主动脉夹层

主动脉夹层(aortic dissection) 即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm)，系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成血肿，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿(intramural hematoma)。主动脉腔内的并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤。

(一)发病原因

病因至今未明。

1.主动脉中层囊性变性 主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件，囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征，主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症，有报道，主动脉夹层患者中有6%～9%是Marfan综合征，近来，也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层，囊性中层退行性变可能是其共同问题，在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系，40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期，伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加，血容量，心输出量及血压增加，在妊娠期间也可能是危险因素，但尚未被证实。

2.高血压 80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死，高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展，高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面，因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大，变性及中层坏死。

3.外伤 直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂，血肿而形成主动脉夹层，主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层，心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

(二)发病机制

本病的基本病变为囊性中层坏死，动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成，主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状，病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全，病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉，颈总动脉，锁骨下动脉，肾动脉等，冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用，多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通，少数夹层的内膜完整无裂口，部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔，胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔，胸腔或腹膜后间隙，慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支，DeBakey将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，Ⅱ型局限于升主动脉，Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸，此外，Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型：凡升主动脉受累者为A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，病变在左锁骨下动脉远端开口为B型(即DeBakeyⅢ型)，A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。

主动脉中层囊性变性导致主动脉反复屈曲，高血压施加于主动脉的血流动力学作用及外伤等因素，使主动脉内膜撕裂形成夹层血肿，约60%的撕裂发生于升主动脉，10%在主动脉弓，30%在胸降主动脉的第一部分，夹层侵入中层的深度和夹层血肿蔓延的距离，都与主动脉中层变性范围有关，主动脉腔内血液进入中层，将内膜与中层分离开来，这种管壁的分离一般向动脉远端发展，也可短距离逆行向上延伸，主动脉夹层在动脉管壁呈螺旋状走行，呈广泛性夹层时，可累及它所发出的分支而影响邻近器官的血供;或者中层先有出血，形成血肿，并纵行发展将主动脉腔分成了一个真腔和一个假腔，假腔破裂可使血液返回动脉腔形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔，纵隔，腹膜后等，导致严重并发症，实验证明，促使夹层血肿扩展的是脉搏陡度(dp/dt)及血压，这正是急性主动脉夹层药物治疗的理论基础。

视病变部位而不同，主要表现如下：

1.突发剧烈疼痛 这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点：

(1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受;疼痛性质呈搏动样，撕裂样，刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓，恶心呕吐和晕厥等。

(2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层;虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层，因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛;颈部，咽部，额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。

(3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈，腹部，腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征.并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。

(4)疼痛常为持续性：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失;若疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险;少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。

2.高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安，大汗淋漓，面色苍白，心率加速，但血压常不低或反而升高，约有80%～90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压，不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高，低血压，常是夹层分离导致心包填塞，胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。

3.夹层破裂或压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。

(1)心血管系统：

①主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化，根据返流程度的不同，主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现，如脉压增宽或水冲脉等，急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭，近端夹层引起主动脉瓣关闭不全的机制有四个方面：A.夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，舒张期时主动脉瓣瓣叶不能闭拢;B.在非对称性夹层，夹层血肿压迫某一瓣叶，使之处于其他瓣叶的关闭线以下，造成关闭不全;C.瓣叶或瓣环支架撕裂，使一个瓣叶游离或呈连枷状，导致瓣膜关闭不全;D.夹层血肿撕裂内膜片游离出主动脉瓣叶之下，影响主动脉瓣关闭。

②脉搏异常：近端夹层者有半数可累及头臂血管，少数远端夹层可累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象，其原因或是由于夹层扩展直接

压迫动脉管腔，或是由于撕裂的内膜片覆盖在血管口而阻断血流。

③其他心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死;血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征;夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。

(2)神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉，椎动脉，可出现头昏，神志模糊，肢体麻木，偏瘫，截瘫及昏迷;压迫喉返神经，可出现声嘶;压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。

(3)消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛，恶心，呕吐等类似急腹症的表现;夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血;血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。

