冠状动脉异位起源

冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉，起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见，且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人，异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉，此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉，双侧冠状动脉均起源于肺动脉，左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者，出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡，极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无异常，其发生率在每30万名活婴中仅有1例，在先天性心脏病中占0.26%。

本病是一种先天性心脏病，在正常的情况下，左，右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液，它们的开口深处主动脉根部，分别在左，右主动脉窦内，若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数（80%～91%）均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上，而在异常的情况下，较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉，少数也可起源于颈总动脉和无名动脉，常伴有其它严重的畸形。

一、临床表现

病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2～3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽，喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状，左，右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。

二、体格检查

生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈，肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。

三、病理解剖

冠状动脉异位起源于肺动脉

冠状动脉异位起源于肺动脉

1、左冠状动脉起源于肺动脉；

2、左冠状动脉起源于肺动脉；

3、左，右冠状动脉的起源于肺动脉；

4、副冠状动脉起源于肺动脉；

5、迥旋支冠状动脉起源于肺动脉。

左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方，距起始部5～6mm处分为前降支和回旋支，左，右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一，右冠状动脉起源部位和分支情况正常，左心室肥厚并高度扩大，左心室心尖区扩大更为明显，左心室广泛纤维化，以心内膜下区最为显著，常有心肌梗塞病灶，纤维化病变区有时呈现局灶性钙化，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生，由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化，引致乳头肌功能失调，心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因，常呈现二尖瓣关闭不全。

四、病理生理

左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环的压差，以及左，右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围，在胎儿和新生儿期，左，右心室压力和血氧含量均相等，肺循环阻力与体循环阻力亦相近，因此起源于肺动脉的左冠状动脉可以获得与来自主动脉同等的灌注压力和氧供应，对胎儿的发育生长不产生任何影响，出生后7～10日肺循环阻力降低，肺动脉压降至正常，与此同时肺动脉血液氧饱和度亦降低到70％左右，血液红细胞压积也从出生前70～80％，到出生后3个月左右下降到40％左右，血红蛋白含量随之降低，于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降到2．7～6．7KPa（20～50mmHg），而且灌注血液的氧含量也显著减少，引致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足，左心室发生肥厚病变者，心内膜下区心肌由于缺血缺氧，呈现广泛纤维化，出生后婴儿能否存活取决于左，右冠状动脉之间侧支循环的发育情况，侧支循环充分发育则婴儿得以生存；侧支循环发育不充分则必将引致心肌梗塞而死亡，侧支循环过度丰富则起源于主动脉的右冠状动脉运送血流，经侧支循环进入左冠状动脉和肺动脉，产生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征，约80～90％的病人于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗塞，仅少数病人由于左，右冠状动脉之间侧支循环丰富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉，则可能生存入成年期。

左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，自然预后甚为恶劣，约65％的病人于出生后1年内死于左心衰竭，其中大多数病人在出生后2个月内死亡，Wesselhoeft报道60例病婴中80％于出生后1年内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死，因此一旦诊断明确，应争取施行手术治疗。

手术治疗发展史：1955年Potts，Kittle，Paul，robbins等曾分别施行主动脉-肺动脉造瘘术，肺总动脉缚扎术和心包腔内撒粉术，但疗效均见满意，1959年Sabiston成功地施行左冠状动脉结扎术，1966年Cooley应用大隐静脉作主动脉-左冠状动脉旁路移植术，1968年meyer施行左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术，1974年NecHes成功地将左冠状动脉直接移植入升主动脉，或在升主动脉与左冠状动脉之间联接一段游离的左锁骨下动脉，1974年Hamilton和TaKeuchi分别应用心包膜和肺动脉壁缝成管道贯通肺动脉腔内，两端分别与升主动脉和左冠状动脉开口作吻合术。

手术操作：

1．左冠状动脉结扎术 经左胸前外第4肋间切口，在膈神经前方切开心包，即可显示扩大的左冠状动脉，在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉，先用无创伤血管钳阻断血流数分钟，观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力，如心电图无改变，冠状动脉压力亦不降低，则可用丝线双重结扎，左冠状动脉结扎术操作简便，但仅适用于侧支循环丰富，左至右分流量较大的病例，结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影缩小，生长发育正常， 体重增加，婴儿病例结扎术的死亡率可高达50％，2岁以上病例手术死亡率显著降低。

