血管瘤

血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤，皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇，口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。

(一)发病原因

目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤，也有学者认为，在胚胎早期(8～12月)胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。

(二)发病机制

血管瘤是由大量增生的血管所构成，胚胎早期，原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中间形成一个致密的网，以后随着各器官的发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。

血管的胚胎发育过程中大致有丛状期，网状期及管干期3个阶段，如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的畸形，在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤;在网状期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管瘤。

显微镜下所见，血管瘤形态多样，但基本结构相似，即均有发育良好的血管样组织，如常的外层，中层及内膜上皮，管腔直径由1～10mm，在血管之间有结缔组织为基质，临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤，毛细血管瘤及混合型3类。

1.毛细血管瘤 具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质，管腔内只有很少量的血细胞，为局限的分叶状肿块，边界清楚，稍突出于皮肤表面，颜色鲜红，大小不一，由于管腔狭窄，压迫时很少变白。

2.海绵状血管瘤 具有发育良好的血管，管腔宽大，充满了血球，瘤体较柔软，突出于皮肤表面，界限不清楚，呈紫蓝色，具有压缩性，被压缩后颜色变白，海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚，常侵犯皮下组织，具有扩张性，在颈部常侵犯深层组织。

3.毛细-海绵状血管瘤(混合型) 具有上述两种血管瘤的特点，比较常见，毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。

1.瘤体外观特征(葡萄酒斑状或杨梅状等)。

2.压之褪色或缩小。

3.体位元试验阳性，扪诊及静脉石，穿刺抽出凝全血(海绵型)，扪有搏动感，听诊吹风样杂音，压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。

4.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。

5.病理组织学检查确诊。

颈部血管瘤的症状及体征视瘤体类型，大小，侵犯部位，深浅及范围而定，多数血管瘤侵犯表浅组织较多，如皮肤皮下组织等;侵犯肌肉，深层血管，喉，咽，颈椎等组织则较少，如已侵及深层组织，即出现一些相应的症状，如吞咽障碍，呼吸道阻塞，吐血，大出血等。

(一)治疗

1.手术治疗，局限者可全部切除，范围广者可部分切除。

2.微波透热治疗，主要应用于海绵状型。

3.放射治疗，用于婴幼儿毛细血管瘤和表浅的海绵状血管瘤。

4.硬化治疗，用于海绵状血管瘤。

5.冷冻治疗，用于杨梅状及海绵状血管瘤。

6.激素治疗，用于婴幼儿血管瘤。

7.血管内栓塞，用于蔓状和巨型海绵状血管瘤。

一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);体质差或并发感染者常联合用药，较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阳性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或有并发症者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。

血管瘤虽然是一种良性病变，但生长于颜面部者导致严重面部畸形，所以出生后如发现有血管瘤应及时就医，在病变较局限时采用手术等治疗可较彻底消除病变，由于病变局限，手术也不致引起较严重的面部畸形，如不及时治疗，瘤体随时间推移逐渐增大，此时切除后可因大面积组织缺损导致严重术后畸形;甚至可由于波及重要结构而不能根治，某些血管瘤（如颌骨中心性血管瘤)可突然破裂，造成致死性大出血，这种类型的血管瘤也应及时就医，在医生的指导下，选择最佳的治疗方式和时机，在充分准备的情况下手术，可大大降低手术风险。

(二)预后

示肿瘤分型、发生部位、范围和有无合并症而不同，能自然消退或经治疗可根除者预后好，颅内血管瘤如斯特奇-韦伯综合征，因有癫痫和智力低下而影响预后。

外治压迫法，长期用棉花垫或橡胶海绵直接放在患处的外面，注射法，以消痔灵注射液与1%普鲁卡因1∶1注射于瘤体内，剂量视瘤体的大小而定，一般是在3cm的范围内注射4—5ml。

根据临床表现颈部血管瘤一般诊断不困难，但如侵犯颈深部的一些重要器官如颈动脉，喉部，应特别注意，穿刺瘤体对诊断很有帮助，如抽出血液，即可确诊。

与血管球瘤，血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：

1.血管球瘤 指，趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物，寒冷刺激时疼痛尤甚，位于甲下者，可见指，趾甲局部隆起，表面可呈浅红色，紫色或稍暗，多不让触碰。

2.血管肉瘤 较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃，镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔，瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多，可见到多核瘤巨细胞。

免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义，可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31，CD34等对确定诊断有重要帮助。

血管瘤的并发症有溃疡，出血，感染，重要器官功能损害，充血性心力衰竭及骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等，如血管瘤侵及颈椎，可发生神经根压迫症状，如疼痛，上肢感觉及运动障碍等。

血管瘤的综合症有：

1，骨肥大性静脉曲张症 。

2，血小板减少血管瘤综合症。

3，脑颜面管瘤综合症 。

4，软骨发育异常血管瘤综合症。

5，Lindon-Von-Hippel综合症。

6，Steiner-Vorner综合症。

7，血管瘤球瘤。