眼眶平滑肌瘤
科室:五官科,
症状:视网膜水肿|眼球突出|黄斑盘状变性|视力障碍|眼球不能随意动||
平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌细胞构成的良性肿瘤,多发生于含有平滑肌的组织器官,如子宫和胃肠道是常见的发病部位。原发于眶内者甚为罕见,过去多为个例报道。
(一)发病原因
尚不明确。
(二)发病机制
眼眶内的平滑肌有两部分,分别为眶平滑肌和血管平滑肌,眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周围肌,Müller肌为提上睑肌前端分出的薄层平滑肌,另有Müller肌分布于眶上,下裂的骨膜处,为扇形薄层的平滑肌纤维,在眶底之上向前与下斜肌相连,另一部分纤维向后达海绵窦及翼腭凹的脂肪内,眼球周围为围绕于眼球前1/2薄层平滑肌纤维,宽3~7mm,边界不清,血管平滑肌肿瘤可能来源于小血管(主要是眶内静脉)的平滑肌层,因而又可名为血管平滑肌瘤,以下两种事实支持这种推断:
①眶尖部有较多的血管,平滑肌瘤多发生在眶尖部,而眶前部肿瘤多与上睑Müller肌无关。
②肿瘤内有较多血管,瘤细胞绕血管增长,呈洋葱样排列,细胞与血管衔接密切,组织学上可提供肿瘤发生于血管的根据。
症状因肿瘤原发位置不同而有区别,发生于眶尖部肿瘤,首先主诉视力减退,来诊时甚至只有光感,有时误诊为球后视神经炎,部分患者眼球突出,且多为渐进性轴性,眼眶压力高时,眼球不能回纳,肿瘤向前压迫眼球后极部,可见眼球后壁扁平,甚至凸向玻璃体腔,视网膜水肿,黄斑变性或脉络膜皱褶,视盘萎缩或水肿,眼球运动表现向1个或多个方向转动受限,肿瘤只发生于眶前部者,眼球可向一侧移位而无眼球突出,可扪及肿物,较硬,表面光滑,无压痛,可以推动。
(一)治疗
眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感,手术切除是主要的治疗方法。位于眶前部的肿物,眶缘皮肤切口或结膜切口可完整切除,位于球后的肿瘤采用外侧开眶,因肿物后端粘连多,分离比较困难,可采用囊内摘除技术,先将前部肿瘤孤立后,以盐水纱布围绕,与正常结构隔开,切开囊膜,以锐匙取出大部分肿瘤实质,或用吸引器吸取内容物,在直视下分离眶尖部,并完整切除。完全切除者预后好,不再复发。但因平滑肌瘤多位于眶尖部,手术操作有可能引起视力损伤或其他并发症。
(二)预后
良好。
要是注意一下平时的生活习惯,及时发现及时治疗,对自己的身体不会造成太大的影响。
眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征,临床表现和影像学检查只能提示良性占位病变及软组织肿瘤,难以做出组织学判断。
与血管瘤可以在影像学表现上进行鉴别,平滑肌瘤属于实体性肿瘤。