(一)发病原因
Coselli统计1914例胸腹动脉瘤修复术患者的病因，包括中膜E变性(73.4%)，主动脉夹层(26.6%)，马方综合征(6.8%)，感染(0.6%)，大动脉炎(0.4%)，Ehlers-Danlos综合征(0.1%)。
(二)发病机制
1.病理 TAA的大体标本和显微镜下病理与典型的AAA不能鉴别，继发于慢性夹层分离的动脉瘤病人年龄明显小于退行性变引起者，且累及范围更广，马方综合征病理特点是真正的囊性中层坏死，是一种少见的病理改变，可引发动脉瘤形成和主动脉夹层分离，动脉瘤可由大动脉炎(Takayasu病)，也可由非特异性巨细胞动脉炎引起，此类动脉瘤既可在局部也可沿胸，腹部主动脉广泛分布，且常常与内脏动脉瘤(感染性动脉炎引起)和肾动脉阻塞性疾病有关，感染性动脉瘤与感染性心内膜炎赘生物的关系更为密切，感染性TAA的发病机制通常是细菌种植于动脉粥样硬化斑块，局部动脉炎发展过程中伴有动脉壁的分解，随后形成假性动脉瘤。
2.病理类型 根据动脉瘤累及的范围Crawford将TAA分为4型。
Ⅰ型：动脉瘤起始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下延伸至肾动脉以上，累及肋间动脉，腹腔动脉及肠系膜上动脉。
Ⅱ型：胸腹主动脉均已累及，始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下侵犯至腹主动脉分叉以上，范围最广，累及肋间动脉，腹腔动脉，肠系膜上动脉及双肾动脉。
Ⅲ型：累及降主动脉远端以及全部腹主动脉，累及肋间动脉，腹腔动脉，肠系膜上动脉及双肾动脉。
Ⅳ型：动脉瘤仅位于腹腔内主动脉，累及腹腔动脉，肠系膜上动脉及双肾动脉。
该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症的发生有关，尤其与脊髓缺血性损伤有直接关系。
有55%～60%的TAA病人有症状。
1.疼痛 肾区疼痛最为常见，但很难区别是肌肉神经问题还是动脉瘤增大或破裂(不管是渗漏还是包裹性的)所致，通常在动脉瘤破裂时疼痛较严重，同时伴有低血压，约50%的TAA患者因肾脏和内脏动脉硬化闭塞症的存在而有明显的肠绞痛或肾血管性高血压。
2.邻近脏器压迫症状 TAA对邻近脏器的压迫可以产生相应的症状，压迫喉返神经或压迫迷走神经可致声带麻痹，声音嘶哑;压迫肺动脉可致肺动脉高压和肺水肿;压迫食管可吞咽困难;压迫支气管呼吸困难，曾有这样的病例：动脉管炎瘤压迫胃腔，由于患者无饥饿感而致体重减轻。
3.多发动脉瘤 约有20%的患者同时有多部位的动脉瘤，最广泛者为巨主动脉(maga-aorta)，动脉瘤可发生于升，降主动脉和胸腹主动脉。
4.其他症状 Cosselli统计1914例资料中，尚有其他合并病的症状，如高血压(75.8%)，阻塞性肺病(36.9%)，冠心病(35.5%)，肾功能衰竭(13.4 %)，动脉瘤破裂(11.1%)，糖尿病(5.7%)，术前透析(1.4%)和截瘫(0.6%)。
5.体征 90.4%患者在腹部可扪及膨胀性搏动性肿物，不像腹主动脉瘤可在腹部清楚确切扪及其上缘，瘤体轻度压痛且在相应内脏血管开口区如肾动脉及腹腔动脉开口，双髂动脉处可闻及收缩期杂音。
(一)治疗
1.非手术治疗 适用于：
①高龄;
②直径<5cm无症状性胸腹主动脉瘤;
③有伴随疾病，限制短期内手术的病例;
④患其他疾病而致生存期较短者。选择非手术治疗的病人，应积极使用β受体阻滞剂，控制血压并戒烟治疗。
2.手术治疗
