小儿下腔静脉阻塞综合征

下腔静脉阻塞综合征(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯，压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。

随着发生阻塞部位的不同，其临床表现亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞发生在肝静脉段的下腔静脉，称为肝静脉阻塞综合征，或Chiari-Budd综合征。

(一)发病原因

多种原因，如先天性发育异常或肿瘤，血栓等，均可造成下腔静脉的阻塞性变化。

1.血栓形成 下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成，欧美国家血栓形成发病率较高，乃起因于血液高凝状态，血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉，其次是盆腔静脉血栓形成，原发性下腔静脉血栓形成，临床上罕见。

2.发育异常 下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常，引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞，病变初期隔膜呈筛状，随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞，因此，可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因，在日本，非洲发病率较高，约占下腔静脉阻塞病例64%，国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展，病例日趋增多。

3.肿瘤 原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因，从Perl在1871年首例报道至1985年，文献记载共93例，绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤，近年来发病率在增加。

4.炎症和肿瘤 腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤，可使下腔静脉周围粘连，扭曲或肿瘤侵犯，压迫均可造成下腔静脉阻塞。

此外，下腔静脉本身的炎症，可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)先天性异常：即下腔静脉先天性发育不全，静脉内形成膜样物阻滞血液运行，或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。

(2)肿瘤：下腔静脉原发的肿瘤，例如平滑肌瘤，腹膜后肿瘤，小儿以肾胚胎瘤多见，由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。

(3)血栓性疾病：包括原发性及继发性血栓性疾病，前者原因不明，后者由于特发性腹膜后纤维化，脱水，红细胞增多症，血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因。

2.病理改变

(1)正常途径：下腔静脉由左，右髂总静脉在第4～5腰椎之间的平面汇合而成，沿腹主动脉右侧上行，经膈肌的腔静脉孔进入胸腔，于相当于第9胸椎稍上方进入右心房，下腔静脉分为3段：

①下段：肾静脉汇入处以下部分。

②中段：介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分。

③上段：肝静脉汇入处以上部分，下腔静脉综合征大都是指肾静脉平面以下的下腔静脉回流障碍。

(2)侧支循环：下腔静脉有丰富的侧支循环，可分4组：

①下腔静脉与上腔静脉之间的浅层和深层两组交通支。

②下腔静脉与门静脉之间的交通支。

③上腔静脉与门静脉之间的交通支。

④下腔静脉主干三段之间的交通支。

当下腔静脉由于某种原因而血流受阻时，其侧支循环逐渐扩张。

(3)下腔静脉阻塞时：其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉：

①起源于股总，髂外和髂总静脉的腹壁浅，旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅，深分支和肋间静脉回流。

②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉，向腰静脉或下面几对肋间静脉回流，左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉，亦通过节段静脉汇入奇静脉，下腔静脉阻塞时，左，右腰升静脉都是主要侧支，可以扩张得很粗。

③生殖静脉(包括妇女的阴道，子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉，卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛，都可以处于明显的扩张状态，即使下腔静脉结扎术后，栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。

④其他次要的侧支有椎静脉等，可在下腔静脉阻塞早期，急性期发挥分流作用。

(4)高位下腔静脉阻塞：使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍，它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀，更可导致腹内脏器(如肝，脾，肾和全胃肠道)处于高度淤血状态，回心血量也因之而锐减，使右心缩小，左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小，从而在解剖上形成一个小心脏，在功能上形成心贮备功能不足。

临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异，临床表现取决于阻塞的部位，程度以及侧支循环的状况，轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

1.上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部) 病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压，门静脉高压(包括肝脾肿大，腹水，食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸，气促)三组临床表现，引起肝脏的回流障碍，临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞，表现为腹水，肝脏肿大，肝功能障碍，常合并高醛固酮症，水钠潴留增加等，急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水，肝性脑病而死亡，下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白，球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。

倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛，脏器浸润或转移的肝大，黄疸，消化道功能障碍及咯血，胸痛等。