(4)泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿，肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。

(5)呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛，呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。

主动脉夹层常见分类方法是根据破口发生部位而划分的，①距主动脉瓣数厘米内的升主动脉;②胸降主动脉，往往是在锁骨下动脉开口处的下方动脉导管索的部位，根据主动脉受累的范围和程度有三种主要的分类法(图3)。

1.DeBakey分类法 Ⅰ型，夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉;Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉;Ⅲ型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。

2.Daily和Miller分类法 A型，即所有的近端主动脉夹层以及那些远端有夹层但逆向延伸累及弓部和升主动脉者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型);B型，即夹层仅在左锁骨下动脉开口远端以下的部位而未累及近端者，③解剖学类型“近端”主动脉夹层(deBakey Ⅰ型和Ⅱ型或A型);“远端”主动脉动脉壁夹层形成(deBakey Ⅲ型或B型)。

除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层;病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层，在未治疗的急性主动脉夹层患者中，死亡率可达75%～80%，在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。

一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失 　　

(一)治疗 　　

主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹层扩展本身，而是夹层扩展所造成的后果。对任何怀疑或确诊为主动脉夹层的患者，应立即采取适当的治疗，可使住院总死亡率降至30%以下，未经治疗的主动脉夹层的长期生存率很低。20世纪80年代初，Wheat总结了以前的经验，提出了普遍接受的“标准”治疗方案，即药物治疗或伴同外科手术治疗。近些年来，无论是药物治疗还是手术治疗均有了很大的进展。 　　

内科药物治疗主要侧重两个方面：

①降低收缩压;

②降低左室射血速度(dp/dt)。据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。起初，内科药物治疗只用于病情严重难以耐受外科手术的病人，而今，内科治疗对所有主动脉夹层病人在影像学检查明确诊断之前是早期治疗的基础，也可以作为部分病人的长期治疗手段。 　　

1.早期急症治疗 所有高度怀疑主动脉夹层的病人均应立即收入急症监护病房，监测血压、心率、中心静脉压、尿量，必要时还需监测肺小动脉楔嵌压和心输出量。早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β-阻滞药，使心率控制在60～75bpm，以减低动脉dp/dt，如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。为此，20世纪70年代曾用过胍乙啶、利舍平等，20世纪80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但这些药副作用大，易产生耐药性。 　　

近年来，国外普遍认为普萘洛尔(心得安)静脉间歇给药与硝普钠静脉联合使用是较理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血压。硝普钠可50～100mg加入5%葡萄糖500ml，开始以20μg/min速度滴注，根据血压反应调整剂量，最大剂量可达800μg/min，一般使用时间不超过48h，大剂量或长期使用可致恶心、烦躁、嗜睡、低血压和氰化物样或硫氰酸盐样毒性作用。普萘洛尔(心得安)首次最大剂量不应超过0.15mg/kg(也有建议用静脉给予0.5mg的试验剂量)，每4～6小时应静脉再次给予普萘洛尔(心得安)，以维持适当的β-阻滞药效果，通常较首次用量稍低，即2～6mg。在慢性稳定的主动脉夹层患者，可口服普萘洛尔(心得安)每6小时10～20mg.其禁忌证是心动过缓、传导阻滞、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滞药也同样有效，尤其是那些选择性作用于心脏的药物，如阿替洛尔(氨酰心安，Atenolol)和美托洛尔(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺点是，需要连续血压监测，还需要输液泵调节用药等，更不利于运送病人。 　　

1987年，Grubb等提出用拉贝洛尔(柳氨苄心定，Labetalol)治疗急性主动脉夹层，并取得成功。近年来，在国内也普遍开展应用。该药是有α-阻滞作用的β-阻滞药，也可以降低dp/dt和血压。初始剂量柳氨苄心定注射液25～50mg加10%葡萄糖20ml，于5～10min内缓慢推注，如降压效果不理想，可于15min后重复一次，直至产生理想的降压效果，总剂量不应超过200mg。一般推注后5min，即可出现最大作用，约维持6h;也可以200mg加入5%～10%葡萄糖注射液或生理盐水250ml，以1～4mg/min速度静脉滴注维持，直至取得较好疗效后停止滴注，而后可改用口服维持。拉贝洛尔(柳氨苄心定)片起始剂量为100mg，2～3次/d，最大剂量可增至l200mg/d。 　　

