小儿维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets)是以维生素D缺乏，导致钙，磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病。维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素，它是钙代谢最重要的生物调节因子之一，本病是小儿时期四种疾病防治之一。维生素D一直被认为时时刻刻都在参与体内钙和矿物质平衡的调节，维生素D不足导致的佝偻病，是一种慢性营养缺乏病，它发病缓慢，不容易引起家长的重视，影响小儿生长发育。因此，必须积极防治。

(一)发病原因

1.日光照射不足 维生素D可由皮肤经日照产生，如日照不足，尤其在冬季，需定期通过膳食补充，此外，空气污染也可阻碍日光中的紫外线，人们日常所穿的衣服，住在高楼林立的地区，生活在室内，使用人工合成的太阳屏阻碍紫外线，居住在日光不足的地区等都影响皮肤生物合成足够量的维生素D，对于婴儿及儿童来说，日光浴是使机体合成维生素D3的重要途径。

2.维生素D摄入不足 动物性食品是天然维生素D的主要来源，海水鱼如鲱鱼，沙丁鱼，动物肝脏，鱼肝油等都是维生素D2的良好来源，从鸡蛋，牛肉，黄油和植物油中也可获得少量的维生素D2，而植物性食物中含维生素D较少，天然食物中所含的维生素D不能满足婴幼儿对它的需要，需多晒太阳，同时补充鱼肝油。

3.钙含量过低或钙，磷比例不当 食物中钙含量不足以及钙，磷比例不当均可影响钙，磷的吸收，人乳中钙，磷含量虽低，但比例(2∶1)适宜，容易被吸收，而牛乳钙，磷含量较高，但钙磷比例(1.2∶1)不当，钙的吸收率较低。

4.需要量增多 早产儿因生长速度快和体内储钙不足而易患佝偻病;婴儿生长发育快，对维生素D和钙的需要量增多，故易引起佝偻病;2岁后因生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的发病率逐渐减少。

5.疾病和药物影响 肝，肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D，钙，磷的吸收和利用，小儿胆汁郁积，胆总管扩张，先天性胆道狭窄或闭锁，脂肪泻，胰腺炎，难治性腹泻等疾病均可影响维生素D，钙，磷的吸收而患佝偻病。

长期使用苯妥英钠，苯巴比妥钠等药物，可加速维生素D的分解和代谢而引起佝偻病。

(二)发病机制

人体内的维生素D可从两个途径，即经皮肤内转化形成和经口摄入获得，内源性与外源性两种，内源性维生素D是人体皮肤内的7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射后产生没有活性的维生素D2;外源性维生素D来自食物，如鱼，肝，蛋，乳类等含有较丰富的维生素D2，膳食中的维生素D2在胆汁的协助下，在小肠内形成乳糜微粒被吸收入血浆，与内源性维生素D3一起经维生素D结合蛋白(血浆内的一种α-球蛋白)转运至肝脏，在肝内经25-羟化酶的催化作用下氧化成为25-羟基D3，此时，虽已具有抗佝偻病活性，但作用不强，再被转运至肾脏后，经1-羟化酶的催化下，进一步被氧化成具有较强抗佝偻病活性的1,25-(OH)2D3，最后经血循环输送到相关靶器官而发挥其生理作用。

转运至小肠组织的1,25-(OH)2D3先进入肠黏膜上皮细胞内，与胞浆中的特异性受体形成复合体，作用于核内染色质，诱发合成特异的钙结合蛋白，后者的作用是把肠腔表面的钙离子转运带入黏膜细胞，从而进入血液循环使血钙升高，促进骨中钙的沉积，除此以外，1,25-(OH)2D3对肾脏也具有直接作用，促进肾小管对钙和磷的重吸收，以减少钙和磷的丢失。

维生素D缺乏时，钙，磷经肠道吸收减少，低血钙刺激甲状旁腺激素分泌增多，甲状旁腺激素促进骨质吸收，骨盐溶解，同时甲状旁腺激素促进肾脏形成1,25-(OH)2D3，促进小肠对钙的吸收，因甲状旁腺激素抑制肾小管对磷的重吸收，相对促进钙的吸收，而使尿磷大量排出，尿钙趋于正常或稍偏低，但最终使骨样组织钙化过程发生障碍，甚至骨质溶解，成骨细胞代偿性增生，局部骨样组织堆积，碱性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列的骨骼改变和生化改变。

维生素D缺乏性佝偻病，临床主要为骨骼的改变，肌肉松弛，以及非特异性的精神，神经症状，重症佝偻病患者可影响消化系统，呼吸系统，循环系统及免疫系统，同时对小儿的智力发育也有影响。

