先天性食管闭锁

先天性食管闭锁及食管气管瘘(tracheoesophageal fistula)在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500个新生儿中有1例，与国外发病率近似(2500～3000个新生儿中有1例)，占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠，**发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高。

(一)发病原因

胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者共同一管，在5～6周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管，食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞，以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管，若胚胎在前8周内发育不正常，分隔，空化不全可引起不同类型的畸形，有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁，高龄产妇，低体重儿易于发生，1/3为早产儿。

(二)发病机制

食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5个类型(图1)。

1.Ⅰ型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘，可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上，此型较少见，占4%～8%。

2.Ⅱ型 食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远，此型更少见，占0.5%～1%。

3.Ⅲ型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处，两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型，此型最多见，占85%～90%或以上。

4.Ⅳ型 食管上下段分别与气管相通连，也是极少见的一种类型，占1%。

5.Ⅴ型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。

由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入呼吸道，食管与气管有瘘者可直接流入气管，食管下段与气管相通，胃液可反流入气管，最后均可引起吸入性肺炎，食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，第Ⅰ型最易发生，以先天性心脏病(19%～35%)，肠闭锁，肛门闭锁(20%～40%)最常见，其次为生殖泌尿系(10%～15%)，肌肉骨骼系统，颜面(兔唇，腭裂)，中枢神经系统畸形，以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。

由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%，小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫，由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅，常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状，因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失，此后每次喂奶均有同样症状发生，无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显，最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦，很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热，气促，呼吸困难等症状，如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5天内死亡。

(一)治疗 　　

必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形，应早期手术治疗。1670年，Durston首次描述了先天性食管闭锁，当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学，直至1869年Holmes才开始试验性治疗。由认识到首次矫治成功经历了约250年，即1939年美国Ladd和Leven分别发表了2例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haight(1941)为食管闭锁患儿成功地完成了一期食管吻合术，从此为外科学治疗这种先天性畸形确立了信心。 　　

1.术前准备

凡疑及本症者，应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水，以及应用血液制品和抗生素等。一般情况的改善，有利于手术及其预后。病情严重的指征常有：低体重儿，伴严重畸形，合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。这时可行缓期或分期手术，存活率将有明显提高。术前近期亟须解决的关键问题是肺炎，它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果。术前患者应始终保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor(1981)认为术前静脉使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度，并认为持续用至吻合口愈合为止。术前尽量不用人工呼吸机，因可造成气体经瘘管进入胃肠道，发生腹胀、横膈上升甚至胃穿孔。但有人主张用气囊管堵塞瘘口以防止上述并发症。另外，韩湘珍(1994)采用气管插管加单次硬膜外麻醉，结果镇痛可靠，肌松效果好，术中呼吸易管理，术后呼吸道分泌物少，便于术中操作和术后护理。Louhimol(1983)和Templeton(1985)则认为应用呼吸器及持续气道内加压通气(CPAP)为主的综合治疗，肺部并发症不再是食管闭锁的主要死亡原因。董声焕等(1985)于1979～1983年在北京儿童医院对17例先天性食管闭锁使用上述方法后，患儿病死率大幅度下降，仅为17.6%。因而本病治愈率的关键，已从过去呼吸问题转移到外科手术和其他内科问题上了。 　　

2.手术治疗：通常采用右胸侧后切口。切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸。在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉。游离下段食管，绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切断瘘管，用5～0缝线3～4针间断横向缝合气管后壁切口，再用邻近胸膜覆盖。保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄。游离下段食管时操作应轻柔，游离的范围亦不宜过长，以免影响下段食管的血液供应。上段食管血供较为丰富，宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力。术前于上段食管内放置一根导管，有助于识别和游离上段食管。明确上、下段食管的长度足以施行对端吻合术后，切除下段食管盲端的顶尖部，显露食管腔，在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离6～8mm。然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术。先在吻合口两端各放置一针牵引缝线，再间断缝合物合口的后壁和前壁，再将上段食管壁的肌层向下牵引缝合于下段食管壁上以覆盖吻合口。 　　　 　　

上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口亦可不剥离上段食管壁的肌层。用上、下段食管壁的全层作吻合术。吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内，用作术后减压和喂食，亦可另作胃造瘘术供术后喂饲食物之用。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管。待术后1周左右经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可经口进食。术后3周可开始作食管吻合口扩张术，使吻合口内径达到F24以上。

体重不及2kg的早产儿，一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例，需分期施行矫治术。第一期手术时切断、缝合食管气管瘘，另经腹部切口作胃造瘘术以供应营养。于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术对端吻合上、下段食管。

食管上、下段均为盲端，没有食管气管瘘的病人，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型先天性食管闭锁亦需分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另经腹部切口作胃造瘘术以供饲食。待儿童长大到3～4岁时再作第二期结肠代食管术。 　　