近几年，又有一种新型药物乌拉地尔(压宁定，Urapidil)被用于治疗急性主动脉夹层，它可选择性阻滞突触后α1受体，解除交感神经对血管的兴奋，扩张血管，同时激活中枢5-羟色胺-ⅠA受体，抑制心血管运动中枢的交感反馈调节。它的作用特点是降压的同时不引起反射性心动过速。乌拉地尔(压宁定)注射液初始剂量为12.5～25mg加入生理盐水或5%～10%葡萄糖注射液20ml内，5～10min静脉注射，观察血压变化，5～10min后，如有必要可重复注射12.5～25mg。为维持疗效或平稳降压需要，可将乌拉地尔(压宁定)注射液溶解在生理盐水或葡萄糖液中以l00～400μg/min速度静脉滴注。病情稳定后可改为口服，乌拉地尔(压宁定)胶囊每次30～60mg，2～3次/d。 　　

根据拉贝洛尔(柳氨苄心定)和乌拉地尔(压宁定)两种药物的特性，有可能使它们成为取代普荼洛尔-硝普钠方案的理想药物，而且使用方便，抢救时可静滴，病情缓解后可改为口服。 　　

在药物治疗中，若对β-阻滞药有禁忌者，钙通道阻滞药如维拉帕米、硝苯地平、非络地平和肾素血管紧张素转换酶抑制剂等均可选用。 　　

近2年，对急性主动脉夹层合并高血压或心功能不全者选用卡托普利注射液(开富林)取得了良好的疗效。其降压作用平稳，给药5min后，血压即开始下降，15～30min达高峰，作用时间可长达2h以上，且无反射性心率增快作用，但对合并有肾功能不全者、孕妇、哺乳期妇女不适合应用。该药用法为25～50mg加入5%葡萄糖注射液20ml中，10min静注完毕;半小时后，若无明显效果可重复25～50mg加入5%葡萄糖注射液20ml中静注，并可稀释后以7.5～12.5mg/h速度静滴维持。 　　

需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗;对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用β-阻滞药以减低心肌收缩力。 　　

2.内科治疗 内科治疗的适应证主要包括三个方面：

①远端夹层而无并发症;

②稳定的、孤立的弓部夹层;

③稳定的慢性夹层，即发病2周以上而无并发症的夹层。长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp/dt，收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的药物，以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如β-阻滞药、钙通道阻滞药、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用，临床上也有良好的疗效。

3.外科治疗 内科治疗在急性主动脉夹层的治疗中占有重要地位，但不能代替或完全代替外科手术疗法。外科治疗的适应证包括：

①急性近端夹层。

②急性远端夹层伴有下列并发症时：重要脏器的进行性损害;夹层破裂或濒于破裂(囊性动脉瘤的形成是破裂的征兆);逆向扩展累及升主动脉;Marfan综合征。

③对慢性夹层只在有进行性严重的主动脉瓣关闭不全或夹层继续扩大时才进行手术。 　　

虽然对不伴有致命性并发症病人，外科手术的准确时间有些争论，但一般认为应尽快手术，以防止夹层继续扩展，导致更多、更严重的并发症发生。年龄越大、并发症越多，手术危险性亦越大　

传统外科手术治疗包括切除内膜撕裂的主动脉、消灭夹层假腔的入口、重建主动脉、置换人造血管及瓣膜等。近年来，随着经典术式的改良、血流动力学和病因学研究的深入，脑和心肌保护的完善，以及新材料的出现，主动

