二水焦磷酸钙结晶沉积症

二水焦磷酸钙结晶沉积症(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有30多年历史，在CPPD结晶被确证之前，常混称“痛风”;之后，又称“假性痛风”(pseudogout)，又因其X线上呈现关节软骨钙化，所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨钙化表现，所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”(pyrophosphate arthropathy)。

1988年McCarty将 它分为多种类型，说明此病发病与多种因素相关，有遗传性，非遗传性;有与代谢障碍相关的，也有与关节外伤相关的，根据有关统计发现，80%以上病人，年龄在60岁以上;70%病人，有关节损伤史;年轻(<50岁)病人大多伴有代谢障碍存在。

焦磷酸性关节病分类：

1.遗传性

2.散发性(特发性)

3.与代谢病相关性 甲状旁腺肌能亢进，家族性低尿钙性高血钙症，血色病，含铁血黄素沉积症，甲状腺机能减退，痛风，低血铁症，低血磷症，淀粉样变性。

4.与关节外伤，手术相关

CPPD结晶沉积的机制不详，多数认为与局部无损无机焦磷酸(PPi)增加和软骨糖蛋白抑制PPi沉积的作用减弱相关，正常情况下，三磷酸核苷(NTP)被三磷酸核苷焦磷酸水解酶(NTP)分解为单一磷酸核苷(NMP)和PPi，而后PPi被无机焦磷酸酶(PPiase)分解为无机磷酸(Pi)。

如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加，无机焦磷酸酶活性降低，再加上局部组织沉积抑制作用的减弱，即可造成无机焦磷酸酸的沉积，据称，随着年龄增长或组织损伤，抑制沉积作用会逐渐减弱，所以CPPD沉积于多发生于老年人，并随年龄增长而增加;也见于组织损伤部位，因而膝关节的发病率较高，代谢障碍也改变局部组织的理化性质，有利于CPPD结晶沉积，如血色病中的铁离子，一方面直接改变软骨性能，另一方面又抑制无机焦磷酸酶，从而增进CPPD沉积，这些假说，是否能全部解释CPPD沉积的机制，目前尚不清楚，不过最近有人证明CPPD沉积病人，其关节液中ATP浓度较其他关节炎浓度为高，ATP可被NTPPase水解为AMP和PPi;还有人证明焦磷酸酶对焦磷酸钙有溶解作用，这种溶解作用受Mg++刺激，受Ca++抑制，Fam也证明CPPD客病人中，其关节液ATP水平较其他关节炎关节液为高，并与PPi浓度成正相关。

CPPD结晶沉积于肌腱，韧带，关节囊，滑膜和关节软骨，大多呈无症状静止状态，但“活动”时，可呈急性炎症或慢性变性病理改变，炎症与变性，可依次出现，或重叠存在，使临床症状呈多样性表现，急性，亚急性，慢性或间歇性发作，使临床症状类似其他多种关节疾病，造成诊断困难。

1.假性痛风 焦磷酸性关节病病人，约有1/4表现假性痛风症状，且男性病人较多，关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累，表现关节肿，痛，持续数天，而自行缓解，缓解期间，无任何症状，整个炎症过程，酷似痛风，但与真性痛风不同，

①关节部位不同 此病最多见于大关节，以膝关节最多见，约占受累部位的一半，其次为肩，肘，腕，踝，及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节，而真性痛风，最常累及第跖趾关节，大关节受累不常见，

②疼痛性质不同 真性痛风，炎症时疼痛明显，而本病疼痛较轻或“小”痛，虽然关节肿胀明显，但抽吸关节液后，疼痛可立即缓解，

③炎症过程不同 真性痛风对诱发因子(外伤，汞利尿剂等)反应的潜伏时间较长，需数天才出现红肿反应，如有痛风石，可破溃而出，而本病对诱因反应需时较短，数小时即可出现炎症反应，关节肿胀明显，但疼痛不剧，炎症过程较短，从不发生溃破。

2.假性类风湿性关节炎 此型约占CPPD病人的5%，表现为对称性多关节受累，虽然症状较轻，但持续时间较长，几风吹雨打或几月，表现为晨僵，疲惫，滑膜增厚，屈曲挛缩，血沉增快等，约10%病人IgM类风湿因子阳性，约1%病人极似类风湿性关节炎，常导致错误诊断。

3.假性骨关节炎 此型表现为进行性多关节性性变，膝关节最常受累，其次为腕关节，掌指关节，髋关节，肩关节，肘关节和踝关节，虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型(如膝，髋)有交叉重叠，但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同，其远侧，近侧指间关节表现Heberden结节和Bouchard结节及第一腕掌关节较少受累，CPPD的关节性呈对称性发展，但某些关节，尤其是有严重损佫或骨折的关节，变性更严重，CPPD受累关节常发生屈曲挛缩，膝关节常外翻畸形。

4.假性神经营养性关节 焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病，但神经检查，大多在正常范围，但已有轻度脊髓痨伴发膝关节复夏科氏关节及多关节CPP结晶沉积的报道，估计约5%CPPD病人发生于脊髓痨性神经营养性关节病。

5.无症状性CPP结晶沉积 在X线上，关节表现CPP钙化，但无临床症状，无症状性病例占总病例的20%。

6.其他 某些病人，尤其是有家族史者，脊柱变直变硬，类似强直性脊柱炎，曾有报道关节真性骨性强直，有的病人，由于短暂的急性游走性关节炎发作，而误认为“风湿热”，有的发作较轻，而被认为“精神症状”等。

目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积。治疗相关的代谢障碍，已沉积的CPP结晶也不会重吸收。相反，某些治疗或许干扰钙平衡，而促使关节急性发作，如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时，可使假性痛风发作。甲状腺功能低，以甲状腺激素替代治疗，也可能促使症状发作。

急性发作期间，可进行对症处理，非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射，或抽吸关节液，解除关节内压力等可使炎症迅速消退，静脉用秋水仙碱对假性痛风也有作用，但口服给药不及对痛风有效。而对慢性反复发作病人，口服小剂量(每日1.2mg)秋水仙碱，可明显减少发作资料和发作持续时间。 　　

慢性间歇期间，应避免外伤、手术，强力扭转和长期行走等诱发因素。因为所有的这些动作或事件，均可造成软骨磨擦、微晶体的泄流，引起关节炎急性发作。

本病尚无特殊预防方法，应加强体育锻炼，增加自身免疫力。

诊断

1.急性假痛风多见于老年，常继发于代谢性或内分泌性疾病，如糖尿病，甲状旁腺机能亢进，褐黄病，肢端肥大症和低磷酸盐血症等，发作诱因与痛风相似，急性起病，12～36小时达高潮，一般为单关节炎或少数关节炎，最常累及膝关节，其次为踝，腕，肘和髋关节，受累关节性戏肿热痛伴功能障碍，X线检查见受累关节软骨钙化，显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑，滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体，偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状，呈正性弱双折光。

2.慢性假痛风常继发于骨关节病，由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致，X线检查可见骨关节炎病变及软骨钙化，诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。

鉴别诊断

本病应注意与以下疾病相鉴别：

1.真性痛风;

2.风湿性关节炎;

3.原发性骨关节炎;

4.风湿热;

5.软骨瘤病。

本病常见的并发症有：

1.疼痛;

2.关节畸形。