2．左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术 施行这种手术可在体外循环下进行，但亦可不应用体外循环，不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸，解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉，在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支，将左锁骨下动脉近段向下方翻转，结扎左冠状动脉根部后，用近段锁骨下动脉切端与左冠状动脉作端侧吻合术。

在体外循环下施行手术则经前胸正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包，经右心耳切口于右心房内放置单根引血导管，升主动脉内插入给血导管，建立体外循环后，游离左冠状动脉，将其开口连同邻近的肺动脉壁自肺动脉切离，肺动脉切口予以缝合或用织片缝补，结扎切断左锁骨下动脉，将其近段向下翻转与左冠状动脉切端作对端吻合术，术后疗效良好，部分病例经心血管造影检查吻合口可长期保持通畅，但锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术，术后吻合口张力太大，或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅，影响治疗效果，因而临床上未能得到推广应用。

3. 升主动脉-左冠状动脉联接术 通过外科手术将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉，建立正常的冠状动脉血源，使冠状动脉血供恢复正常的生理状态，近年来随着体外循环技术的发展已日益得到推广应用，这类手术有下列数种方法，大多需在体外循环结合中等度低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行操作。

（1）异位起源左冠状动脉移植入升主动脉术：胸骨正中切口，建立体外循环后，游离肺总动脉，在靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁，显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同开口周围一部分肺动脉壁一起切下，然后横向切断肺动脉，游离左冠状动脉近段，在升主动脉根部切开一小窗口，将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部小切口作端侧吻合术，再直接缝合肺动脉切端，这种手术设计合理，符合正常生理要求，治疗效果良好；但如左冠状动脉长度不足，移位植入升主动脉后张力过大，则需改用其他手术方法。

（1）肺总动脉切口

（2）切下左冠状动脉

（3）左冠状动脉植入升主动脉

（4）吻合完成

（5）缝合肺动脉

异位左冠状动脉移植入升主动脉

（2）用大隐静脉行主动脉-左冠状动脉傍路移植术：1966年Cooley，1973年El Said，1974年Neches，1980年Arciniegas等先后应用一段倒转的自体或同种大隐静脉，锁骨下动脉或绦纶人造血管联接于升主动脉与左冠状动脉切端之间，供作移植术的血管一端与升主动脉作端侧吻合术，另一端与左冠状动脉作端侧或对端吻合术，采用端侧吻合术者则在靠近肺动脉壁处游离左冠状动脉起始部，用缝线双重结扎，再纵向切开左冠状动脉总干，大隐静脉越过肺动脉总干前方与左冠状动脉行端侧吻合术（图2），采用对端吻合术者，则从肺动脉将左冠状动脉开口连同其四周的肺动脉壁切下，缝合肺动脉壁切口，再游离近段左冠状动脉与大隐静脉作对端吻合术，对端吻合术的操作技术较之端侧吻合术难度较小，施行端侧吻合术可以不用体外循环，由于婴幼儿病例的冠状动脉和大隐静脉均较细小，且血管壁薄弱，术后较易发生梗阻性病变或血管腔扩大等并发症，长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。

主动脉-左冠状动脉，大隐静脉旁路移植术

⑴左冠状动脉起源于肺动脉，冠循环逆流入肺动脉；

⑵结扎左冠状动脉起始部；

⑶用大隐静脉作主动脉-左冠状动脉旁路移植术；⑷完成移植术

（3）肺动脉内通道术：这种手术进入临床应用仅有十多年的历史，其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术，特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，因而长度较短的病例。

胸骨正中切口，切开心包，建立体外循环结合中等度低温或深低温，在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁，显露左冠状动脉开口部位，然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位各切除径约5～6mm的环状主动脉和肺动脉壁，直接缝合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主-肺动脉瘘，在主-肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口，到达肺动脉左壁时，再向下切开与肺动脉壁下方横切口相联接，这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片，将此瓣片缝合于肺动脉后壁，瓣片的右端和左端分别缝合于主-肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周，于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉，肺动脉前壁遗留的缺损区则用心包片或绦纶织片覆盖缝补，肺动脉腔内血流通道亦可用心包片（Hamilton，1979）或游离的一段自体锁骨下动脉（arciniegas，1980）替代肺动脉前壁，影响手术死亡率的主要因素是病情轻重程度和手术时病人的年龄，术前心功能在Ⅲ级以下者，手术死亡率低于20％，术前心功能Ⅳ级或病情危重需紧急手术者则手术死亡率高达70％，arciniegas报道一组19例病人，手术时年龄在1岁以内的12例中，2例死亡；而1～2岁的7例无一死亡，由于左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例不多见，开展外科治疗为期尚短，远期随访观察的病例数不多，Kirklin和Barratt-Boyes对此术后生存的19例病人，随访时间最长的19年，仅1例死亡，17例术后心功能为I级，另1例为Ⅱ级，左室显著缩小，心肌缺血的症状和征象明显减轻，由于心肌缺血引致中等度二尖瓣关闭不全者，大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。