(1)手术适应证：
①症状：有症状的动脉瘤不考虑动脉瘤大小均应手术治疗。
②动脉瘤直径：考虑到年龄和其他伴随因素，入选标准应为：
A.退行性Ⅰ～Ⅲ型TAA，适合手术的入选标准应为6cm;B.Ⅳ型TAA完全位于腹腔内，手术的入选标准为5cm;C.继发于慢性夹层分离的TAA，特别是马方综合征者，手术入选标准为5cm，因为继发于夹层分离TAA的破裂往往在动脉瘤直径较小时即可发生。 ③除动脉瘤直径外，明显的COPD、动脉瘤膨胀速度、女性病人和肾功能不全等都是与动脉瘤破裂有关的危险因素，应综合考虑手术危险及破裂可能后再作决定。
(2)术前检查及准备：
①全面了解病人的心、肺、肝、肾等重要脏器功能情况：
A.所有病例均需接受核素扫描或相应检查，以评价是否有围术期心肌缺血可能，有心衰表现者应行左心功能测定。
B.肺功能检查为术前常规检查。
C.肾功能指标是准确判断手术危险和维持肾功能的重要指标。手术前氮质血症(血肌酐>160μmol/L)是择期手术的相对禁忌证，如存在有肾功能不全，术前可静脉滴注肾剂量多巴胺溶液。
D.因高龄病人往往伴有机体功能的全面退化，所以高龄也被视为决定手术与否的重要组成部分。
②全面的影像学评估对精确的手术设计来说是必需的。术前检查后，医师应对动脉近、远端切除范围有明确的认识。增强、薄层扫描的CT影像能提供如下信息：
A.动脉近端的阻断及吻合部位;
B.评估阻断主动脉近端部位的质量;
C.至少可判断内脏动脉通畅度及其开口狭窄情况;D.肾动脉起源与动脉瘤轮廓的位置关系，另外可显示肾脏大小和血流灌注情况;E.远端动脉切除范围，包括了解髂动脉是否有动脉瘤样病变。
上海中山医院有2例动脉造影提示胸腹主动脉真性动脉瘤，腹腔、肠系膜上动脉未显影，仅见肠系膜下动脉和雷拉弓(Riolan弓)显影，故术中只将肠系膜下动脉吻合至人工血管上而无需再重建腹腔及肠系膜上动脉，既简化了手术步骤，又缩短了手术时间，使手术安全性得以提高。另1例术前动脉造影同时发现左肾动脉起始部狭窄，术中在重建左肾动脉时，先切除狭窄段动脉后再进行吻合，既切除了动脉瘤，又治愈了肾血管性高血压。
③术中阻断降主动脉期间，可引起肠道细菌易位，导致凝血功能紊乱，故术前需作肠道准备并静脉应用抗生素。
④术前备好血浆、血小板、冻干人纤维蛋白原及凝血酶原复合物。
(3)手术方式的选择：
①Etheredge法：首先在动脉瘤近远端建立临时主动脉转流，阻断动脉瘤近端，将人工血管与主动脉近端作端端吻合，再将阻断钳顺次向人工血管远端移动，将腹部主要分支动脉与人工血管的侧孔直接或应用人工血管作端侧吻合，最后将阻断钳置于主动脉分叉部上方，完成人工血管与主动脉的端端吻合，并切除动脉瘤。该方法为胸腹主动脉瘤手术的最初方式，因有手术时间过长、阻断期间脏器灌注不足等缺点，现已很少运用。
②DeBakey法：先将人工血管吻合于近远端的主动脉上，然后阻断动脉瘤近端主动脉，再逐一将腹腔干动脉、肠系膜上动脉和左右肾动脉解剖显露并分别移植于人工血管主干或分支上，最后切断动脉瘤近远端的主动脉，缝闭残端。该法在Crawford法问世前一直作为TAA的标准术式。缺点是：A.需逐一解剖内脏动脉，吻合口多，手术时间长;B.人工血管侧臂易扭曲而闭塞;C.近端吻合口是端侧吻合，术后假性动脉瘤及破裂的概率较高。
