小儿先天性肝囊肿

先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。

(一)发病原因

肝囊肿多为先天性，常同时合并其他脏器囊肿，如合并肾囊肿，国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查，发现173例尸检中有64例合并肝囊肿，并且70%的肾囊肿病人具有家族史，他提出这两种疾病由单一基因引起。

(二)发病机制

关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致，Moschowitz进行研究，发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿;也有学者认为胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形成囊肿，先天性肝囊肿内皮的生理状况以往了解较少，Everson等(1990)通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射促胰液素(胰泌素，secretin)试验(考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞，胰泌素具有调控上皮分泌作用)，结果显示囊液的电解质组成与血清相同，囊液的γ-GT高于血清水平，葡萄糖含量低(<0.83mmol/L，即15mg/dl)，存在分泌IgA的成分，说明与胆管上皮细胞的表达相同;囊内压力测定为16～40cmH2O，高出胆道内压力，说明囊液分泌为主动性，囊液中含有IgA，IgG，活化的补体G，注射胰泌素10min之内，可见囊液分泌持续增多，先天性肝囊肿的囊液分泌可能由内分泌调控，但缺乏深入了解，先天性肝囊肿可以是孤立单发累及一叶或多发弥漫累及全肝，囊肿大小不一，大者可达数十厘米，小者可如针尖，巨大的肝囊肿(据报道最大的囊肿含囊液1.8万ml)可引起明显症状，如上腹部膨胀，压迫，身体活动及食量受限;囊肿本身也可发生并发症，如囊内出血使囊肿急剧膨胀导致腹痛;其他少见并发症有囊肿穿破，细菌感染，胆瘘以及由于囊肿压迫所致的梗阻性黄疸，门静脉高压，下腔静脉受压等，肝脏具有强大的增生代偿能力，因此一般不造成肝硬化或肝功能衰竭，肝脏的单纯性囊肿一般不发生恶变，但亦有记载单纯性肝囊肿发生恶变(Ameriks，1972)，囊壁菲薄，衬以单层立方或柱状上皮细胞，与胆管上皮细胞类似，细胞均无增生或异型增生(atypsia)现象，囊内多呈清亮的浆液性液体，也可呈微黄色，但测不出胆色素;伴有囊内出血的可呈咖啡样混浊，一般不呈鲜红色，伴有囊内感染者，囊液含有大量白细胞，囊肿在其逐渐膨胀增大过程中，压迫邻近的肝组织，使含囊肿的肝脏萎缩，而余下的肝组织增生代偿，由于受压，肝细胞消失，但血管和胆管不消失，并向囊内突出而呈皱襞状，构成囊肿的壁，因此，囊壁上有大量的血管结构，囊液比重在1.010～1.022，有微量蛋白，胆红素，胆固醇，葡萄糖及各种酶如γ-GT，乳酸脱氢酶(LDH)等，在蛋白中含有IgG，IgA，说明囊壁上皮具有分泌功能。

先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块，肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛，呕吐，黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水，门脉高压症，合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现，临床检查早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑，质韧，合并感染时可伴有触痛。

(一)治疗

对于先天性肝囊肿的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变，应与先天性囊肿区别，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理，其并发症发生率及癌变率均非常低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有2种治疗方法：手术和介入性治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确定性的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调控作用，当囊内压力减低时，囊液分泌增加，并很快恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧。但是，在巨大的先天性囊肿时，穿刺抽液可用于术前准备，以避免巨大囊肿切开时，突然减压所导致的严重生理紊乱。先天性肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗术、囊肿袋形缝合、囊肿肠道内引流术等，这些方法均有缺点，包括：囊肿复发;囊肿感染;不能有效地处理囊肿并发症;不能消除囊肿恶变的可能。治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶(或段)切除术，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga等报告44例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。 至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝)，由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。