脉夹层手术成功率显著提高，早、晚期并发症进一步减少。自1955年deBakey首次成功地对主动脉夹层进行外科手术治疗以来，人类一直在探索更好、更完善的手术治疗方法。1964年，Wheat等采用Bacron血管替换冠状动脉开口以上的升主动脉瘤，旷置Valsval窦，即称为Wheat术。但对大多数病人，尤其是Marfan综合征均有Valsval窦受累者，采用Wheat术则存在许多不足，以致影响术后远期效果。 　　

1966年，Bentall和de Bono首次采用带瓣人工血管置换升主动脉和主动脉瓣以及冠状动脉重新移植(简称Bentall术)，被认为是对升主动脉瘤或夹层伴主动脉瓣反流的病人为首选和唯一根治的方法。但该手术仍存在许多缺陷和不足之处：

①由于术野欠佳、主动脉组织脆弱和吻合时的张力，使得吻合口尤其是冠状动脉吻合困难加大，且不易控制出血;

②晚期并发症，如冠状动脉吻合处和主动脉远端吻合口处假性动脉瘤的形成。 　　

为了减少Bentall术后的并发症，Cabrol于1978年和1981年描述了一种改良的方法：即用Dacron血管作为中介管(代替1976年Zubiate等用大隐静脉作为中介管)，先把两侧冠状动脉口连通起来，再进行升主动脉、主动脉瓣置换和把中介管与升主动脉人工血管侧-侧吻合，并用瘤体壁包裹人工血管，在移植物外腔与右心耳之间造一1.5cm瘘，防止移植物外腔产生压迫性血肿等，称为Cabrol术。 　　

1994年，Suzuki在承认Cabrol术能有效地防止渗血的同时，也指出其不足之处：

①人工血管外腔和右心房之间存在左向右的分流;②血肿仍可压迫甚至阻塞中介管和冠状动脉，从而导致心肌缺血和室性心律失常。因此，Suzuki等设计了一种改良带瓣人工血管移植术，并认为适合于动脉炎、Marfan综合征和退行性病变所致的脆弱主动脉处理，在防止术后恶性出血、主动脉组织脆弱和吻合口假性动脉瘤形成方面有明显优势。 　　

Robicsek和Thubrkar在此基础上开展了主动脉成形术：包括常规置换主动脉瓣、在主动脉前壁梭形切除适当长度和大小的瘤壁以缩小主动脉直径、Dacron血管包裹加固主动脉壁等步骤，不仅符合血流动力学的要求，手术危险性亦小，远期随访结果良好。 　　

3.随访 近期随访经内科或外科治疗的近端与远端、急性和慢性夹层患者5年生存率无明显差异，可达75%～80%。通常应对内外科治疗的病人进行长期随访，晚期并发症包括主动脉瓣反流、复发的夹层、动脉瘤形成或破裂等。因此，控制血压和减少dp/dt的长期药物治疗对所有经内科或外科治疗的夹层患者是必不可少的。另外长期随访还包括反复的体格检查，定期的胸片、CT、超声心动图或MRI等，避免远期并发症的发生。 　　

(二)预后 　　

主动脉夹层的自然经过十分凶险，如果未能及时诊断治疗，病死率极高。根据报道未及时治疗的Stanford A型患者，24h内有33%的患者死亡，48h有50%的患者死亡;1周内有80%死亡;95%的患者1个月内死亡。3/4的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包压塞或纵隔、胸腔大出血。其他患者是并发急性心功能衰竭、远端器官灌注不良、出现急性脑卒中、急性肾功能衰竭、肠坏死及肢体坏死而死亡。慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高，5年生存率只有10%～15%。Stanford B型药物治疗1年，生存率可达70%～90%，3～5年生存率50%左右。 　　

综合文献报道，急性Ⅰ、Ⅱ型夹层动脉瘤术后的3年生存率为70%～91%，10年生存率为55%～68%。Ⅲ型夹层动脉瘤术后的5年生存率为65%～85%，10年为55%～65%。作者的手术组Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层治疗结果，平均随访(40.74±19.32)个月，1年 、3年和8年生存率分别为92.6%，89.7%和86.8%。