肺动脉内通道术

⑴肺动脉切口；

⑵主动脉-肺动脉吻合；

⑶肺动脉前壁瓣片与肺动脉后壁缝合形成通道；

⑷用心包片缝补肺动脉前壁缺损

右冠状动脉异位起源于肺动脉 右冠状动脉异位起源于肺动脉较之左冠状动脉远为少见，到1979年仅报道17例（LeBerg等），大多数病例不呈现临床症状，在尸体解剖时才明确诊断，由于右心室壁薄，张力低，两侧冠状动脉之间又可形成侧支循环，因此右冠状动脉分布区域的心肌氧供仍能维持，婴儿期不呈现临床症状，生长发育亦无异常，进入成年期后，少数病人可出现心力衰竭或猝死，升主动脉和肺动脉造影检查，可显示异位起源的右冠状动脉，从而明确诊断。

治疗方法是在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同其周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁，由于右冠状动脉较长，且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉，移植术操作比较简易。

⑴右 冠状动脉从肺动脉壁切下

⑵植入升主动脉

⑶缝合肺动脉切口

右冠状动脉植入主动脉

本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死，因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。

此病在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭，需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别，同时还要与原发性扩张型心肌病，冠状动脉瘤，川崎病，心前区连续性杂音等鉴别。

一、心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，先天性心脏病如主动脉缩窄，主动脉瓣狭窄，主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。

1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型：

⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难，呕吐，拒食，口周发绀，面色苍白，烦躁不安，心动过速，肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝脏肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的体征，少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁，面色灰白，四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状，此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。

⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性罗音， 有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等，多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。

⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上，症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响，经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。

二、原发性扩张型心肌病

本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，各年龄均可发病，但以中年居多，起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适，经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上，症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见，最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，由于心排血量低，患者常感乏力，体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律，由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻，血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，交替脉的出现提示左心衰竭，脉搏常较弱，心力衰竭时二脉基底部可有罗音，右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见，各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固，高度房室传导阻滞，心室颤动，窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一，此外，尚可有脑，肾，肺等处的栓塞。

三、川崎病

本病是一种急性系统性血管炎，就是血管壁的炎症，并可发展到血管扩张(动脉瘤)，主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)，然而并非所有患儿均会发展为动脉瘤，大多数病人表现为急性症状而无并发症。

本病开始表现为不可解释的高热，至少持续5天，患儿常常非常烦躁，发热可以同时伴有或随后发生球结膜炎(眼睛充血)，不伴有脓或分泌物患儿皮疹表现可以多种多样，如麻疹或猩红热样皮疹，荨麻疹，丘疹等，皮疹主要分布在躯干和四肢，也常常发生在肛门会阴区。

口腔改变表现为唇色亮红，皲裂，舌头充血，常称为“杨梅舌”和咽充血手足可以受累，表现为手掌及足底充血和肿胀，这些表现后(大概第二至三周)接着出现手指和脚趾端特征性脱皮。

约有一半以上的病人表现为颈部淋巴结肿大，通常为单独的一个淋巴结，直径至少1.5cm。

有时，其他症状如关节痛和/或关节肿胀，腹痛，腹泻，烦躁及头痛等也可见到心脏受累是川崎病最严重的表现，因为有可能导致长期的并发症，可以发现心脏杂音，心律失常或超声心动检查异常，心脏的各层均可有一定程度的炎症反应，即心包炎(包绕心脏的膜的炎症)，心肌炎(心肌的炎症)和瓣膜受累，然而，本病的主要特征是冠状动脉瘤的形成。

本病死亡率较高(据报导，该病第一年的死亡率为90%)，左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表现为急性，严重性的心力衰竭。