寻常型天疱疮

寻常型天疱疮是最常见的一型，好发于中年人，儿童罕见。先从口腔开始发生大疱，破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性，破溃后形成糜烂面、渗出、流血，自觉疼痛。

本病可分为4型：寻常型、增殖型、红斑型、落叶型，病程呈慢性。因大量体内营养消耗，可导致病人死亡。组织病理为表皮内大疱、棘层松解，疱液内有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查见表皮细胞间有免疫荧光阳性。

寻常型天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

(1)口腔：较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁，并向四周退缩;苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创;这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象。

病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。

继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。

(2)皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。

用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。

皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。

(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

1、支持疗法 应给予高蛋白、高维生素饮食，静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。

2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周)，逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的。

4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染。

5、局部用药 口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。

6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。

7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。

寻常型天疱疮患者住院期间检查项目：

1.必须复查的检查项目：

(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;

(2)肝肾功能、电解质、血糖、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度;

(3)创面细菌培养及药敏试验。

2.根据患者病情选择：痰液细菌培养及药敏试验(继发肺部感染者)、痰液/粪便真菌涂片及培养(肺部/肠道二重感染者)。

发病后病人应注意对口腔和皮肤的保护，防止碰撞和摩擦。以全身用皮质类固醇激素制剂治疗效果较好。如同时伍用免疫抑制制剂会有协同作用，也可一选用环孢菌素A或雷公藤多甙治疗，加强皮肤和口腔的护理。

临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。

1、细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞，这类细胞量的多少与病情轻重相关。

2、活体组织检查 在病损附近，用口镜柄按揉起疱，然后切取该部位上皮及其下方组织。

3、免疫学检查

(1)免疫组织化学：免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。

(2)血清抗体物质的检测：免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体，一般抗体效价为1:50时即有意义。