本病少见，发病率为每年每百万人口约5～10例，但多急剧发病，65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞，心律失常等心脏合并症，年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1，根据发病时间分为急性期和慢性期：发病在2周以内为急性期，超过2周为慢性期，根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围，可分为A型：内膜撕裂可位于升主动脉，主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉，弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉，B型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。

多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位，范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。

有高血压的患者，应每天至少2次监测血压的变化，采用健康的生活方式，合理的应用药物控制血压在正常的范围，适当限制体力活动，避免运动量过大诱发疾病的发生，在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者更应限制剧烈活动，定期体检，监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。

主动脉夹层临床表现较复杂,几乎累及全身各系统，常常表现为急起剧烈胸痛，血压高，突发主动脉瓣关闭不全，两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症，胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别，故在主动脉夹层的早期鉴别诊断中须注意。

(1)持续性剧烈胸痛，腹痛,起病急骤,吗啡等不能使之缓解。

(2)虽有胸痛，腹痛,并出现休克征象,但血压轻度降低或不降,甚至反而升高。

(3)突然出现主动脉关闭不全体征,或心衰进行性加重。

(4)胸骨上窝，腹部触及搏动性肿块。

(5)两侧肱动脉，股动脉搏动强弱不一,甚至出现无脉症。

(6)酷似急性心肌梗死,而心电图无特征性改变。

(7)胸痛伴神经系统症状,如晕厥，偏瘫及老年人突然出现意识障碍等。

如遇上述表现,则须高度怀疑主动脉夹层可能,应及时行影像学检查，近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图，CT扫描，磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。

由于主动脉夹层形成后，压迫腹腔动脉，肠系膜动脉时引起恶心，呕吐，腹胀，腹泻，黑便;压迫颈交感神经节引起Horners综合征;压迫喉返神经引起声音嘶哑;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;累及肾动脉引起血尿，尿闭及肾缺血后血压升高，并且可影响全身重要器官的供血，如心脏，大脑，内脏器官等，也是导致死亡的重要原因，65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞，心律失常等心脏合并症。

对本病进行不同的手术治疗，其并发症也不相同，此处将详细地介绍一下主动脉夹层覆膜支架腔内修复术围术期的并发症。

1、升主动脉夹层:术中和术后并发升主动脉夹层较常见，其最严重的结果是升主动夹层破裂,心脏压塞而导致死亡，如果及时发现，患者可以存活，升主动脉夹层无疑是最严重的并发症，其原因可能有以下几点：

(1)术中操作各种导丝，导管及输送器可能造成主动脉内膜的损伤。

(2)头端裸支架所有覆膜支架的头端均有裸金属支架,头端较尖,其与主动脉壁紧密接触,随着动脉的搏动,两者会有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。

(3)支架选择过大覆膜支架越大,其径向张力越大,可能造成主动脉损伤。

(4)患者本身血管壁的条件患者有结缔组织病时,其自身血管壁较脆弱,不能承受覆膜支架支撑。

2、原发破口未完全封闭:有些术后内漏的患者，其假腔可长期保持通畅,其内可部分形成血栓,降主动脉直径受影响可增大亦可不增大，有些术后内漏患者内漏可消失,假腔内完全形成血栓，支架内漏是较为常见的并发症,内膜破口越大,离左锁骨下动脉开口越近,越容易产生内漏，即便将左锁骨下动脉开口完全封闭,也不能完全避免内漏。

3、急性肾功能衰竭:

4、脑血管意外:有些患者可于术中发生脑梗死而导致偏瘫，发生严重并发症的患者可出现脑出血而死亡，多发生于术后血压较高的患者，术中脑梗死发生原因不明,可能与术中动脉硬化斑块脱落和术中控制性低血压有关，术后脑出血与高血压有关，主动脉夹层的患者往往合并高血压，动脉硬化。

5、外周血管损伤