气管先天性疾病

气管先天性疾病是出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难，吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓，狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。

胚胎学食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠，原始食管位于呼吸器官的后方，原肠分前肠，中肠和后肠三个部分，在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁，胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通，随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加，胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开，如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘，食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁，此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。

本类疾病出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难，吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓，狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝，肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，气管闭锁，气管狭窄和气管食管瘘较为常见，现分述如下：

（1）气管闭锁(tracheal atresia)

出生后就发绀，往往在产房时就须用气管插管急救，因為气管闭锁，气管內管常经喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和远端气管的相连处，到达肺部，虽然病人呼吸得不錯，但X光线显示气管內管插在食道內，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。

（2）气管-食管瘘

可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘，虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断，大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。

（3）气管狭窄

先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重，可到青少年时期才表现出临床症状，包括：

1.气急，呼吸困难，体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。

2.随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。

3.狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝，肋间软组织，上腹部同时凹陷(三凹征)。

（1）气管狭窄 　　

狭窄程度较轻者施行气管扩张术可暂时改善症状，或经气管切开插入导管，短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术。婴幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。 　　

（2）气管食管瘘－气管食管瘘修复术 　　

根据瘘管所在部位及其类型不同，手术过程也不同。通常，手术切口选在右胸部。切除含有瘘管的食道部分。缝合两断端。通常患儿身体状况很差，手术需分阶段进行：先行胃造口术，排空胃部，防止胃液经瘘管流入肺部;患儿被置于特护病房精心护理，直至他或她情况好转至足以承受瘘管切除及修复食道的手术。

（3）气管闭锁或缺损 　　

狭窄闭锁或缺损切除对端缝合，气管瘢痕性狭窄长1cm左右者,做粘膜下瘢痕切除,粘膜断缘行“Z”形减张缝合。狭窄或缺损2～3cm者,切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合;仅前壁塌陷狭窄者,作塌陷的前壁切除,断端对缝。狭窄或缺损4～5cm者,切除狭窄或缺损处瘢痕组织并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

本病为一组先天性疾病，故无有效的预防措施，在施行手术的时候应严格小心，防止给患儿带来不必要的伤害，如婴幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小，因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

先天性气管疾病一般在出生后就有症状，故容易诊断，本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上，现简单地介绍一下各类先天性气管疾病：

（1）气管闭锁或缺如：这种病例出生时即死亡，但喉和肺可发育正常，有时支气管与食管相通。

（2）气管食管瘘：这种畸形比较常见，其发病率在新生儿中约1/3000，1670年Durston报道首例先天性食管闭锁，Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴食管气管瘘，1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术，获得成功，1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术，获得成功。

先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型 :

Ⅰ型 食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。

Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。

Ⅲ型 食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。

Ⅳ型 食管近端与远端均与气管相通。

Ⅴ型 食管无闭锁,仅有食管气管瘘。

最常见为Ⅲ型,约占85%~93%，本例为Ⅳ型,比较罕见，食管闭锁的典型临床表现为生后喂奶后呛咳,同时出现呼吸困难及面色发绀，患儿有唾液过多,可见带泡沫的唾液从口腔，鼻孔溢出，当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入胃管,正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12 cm即受阻,或导管屡次从口腔翻出,X线检查能明确诊断，经导管注入1 ml造影剂即可显示食管上段的盲袋及其位置，第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可经气管入另一瘘口至食管远端。

（3）气管蹼：气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜，隔膜中央部分有小孔，供气体通过，气管蹼常位于环状软骨下方，气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后，可经气管镜切除隔膜，隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开，插入导管，待长大后再切除气管蹼。

（4）先天性气管狭窄：气管壁发育无异常但管腔狭窄，狭窄病变的范围和形态有三种类型（图2）：

①气管全段狭窄：环状软骨内径正常，环状软骨下方的气管腔全段狭窄，隆突上方狭窄程度最为严重，有时内径仅数毫米，主支气管正常，

②气管漏斗状狭窄：可发生在气管上段，中段或下段，狭窄段长短不一，狭窄段上方气管口径正常，狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状，

③气管短段狭窄：常发生在气管下段，窄段长短不等，可伴有支气管异常，此型最多见。

（1）气管全段狭窄

（2）气管漏斗状狭窄

（3）气管短段狭窄

关于本病的并发症少有报导，主要是一些术后并发症，现就需要进行气管切开手术的术后并发症作一简要的介绍：

(1)皮下气肿：是术后最常见的并发症，与气管前软组织分离过多，气管切口外短内长或皮肤切口缝合过紧有关，自气管套管周围逸出的气体可沿切口进入皮下组织间隙，沿皮下组织蔓延，气肿可达头面，胸腹，但一般多限于颈部，大多数于数日后可自行吸收，不需作特殊处理。

(2)气胸及纵膈气肿：在暴露气管时，向下分离过多，过深，损伤胸膜后，可引起气胸，右侧胸膜顶位置较高，儿童尤甚，故损伤机会较左侧多，轻者无明显症状，严重者可引起窒息，如发现患者气管切开后，呼吸困难缓解或消失，而不久再次出现呼吸困难时，则应考虑气胸，X线拍片可确诊，此时应行胸膜腔穿刺，抽除气体，严重者可行闭式引流术，手术中过多分离气管前筋膜，气体沿气管前筋膜进入纵隔，形成纵隔气肿，对纵隔积气较多者，可于胸骨上方沿气管前壁向下分离，使空气向上逸出。

(3)出血：术中伤口少量出血，可经压迫止血或填入明胶海绵压迫止血，若出血较多，可能有血管损伤，应检查伤口，结扎出血点。

(4)拔管困难：手术时，若节开部位过高，损伤环状软骨，术后可引起声门下狭窄，气管切口太小，置入气管套管时将管壁压入气管;术后感染，肉芽组织增生均可造成气管狭窄，造成拔管困难，此外，插入的气管套管型号偏大，亦不能顺利拔管，有个别带管时间较长的患者，害怕拔管后出现呼吸困难，当堵管时可能自觉呼吸不畅，应逐步更换小号套管，最后堵管无呼吸困难时再行拔管，对拔管困难者，应认真分析原因，行X线拍片或CT检查，直达喉镜，气管镜或纤维气管镜检查，根据不同原因，酌情处理。