2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部) 肾脏疾患，血压降低，脱水等为血栓性阻塞的诱因，血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多，如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压，肾血流量减少，肾功能障碍，可使肾静脉—并阻塞，而引起肾病综合征的表现，表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿，血尿，如进入慢性期，则因长期蛋白尿，全身水肿，血胆固醇增高等，久之可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。

3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状，主要是下腔静脉高压状态：

(1)下肢静脉郁滞：两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走，运动后加剧，平卧休息后减轻，下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄，脱毛，搔痒，湿疹，如果阻塞延及到髂静脉，股静脉及大腿静脉，则两小腿可有色素沉着和溃疡发生，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显，亦可有步行障碍，下腹痛等。

(2)浅表静脉扩张：胸壁皮下，下腹部及侧腹部静脉的扩张，血流方向均朝向头侧，大多是竖直长链状，直径可达10mm以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变，曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背。

(一)治疗 　　

本病征目前尚无特殊有效治疗方法。 　　

1.急性期治疗 如果下腔静脉的阻塞是由于下肢或盆腔深静脉血栓形成繁衍所造成，在急性期时可采用抬高下肢，应用抗凝、祛聚药物，如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫(潘生丁)等，借以防止血栓进一步扩展。为消除水肿，宜低盐饮食，并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状，应考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防栓塞再发。 　　

2.慢性期治疗 对慢性期病人，如侧支循环能起到有效的分流作用，仅须作对症处理，尽可能保护下肢，如多抬高上肢、避免体力劳动、外穿弹力袜等。对慢性阻塞尤其是静脉流入部以下的阻塞则非手术的适应证。因为阻塞部位有发生再通的可能，下肢发生循环障碍，尤其发生溃疡，可用不全交通支结扎术、皮肤移植等治疗。 　　

(二)预后 　　

发生合并症者影响预后。

对于脱水，红细胞增多症，血液凝固性增强的患者，均应积极治疗，预防本症的发生。

诊断

凡是出现双侧性下肢静脉功能不全和胸，腹壁广泛性浅静脉曲张的病人，都应想到下腔静脉综合征的可能。

询问病史时，常有早已存在的下肢深静脉血栓形成的症状，如发病年龄轻且病程长，应考虑下腔静脉畸形;病程短，病情迅速发展，应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫如肾肿瘤，胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性，其特点是阻塞位置常在中段，有明显的蛋白尿和血尿。

体检时，应注意胸腹壁浅静脉的血流方向，观察方法：病人仰卧，在前腹壁上取两条曲张静脉，一条在脐上，一条在脐下，用两手食指压于静脉上，循静脉行 径自上而下压陷，以使静脉血液排空，然后分别放松食指，观察静脉充盈时的血流方向，正常时，下腹部静脉血流由上向下，上胸部静脉血流由下向上，如果下腔静 脉阻塞，胸腹部血流由下向上，若为上腔静脉阻塞，则胸腹部血流由上向下，借此可以作为鉴别。

关于病变部位的判断，有利于治疗方案的选择，凡是阻塞位于下段，可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀，浅静脉怒张，位于中段者，尚有肾脏受累的依据;位于上段阻塞，则以Budd Chiari综合征为主的症状。

鉴别诊断

应与晚期血吸虫病肝硬化，缩窄性心包炎，结核性腹膜炎相鉴别，一般通过详细询问病史和体格检查，根据各自的临床特点不难做出诊断，鉴别诊断发生困难时，采用B超或下腔静脉造影，即可做出确诊。

关于病变范围的判断：凡是阻塞位于下段的，仅有下肢，生殖器和肛门部位的表现;位于中段者，尚有肾脏受累的依据;位于上段者，将出现以肝静脉阻塞为主的症状。

上段下腔静脉阻塞应注意与肝硬化所致者相鉴别;中段下腔静脉阻塞应与肾病综合征相鉴别。

上段下腔静脉阻塞常合并高醛固酮症，造成水钠潴留等，中段下腔静脉阻塞可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死，下段下腔静脉阻塞可有步行障碍等。