不能耐受手术者可经皮穿刺股动脉经胃左动脉插管注入栓塞剂止血。 　　

3.Boerhaaave综合征 保守治疗无效且易引起严重的并发症，应急症开胸探查。6～12h内发现者，早期修补裂伤。延期发现者，手术修补不易成功行闭式引流，同时行胃造口减压以防反流，并通过造口处插入硅胶管至空肠饲食或经静脉营养支持。以后择期手术闭合瘘管。食管裂口超过食管固径的一半以上，发病超过24h，局部炎症较重修补困难，全身情况可耐受手术者，可行食管破裂切除食管胃吻合，并胸腔引流术。 　　

(二)预后 　　

迅速作出诊断和立即进行手术修复是使病人免于死亡的关键。严密观察病情，防止延误诊断。据统计，不经治疗者，约25%在12h内死亡，35%能活至24h，11%活至48h，1周内全部死亡。

食管自发性破裂几乎均发生于腹内压力骤然升高的情况，压力升高的速度比压力升高的绝对值更为重要，腹内压力的骤然升高对一个饱餐后充满食物的胃更为危险，这是因为充满食物的胃底更不能耐受压力的升高，最常见的原因为呕吐(70%～80%)，呕吐发生时，胃幽门部收缩使胃内容物不能向下推进，同时膈肌和腹肌急剧收缩致使腹内压力迅速升高，因此，防止腹内压骤然升高，是预防的关键。

本病的预后取决于诊断时间，破裂位置，基础疾病，食管基础情况，有无自发性壁层胸膜破裂等，虽然自1947年Barrett首次成功缝合裂口以来，Boerhaaves综合征的死亡率大大降低(31%)，但延误诊断仍可明显增加并发症，使治疗的难度和费用增加，是病死率高的主要原因，临床医生必须高度警惕此病，全面观察，思考，尽早诊断，正确治疗，才能挽救更多的病人。

根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。　

鉴别诊断

因本病在临床上较少见，故常易漏诊，误诊，本病常与其它常见心胸，上胃肠疾病表现类似，误诊率高达37.5%～84%，最常混淆的是消化性溃疡穿孔(41%的患者本身合并消化性溃疡)或心肌梗塞，如食管破裂入心包，与心肌梗塞的鉴别更为困难，发现可疑病例时应注意与下列疾病鉴别：

1.溃疡病穿孔 患者常有溃疡病史，发病突然，以剧烈的上腹疼痛为主要表现，腹部检查可见腹肌紧张，压痛反跳痛明显，腹部X线检查可见膈下有游离气体。

2.自发性气胸 常有慢性阻塞性肺病史，突发的剧烈胸痛和呼吸困难，典型的X线征象为肺组织压缩向肺门部，气体常积聚于胸腔外侧或肺尖，局部透亮度增高，肺纹理消失。

3.心绞痛，心肌梗死 常有高血压，糖尿病史，年纪较大，多由于劳累，进食，激动而诱发，胸痛有其特征性，含服硝酸甘油可缓解症状。

4.急性肺栓塞临床表现可从无症状到突然死亡，常见症状为呼吸困难和胸痛，咯血，检查见呼吸增快，发绀，肺部常有湿啰音或哮鸣音，肺血管杂音，胸膜磨擦音或胸腔积液体征，循环系统可有急性肺心病的相应表现，X线显示斑片状浸润，肺不张，膈肌抬高，胸腔积液，尤其是以胸膜为基底凸面朝向肺门的圆形致密阴影，及扩张的肺动脉伴远端肺纹理稀疏等对肺栓塞具有诊断价值，核素肺通气/灌注扫描是诊断本病最敏感的无创性方法。

5.夹层动脉瘤 急起剧烈的胸痛，血压增高，突发主动脉瓣关闭不全，两侧脉搏不等，或触及搏动性肿块也应该考虑此病，超声心动图，CT，MRI，DSA等检查均可确诊。

6.急性胰腺炎 本病常有暴饮暴食，饮酒，胆结石等病史，以剧烈的上腹疼痛为主要表现，B超等影像学检查可见胰腺弥漫性或局限性肿大，血，尿淀粉酶升高，血脂肪酶升高。

7.嵌顿性膈疝 是指腹腔内或腹膜后的脏器通过膈肌裂孔或缺损进入胸腔的病理状态，脏器被嵌顿时可出现恶心，呕吐，胸闷，气促，发绀，心动过速等症状，严重者可产生呼吸困难，循环衰竭，胸部患侧叩诊鼓音，可闻及肠鸣音，胸部X线检查示一侧膈面轮廓不清，于胸腔内可见肠曲充气或胃泡所致的不规则透明区，常伴液平面，通过胃肠钡餐检查或施行人工气腹一般可做出明确诊断。

8.肠系膜动脉栓塞 临床表现早期呈剧烈腹痛，但体征常不明显，多伴恶心，呕吐，鲜血或黑便，甚至发生肠梗阻，患者多年纪较大，且常有心脏病或感染性心内膜炎，动脉硬化，冠心病病史，肠系膜血管造影可确诊本病。

若不经及时治疗，患者可因严重坏死性纵隔炎，内毒素休克而死亡，死亡率可达30%～70%。

1.休克 由于剧烈疼痛，缺氧和失血，病人常迅速陷入休克状态，表现为躁动不安，面色苍白，脉搏细速，血压下降，如不及时抢救，病人可在短时间内死亡。

2.纵隔炎和纵隔气肿食管破裂后，食管及胃内容物可通过食管裂口进入纵隔引起纵隔炎，表现为高热，脉频，白细胞增高等。

3.液气胸食管破裂后并有纵隔胸膜穿通，气体及食管内容物迅速进入胸腔，引起气胸，液气胸，脓胸，脓气胸，并出现相应的症状及体征。

4.瘘管形成食管破裂后引起纵隔炎和胸膜炎，继而转为慢性阶段，食管与胸膜穿通处被结缔组织包绕形成食管胸膜瘘或食管纵隔瘘，病人呈慢性炎症表现，食管碘水造影可证实瘘管的存在。