1.先天性肝囊肿的手术方法

(1)肝囊肿切除术：

①其手术适应证为：

A.有明显临床症状的肝囊肿。

B.位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。

C.因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化(多见于肝左叶)，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。

D.有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。

E.病人情况能承受较大手术者。

②手术禁忌证有：

A.老年病人有重要器官功能不全者。

B.多发性肝囊肿或多囊肝。

C.囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。

(2)肝囊肿开窗术(opening of liver cyst)：此手术方法手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处 “窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。

①手术适应证：

A.有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。

B.诊断明确，囊肿无并发症。

C.其他上腹部手术(最常见是胆囊切除术)时一并处理囊肿。

D.病人的条件适合手术者。

②手术禁忌证：

A.其他原因的肝脏囊性病变。

B.交通性肝内多发囊肿。

C.肝囊性腺瘤。

D.有合并症的肝囊肿。

E.小的无症状的囊肿。

F.位置深未突于肝表面的囊肿。

2.肝囊肿硬化治疗(sclerosing therapy of the livercyst) 单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入血管硬化剂(常用的为无水乙醇95%～99.8%)破坏囊肿的内皮，经1至数次抽液注药后，囊腔可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿(直径<5cm)，一般经过B超引导下穿刺抽吸囊液后注入无水酒精，1次便可达到使囊肿闭合的效果;巨大的囊肿及多发性的则需多次穿刺注药。无水酒精用量为抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用较小剂量者(占抽出液5%～15%)，注药后嘱病人转动体位，增加无水酒精对囊壁的作用。对于抽出的囊液应注意检查，若有混浊、血性、混有胆汁则禁止注入酒精，囊液应常规送细菌培养、脱落细胞检查。有报告对感染的囊肿置管引流，待引流液减少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入无水酒精。对于巨大的肝囊肿穿刺放液速度宜慢，避免由于减压造成循环系统紊乱，酒精注射量一次最多不超过 100ml。术后使用抗生素预防感染。肝穿刺硬化治疗方法有两种：囊内注入酒精留置法和穿刺置管酒精冲洗法。

(1)囊内注入酒精留置法：局麻下，穿刺时嘱病人屏气，B超引导下穿入囊腔内，拔出针芯，抽净囊液，腔内注入2%利多卡因 10～20ml，2～3min后注入无水酒精，注入量为抽出量的1/5～1/4为宜，总量最多100ml左右，囊液过多，可分次治疗。插入针芯屏气拔针。防止腔内酒精入腹腔引起反应。术后卧床休息4h。

(2)穿刺置管酒精冲洗法：穿刺将导管留置囊腔内持续引流，囊液排空后用无水酒精冲洗囊壁，反复至囊腔闭合拔管。此方法的优点可避免酒精对肝脏损害，囊壁闭合完全;不足是留置导管造成病人生活不便，有感染可能。不管何种方法，B超引导囊肿硬化治疗已成为肝囊肿治疗的主要手段。

(二)预后

除合并肾囊肿或影响劳动力者外，一般对健康影响不大，预后良好，毋须采用外科疗法。

诊断

孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊，一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意，故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性，个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别，在多囊肾的病人发现有肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断，真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。

鉴别诊断

1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿，肝脓肿，肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等，在临床上有时需要进行鉴别，也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗，肝内胆管囊肿穿刺为胆汁，ERCP有显影;肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有细菌生长;肝脏包虫病行血清补体结合试验(Cassonis test)多呈阳性;肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。

2.肝外性囊肿 如胆总管囊肿，胰腺囊肿，肠系膜囊肿及胆囊积水，临床结合特殊检查包括B超，CT扫描，ERCP等，一般鉴别诊断不困难，但有个别病例仍误诊，直至手术治疗时方可明确诊断。

3.根据病史，体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等，可与肝细胞癌相鉴别。

少见并发症有囊肿穿破，细菌感染，胆瘘以及由于囊肿压迫所致的梗阻性黄疸，门静脉高压，下腔静脉受压等。