3.其他治疗

加强监护对提高疗效至关重要。注意保温、保湿、防止感染，合理应用抗生素和治疗合并症(如硬肿症)等。严格呼吸管理是手术最终成败的关键。细致入微的护理，定期血气分析，恰当地使用呼吸治疗方法(给氧、雾化、加温湿化、呼吸机的应用等)。北京儿童医院在加强呼吸管理等综合措施后患儿存活率达65%，而其前总治愈率仅为25%。全胃肠外营养(TPN)的推广应用，提高了本症的治愈率。静脉输液量应偏少，每天50～70ml/kg。 　　

(二)预后 　　

治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距间、有无其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。 　　

按先天性食管闭锁发病率推算，我国每年约有5000多病例，但实际接受治疗的可能不到5%，且还有继续减少的趋势。多数学者按Waterson分类统计食管闭锁存活率，A组已高达95%～100%，B组为85%～95%，C组40%～80%。英国某医院1975～1985年124例资料的存活率为76%，其中C1组、C2组分别是60%、52%。随着对本病认识的提高，以及诊断、治疗和护理技术的不断改进，我国手术存活率逐渐增高，70年代为25%，80年代初个别先进水平升高到75%，近5年来最高水平达90%。 　　

美国密西根大学胸科食管门诊对22例食管闭锁修复术后6～32年(平均15年)的追踪，复习病史，钡餐和食管功能试验(包括测压、酸反流试验、酸清除试验、酸灌注试验)，发现不同程度吻合口狭窄12例，食管运动功能异常11例，胃食管反流2例和食管裂孔疝1例。长期观察结果表明，手术疗效优良者5例(23%，完全无症状);良好者13例(59%，偶有吞咽困难，尤其是在进食肉类和面包时);一般者4例[18%，常有吞咽困难和(或)反复发作性呼吸道感染]，将近1/3病人有典型的胃食管反流症状。 　　

食管闭锁修复术后的婴儿，其特有的食管有效蠕动丧失，可持续至成年，再加胃食管反流，导致酸清除力异常，出现肺部并发症、吻合口狭窄以及后期的反流性食管炎。所以，在婴儿、儿童期应持续给予抗反流药物治疗，当这些患儿成人后，仍应长期随诊有无食管炎的征象。

本病的治疗手术是根本措施，在预防上主要是尽量做到早期发现，早期诊断，早期治疗，对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能，羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白，乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断，若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能，此时切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。

在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺，一般可造用水溶性碘剂，量要少，显影剂须由导管缓慢注入盲端，摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。

凡新生儿有口吐白沫， 生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳，青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能，腹部平软表示无瘘管存在，上 段有瘘管多出现奶后呛咳，呼吸困难等症状，下部有瘘管则出现腹胀，进一步明确诊断，简易方法可从鼻孔插入8号导尿管，插入到8～12cm时，常因受阻而折 回，正常小儿可顺利无阻通入胃内，但应注意有时导管较细可卷曲在食管盲端内，造成入胃假象，检查有无瘘管，可将导尿管外端置于水盆内，将导管在食管内上下 移动，当尖端达到瘘管水平，盆内可见水泡涌出，患儿哭闹或咳嗽时 水泡更多，根据插入导管长度也可测定瘘管位置，如有条件可拍X线平片，观察导尿管插入受阻情况，同时了解盲端高度，一般在胸椎4～5水平，Ⅰ型，Ⅱ型胃肠 内不充气，Ⅲ型或Ⅳ型，Ⅴ型空气由瘘管入胃，可见胃肠充气，经导尿管注入碘油1～2ml做碘油造影可检查有无瘘管，一般不做常规检查，忌用钡剂，因有增加 吸入性肺炎的危险，有人用食管镜或气管镜直接观察，或在气管镜内滴入美蓝，观察食管内有无美蓝流入，应尽量争取在尚未继发肺炎时明确诊断，同时注意检查有 无肺炎及其他脏器畸形(心脏，消化，泌尿)。鉴别诊断的疾病还应包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病;主动脉弓畸形;所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变;喉食管裂畸形;神经性吞咽困难;胃食管反流等。

早期预防，早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件，并发症主要是吻合口瘘，狭窄，瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症，常见的并发症：

1.肺炎。

2.气胸。

3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿孔。

4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引流。

5.食管吻合口及胃，肠瘘。

6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘的复发：进食后咳嗽，窒息及发绀，唾液增多;吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺炎，全身情况每况愈下，体重不增。

7.吻合口狭窄，预防方法可在术后早期(10～14天)开始扩张食管，或局部注射激素。

8.远期合并症，如气管软化，胃食管反流性疾病，支气管炎及体力智力低下，胸部畸形和乳房不对称等均与发育畸形有关，肺功能异常发生率较高，是继发于反复发作的胃食管反流所致，Filler(1976)和Schuartz(1980)均采用主动脉固定术，即将主动脉弓水平部缝合固定于胸骨后，治疗因本病术后发生气管软化，呼吸困难的患儿，迄今报告大部分病例获得了成功。