维生素D缺乏性佝偻病在临床上分为初期，激期，恢复期和后遗症期，初期，激期和恢复期，统称为活动期。

1.初期 多数从3个月左右开始发病，此期以精神神经症状为主，患儿有睡眠不安，好哭，易出汗等现象，出汗后头皮痒而在枕头上摇头磨擦，出现枕部秃发。

2.激期 除初期症状外，患儿以骨骼改变和运动机能发育迟缓为主，用手指按在3～6个月患儿的枕骨及顶骨部位，感觉颅骨内陷，随手放松而弹回，称乒乓球征，8～9个月以上的患儿头颅常呈方形，前囟大及闭合延迟，严重者18个月时前囟尚未闭合，两侧肋骨与肋软骨交界处膨大如珠子，称肋串珠，胸骨中部向前突出形似“鸡胸”，或下陷成“漏斗胸”，胸廓下缘向外翻起为“肋缘外翻”;脊柱后突，侧突(图2);会站，走的小儿由于体重压在不稳固的二下肢长骨上，两腿会形成向内或向外弯曲畸形，即“O”型或“X”型腿。

患儿的肌肉韧带松弛无力，因腹部肌肉软弱而使腹部膨大，平卧时呈“蛙状腹”，因四肢肌肉无力，学会坐，站，走的年龄都较晚，因两腿无力容易跌跤，出牙较迟，牙齿不整齐，容易发生龋齿。

大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠，语言发育迟缓，免疫力低下，易并发感染，贫血。

3.恢复期 经过一定的治疗后，各种临床表现均消失，肌张力恢复，血液生化改变和X线表现也恢复正常。

4.后遗症期 多见于3岁以后小儿，经治疗或自然恢复后临床症状消失，仅重度佝偻病遗留下不同部位，不同程度的骨骼畸形。

小儿维生素D缺乏性佝偻病西医治疗方法 　　

预防和治疗均需补充维生素D并辅以钙剂，防止骨骼畸形和复发。 　　

1.一般治疗 坚持母乳喂养，及时添加含维生素D较多的食品(肝、蛋黄等)多到户外活动增加日光直接照射的机会。激期阶段勿使患儿久坐、久站，防止骨骼畸形。 　　

2.补充维生素D 初期每天口服维生素D125μg(5000U)，持续1个月后，改为预防量。激期250μg(1万U)口服，连服1个月后改为预防量。 　　

若不能坚持口服或患有腹泻病者，可肌注维生素D大剂量突击疗法，肌注维生素D 30万U，一般注射1次即可，1个月后改预防量口服。肌注前先口服钙剂4～5天，以免发生医源性低钙惊厥。

3.补充钙剂 维生素D治疗期间应同时服用钙剂。 　　

4.矫形疗法 采取主动和被动运动矫正骨骼畸形，轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正。应加强体格锻炼，可作些主动或被动运动的方法矫正。例如俯卧撑或扩胸动作使胸部扩张，纠正轻度鸡胸及肋外翻。严重骨骼畸形者外科手术矫正，4岁后可考虑手术矫行。

小儿维生素D缺乏性佝偻病中医治疗方法 　　

中药治疗： 　　

佝偻病与中医“五迟”、“五软”相似。中医认为，是因先天禀赋不足，后天调养失宜，脾肾不足，骨质柔软所致。故临床上应分型施治：

(1)初期，症见多汗，夜惊，轻度骨骼改变。治宜调理脾胃。

(2)活动期，症见有明显的多汗、夜惊，出现“手镯”、“串珠胸”，可有不同程度的骨骼畸形和肌肉松弛、肝脾肿大。治宜补益肝肾。

(3)后期，症见生长发育迟缓，筋骨瘦弱无力，出现五迟(立迟、行迟、发迟、齿迟、语迟)和五软(头项软、口软、手软、足软、肌肉萎弱无力)。治宜补益肝肾，填补精髓。

1.晒太阳 最好的预防是晒太阳，人体所需维生素D约80%靠自身合成，有人测定，阳光直晒后，每平方厘米皮肤在3h内能合成维生素D18U，在阳光充足的室外，小儿穿衣不戴帽，预防佝偻病所需日光浴的时间为每周需晒2h，春夏季出生的孩子满月后就可抱出户外，秋冬季出生的孩子3个月也可抱出户外，开始每次外出逗留10～15min，以后可适当延长时间，如在室内应开窗。

2.正确喂养 正确喂养对预防也有重要意义，提倡母乳喂养，母乳喂养的婴儿自出生后1周开始每天补充维生素D400U，早产儿每天补充800U，及时添增辅食，断奶后要培养良好的饮食习惯，不挑食，偏食，保证小儿各种营养素的需要。

3.补充维生素D 对早产儿，双胎儿，人工喂养儿，应用维生素D预防仍是重要方法。

根据病史，症状，体征及血液生化学检查及骨X线检查的改变可作出诊断。

与甲状腺功能低下，软骨营养不良，脑积水和抗维生素D佝偻病患儿鉴别。

该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎，腹泻，贫血及各种感染性疾病，该病对小儿健康危害较大，是儿童保健重点防治的“四病”之一，佝偻病患儿生长发育障碍，骨骼畸形，形成方颅，胸廓X，O形腿或X形腿以及脊柱后突，侧突等，影响小儿的生理功能。