③Crawford法：阻断胸主动脉及远侧腹主动脉或两侧髂总动脉后，于左肾动脉后侧的瘤体上做纵形切开，行人工血管与近端降主动脉端端吻合，将带有腹腔干动脉、肠系膜上动脉和右肾动脉的主动脉剪成一卵圆型补片，人工血管在相对应部位作卵圆形开窗后与上述补片吻合，而左肾动脉则另做一补片与人工血管缝合或直接与人工血管侧臂吻合，最后将人工血管的远端与腹主动脉远端吻合并用瘤壁覆盖人工血管。其特点是既彻底切除了动脉瘤，又重建了主动脉和内脏血流。缺点是腹部脏器及脊髓的缺血时间较长。
本法是目前公认的治疗TAA的首选手术方式，其主要原则强调尽量缩短手术时间和简化手术，不提倡使用外部转流管或者旁路术，以减少动脉瘤前壁夹层形成，避免使用全身抗凝。现在继续沿用这些总的手术原则，仅稍做改动，包括阻断和缝合技术的改进，使用辅助措施，以减少主要并发症的发生，另可联合使用主动脉远端灌注和序贯阻断技术。动脉远端灌注可使肋间、内脏、肾血管床在缝合近端吻合口时得到灌注，从而减少缺血时间，尤其适用于降主动脉瘤。
(4)手术并发症：胸腹主动脉瘤或降主动脉瘤患者入院时常已伴有其他脏器病变，因而更易发生不同程度的并发症。1991～1996年Safi的343例TAA的早期死亡率为19%，后期死亡率为8%，术后并发症包括呼吸道并发症45%、肾功能障碍22%、心功不全22%、神经并发症9%、脑病6%，在后期并发症中，呼吸道占2%，肾功能障碍2%，心功不全1%，其他低于2%的并发症包括：声带麻痹、术后出血、败血症或感染和抽搐。Coselli统计1914例术后并发症包括：肺(32.1%)、心(8.1%)、肾(6.1 %)、截瘫(4.4%)、出血(2.3%)和卒中(1.6%)等。
①呼吸衰竭并发症：TAA手术后呼吸道并发症是其最常见的并发症，其中多数是可逆的，有时则可发展为呼吸衰竭。当术后5天患者仍需呼吸支持时就称之为呼吸衰竭。新近评估了241例TAA病人术前、术中、术后各种导致急性呼吸衰竭的因素，65例(27%)出现呼吸衰竭，其中23例(35%)死亡。报道未发现呼吸衰竭与下列因素有关：呼吸机使用的时间、年龄、吸烟史、慢性阻塞性肺病、种族、FEV1、FEV1%预测值、FEV1/FVC比值、PaO2、输入液体种类及动脉夹层等。单个预测因素包括近期仍在吸烟(OR=1.8l，P<0.04)、Ⅱ型TAA、动脉阻断时间、输血量、输干冻血浆量、输血小板量，应用多因素分析方法表明，全主动脉阻断时间、近期吸烟、输血量、术后肾功能衰竭及截瘫明显增加呼吸衰竭的危险性。近期吸烟、主动脉阻断时间和输血量为最重要的预测因素。术前降低肺衰发生的措施有戒烟、肺部疾病的治疗，包括支气管扩张剂和胸部物理治疗。
②肾功能衰竭：TAA 外科治疗术后，肾功能衰竭居 高不下，并构成其术后早期或晚期死亡的重要原因。减少肾衰发生的辅助措施包括用冷林格液灌注肾动脉或用血灌注肾脏，方法可为腹主动脉远端灌注或直接肾门血管灌注，对双肾动脉可用Praitt 导管灌流，量控制在150 ～ 450ml/min，平均大约为250ml/min，患者尿量超过0.5ml/min，则表示灌注成功。术中常用甘露醇和多巴胺保护肾脏，新近亦有报道用钙拮抗剂，氧自由基清除剂和血管紧张素拮抗剂。
急性肾功能衰竭定为术后每天血肌酐上升1mg/dl，持续2天以上，在Safi的234例患者中有41例出现(17.5%)，36例(15%)需透析治疗，20例(49%)死亡。在20例存活者中18例肾功能在术后30天恢复，死亡率48.8%。肾衰发生与年龄、性别、高血压、左肾动脉再植无关。多因素分析显示肾衰发生与内脏血管灌注(P<0.02)，左肾再植(P<0.004)，术前肌酐≥2.80mg/dl(P<0.0001)和以单钳阻断技术(P<0.0001)有关。术前肌酐水平与肾功能衰竭呈正相关。
