小儿纵隔压迫综合征

纵隔压迫综合征(mediastinum stressed syndrome)是一组症候群，凡纵隔内任何组织或器官的病变，都可对呼吸道、心血管和食管等产生压迫症状，其病因可为先天性组织异常，或为原发性或转移性肿瘤，也有的由淋巴结炎和脓肿所引起，因受压部位和性质不同，其表现亦不一致。

(一)发病原因

可因胸腺，淋巴结病变，肿瘤，支气管囊肿，纵隔炎，脓肿或消化道重复畸形等，压迫造成此综合病征。

(二)发病机制

1.前纵隔病变 有胸腺病变，畸胎瘤类，恶性淋巴瘤和腺管性肿瘤等。

(1)胸腺病变：婴幼儿期常能见到胸腺肥大或增生，前者无症状，随年龄增长而逐渐缩小，常在1岁内消失;亦有退化缓慢呈不对称增大，或位于纵隔底部，在X线片上胸腺增生与肿瘤不易鉴别，若给服泼尼松2mg/(kg·d)，5天后摄片复查，肿块消失者为良性胸腺增大，停药数周后，可能再度出现，若持久存在，则需做胸腺活检，此法对不满18个月龄小儿，可避免一次手术，但不宜用于有呼吸道受压或年龄较大的患儿，因淋巴瘤亦可在胸腺发生，此时即不易鉴别，亦可行纵隔充气造影或断层摄影，对诊断具有一定帮助。

(2)恶性淋巴瘤：纵隔为淋巴瘤的好发部位，X线片所见特征性表现为肿块呈分叶状，其界限不清，外形较大，并常与无名动脉或腔静脉相联，若进行组织活检时，偶可引起大量出血，过大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。

2.中纵隔病变 多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。

(1)支气管原性囊肿：多为良性疾病，约占纵隔肿瘤的1/3，是由于胚胎时期支气管发育异常，移位于纵隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附着于气管或支气管壁上，接近气管分叉部，囊腔与支气管不相通，囊壁与支气管壁结构相同，腔内壁为柱状上皮细胞组成，一般囊肿为单房性，内有隔膜和黏液样液体，临床上常无症状常于健康检查时发现，如囊肿发生感染，可破入支气管，产生继发感染，常出现发热，咳嗽，咳痰，气急等症状，当囊肿位于气管或支气管后面，介于气管和食管之间时，随囊肿的大小可致气管，支气管和食管发生程度不同的压迫症状，重者具有咽下受阻感，呼吸困难，偶有支气管囊肿与支气管相通，其囊内可见液平面。

(2)淋巴结肿大：纵隔淋巴结多数位于上，中纵隔，接近气管及其分支处，可因结核，真菌或结节病等引起，在儿童期的结核和组织胞浆菌病感染时，多伴有明显肺部症状，但以淋巴结肿大为主，皮试可帮助前者的诊断，若反应阴性，则可取斜角肌淋巴结或纵隔淋巴结肿块进行活检，中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。

3.后纵隔病变 神经源性肿瘤和消化道重复是儿童期较为常见的后纵隔病变，急性纵隔炎与纵隔脓肿系由于前后纵隔感染所致。

(1)神经源性肿瘤：为小儿常见的纵隔肿块，有报道本病占纵隔肿瘤的32.6%。

(2)消化道重复：在纵隔内所有消化道重复畸形中，食管重复囊肿约为10%～15%，位于食管下半部肌层之间，偶与食管腔交通，巨大囊肿可致呼吸窘迫。

(3)急性纵隔炎与纵隔脓肿：前纵隔脓肿多数由颈部感染蔓延，而后纵隔脓肿多数为食管穿孔所引起，两者皆可因肺部感染而致淋巴结肿大化脓，使纵隔受压(上腔静脉综合征)，由于脓肿发生部位的不同，其症状和体征亦有差异，一般有寒战，高热，胸骨后疼痛，咽下困难与全身中毒等症状，急性化脓性纵隔炎可有严重的毒血症状，结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。

症状与肿物的大小，部位，生长速度以及是否压迫，侵犯邻近组织器官有关，良性肿物虽已增长很大，但在临床上可无任何症状，仅在透视检查时发现，无症状的纵隔肿瘤中，以神经源性纵隔肿瘤占的比率最大。

严重的呼吸道压迫症状，多见于恶性度高的纵隔肿瘤，可有胸闷，胸痛，其程度不很严重，由于纵隔内各器官排列紧密，并无空隙，因此不论肿物的大小，皆可挤压邻近组织及胸膜而产生不同程度压迫症状。

当星状神经节或颈交感神经，肋间神经及壁丛受压时，可引起Horner综合征，膈神经受压时，在透视下可见到横膈运动异常，在正常情况下吸气时横膈下降，呼气时横膈上升;若在膈神经麻痹时，吸气时横膈上升，呼气时下降，此即所谓“横膈矛盾运动”。

由于主动脉及其分支受压，可发生颈动脉和桡动脉的搏动不相称，如心脏，下腔静脉或肺动脉受压，可致心脏功能不全或充血病征;食管受压可引起吞咽困难和咽部疼痛，胸导管受压，可引起乳糜性胸水或腹水，若畸胎类瘤穿入支气管时则咳出毛发或皮脂样物，胸腺肿块有时发生重症肌无力症状，小儿出现深部腱反射增强与腿部无力，若同时胸片有纵隔包块，则提示该肿物已伸展至脊髓管，如已有Horner综合征时，说明已有交感神经受累，胸腺囊肿有时在锁骨上摸到囊状包块。

(一)治疗　　

纵隔压迫可由各种不同原因引起，确诊后应行病因治疗。如为纵隔肿瘤，均应做手术切除。即使是良性肿瘤，因其大部分有恶变的倾向，早期施行手术，亦属必要。淋巴瘤可用放射线或抗癌药物治疗。淋巴结结核则给予正规抗结核治疗。化脓性纵隔淋巴结炎或脓肿，应用有效抗菌药物或手术排脓。　　

(二)预后　　

本病征的预后取决于病因，结核和支气管原性囊肿为良性疾病，可通过抗结核及手术治疗效果较好，恶性淋巴瘤等癌性病变所致者预后不良。

积极预防结核感染，按时接种各种疫苗;积极预防肿瘤的发生;预防各种先天性畸形等。

对疑为包虫病或毒浆原虫病引起者，应做皮肤敏感试验及血清补体结合试验，此外尚可做超声波，香草扁桃酸(VMA)测定及骨髓细胞检查和培养等，若仍不能确诊，则应作颈淋巴结特别是斜角肌淋巴结检查。

主要依靠X线检查及纵隔淋巴结活检确诊，体征可做参考。

诊断为纵隔压迫综合征后，即应做出病因的鉴别诊断，以及病变的部位和病变的性质的鉴别诊断。

视原发病因而不同，如囊肿可继发感染，炎症可致严重毒血症状，因压迫可引起Horner综合征，心脏功能不全或充血病征等，胸导管受压可引起乳糜性胸腔积液或腹水等。