远端主动脉插管灌注对肾功能有保护作用，但对肾动脉直接的非搏动性血流灌注反而有害，钳闭肾动脉不加以灌注的后果显然不佳。
③神经系统并发症：最为可怕。Safi报道，仅限于最危险的Ⅰ型和Ⅱ型患者研究，94例TAA手术加脑脊液引流和远端主动脉转流(DAP)并与42例Ⅰ、Ⅱ型患者仅做主动脉阻断治疗的资料进行比较。
总神经系统并发症前者为8例(19%)，后者为8例(19%)，从1991～1996年，总共做了343例TAA，其中141例为Ⅰ型或Ⅱ型加作CSFD和DAP，神经系统并发症为9%。
主动脉阻断后其远端灌注和脊髓动脉压力急剧下降，以脑脊液为代表的组织压上升，使得脊髓灌注降至低点，这种作用限制了安全施行手术的时间，Svensson报道主动脉阻断如超过45min，神经系统并发症明显上升。除了主动脉阻断时间外，神经系统并发症还与动脉瘤范围、近端主动脉灌注、近端动脉瘤以及术前肾功能衰竭有关。CSFD和DAP在不同的研究中显示不同的结果。但我们认为，CSFD减少脑脊液动脉压力。因此增加脊髓灌注，适当低温将有助于提高脊髓对缺血的耐受。治疗结果见表1。
3.胸腹主动脉瘤的腔内治疗 以腔内支架型人工血管自腔内对瘤体施行封闭的方法可明显减少手术打击和简化治疗方法，但当用于胸腹主动脉瘤的治疗时，显然涉及内脏缺血和脊髓功能，即截瘫问题，除局限性病变可用尽量短的腔内移植物外，该法需加内脏动脉重建术。
(二)预后
胸腹主动脉瘤的手术死亡率约为10%。破裂动脉瘤急诊手术的围术期死亡率较高，高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率。
冠状动脉疾病、明显的COPD和术前肾功能不全会增加手术危险性。这些器官存在明显的功能不全，增加了术后器官特有并发症的发生率，而正是这些并发症的发生，增加了手术死亡率。除急诊手术和TAA破裂具有决定性影响之外，与手术死亡率特别相关的是术后并发症。有神经系统损害、术后肾衰和心肺并发症者，手术死亡率明显增加。Svensson及Cambria资料显示，术后并发肾功能衰竭者死亡危险性增加6倍;并发截瘫者增加16倍。
Svensson报道TAA术后5年生存率为60%，结果与Cambria的160例基本相同。大部分生存者可独立生活。其他部位的动脉瘤破裂约占后期死亡的10%，提示顺利接受手术的TAA病人需继续监测主动脉。心脏病是后期死亡最常见原因。术后截瘫者或因肾功能衰竭而依赖血液透析者长期生存率明显减低。
1.通常胸腹主动脉瘤与腹主动脉瘤均可主诉为腹部搏动性肿物，症状少，有下列情况时可出现症状。
(1)压迫症状：动脉瘤增大压迫致胸闷和腹胀。
(2)主动脉及其分支阻塞，如所累及内脏动脉分支阻塞可出现腹腔动脉综合征，和肠系膜上动脉供血不足症状，肾动脉狭窄致肾性高血压。
(3)动脉瘤破入邻近脏器或游离腹腔，可导致大出血如形成十二指肠瘘致急性上消化道大出血。
(4)动脉瘤分层可引起腰背部撕裂样疼痛，截瘫和休克。
2.伴发疾病症状 动脉瘤伴发疾病症状较多，这与其病因是动脉硬化有直接联系，协和医院统计资料在动脉瘤患者中，高血压发病率高达44.8%，冠心病占26.5%，肺和脑动脉硬化各占18.3%，动脉瘤患者有长期大量吸烟史占57.1%。
3.诊断步骤 根据患者动脉瘤各种症状及伴发症状，首先可行无创检查，然后依次选择2～3项辅助检查，至今动脉造影还是最好检查手段，当疑有动脉瘤分层或破裂时，可选择用MRI，CT等检查代替动脉造影。
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