小儿外部性脑积水

外部性脑积水(external hydrocephalus，EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展，临床发现有些头颅较大的婴儿，行头颅CT和MRI检查显示双侧额部或额顶部有蛛网膜下腔增宽，没有或仅有轻度脑室扩大，在2～3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失，这种现象被称为EH，又称为良性蛛网膜下腔扩大，婴儿良性硬脑膜下积液、脑室外梗阻性脑积水、脑外积水等，属于假性脑积水。

(一)发病原因

可分为原发性和继发性两种，原发性EH系指找不出明确原因的EH，继发性EH是指有某些病理因素所致的EH，可见于早产，缺氧缺血性脑病，颅内出血，高胆红素血症，化脓性脑膜炎，维生素A缺乏症等。

(二)发病机制

EH的发病机制尚不清楚，多数学者认为与颅外静脉阻塞引起颅内静脉压力增高，尤其是上矢状窦压力升高，产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液吸收障碍有关，新近有研究认为EH可能是源于蛛网膜功能发育延迟所致，也有学者认为EH可能为脑与颅骨发育不均衡所致，甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或MRI表现可能就是部分正常婴儿的发育现象，无特殊病理意义，CT表现为脑室扩大不明显，而基底池，侧裂，纵裂池及大脑半球脑沟增宽。

蛛网膜下腔扩大，曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现，也有人认为此等表现为良性的，自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水，因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟，裂，池相对较宽，正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm，侧裂池10mm，都属正常范围，18个月～2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

本病发病年龄在1～1.5岁，前囟未闭合之前，多发生于6个月左右婴儿，国外调查发现80%以上病例存在头大家族史，常以头围增大就诊，部分患儿有抽搐发作，前囟张力增高与隆起，囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征，患儿发育及智力大多正常。

(一)治疗 　　

EH为良性自限性疾病，绝大多数患儿不需任何内外科治疗，可待其自行消失。继发性EH的轻症病例亦可自愈，有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者，可用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，或脱水剂如甘露醇，以降低颅内压。不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术。如有频繁惊厥发作者，可适当短期内给予抗癫痫药物。其治疗以综合治疗为主，包括高压氧、理疗、促进神经细胞发育的药物等治疗手段。 　　

对外部性脑积水的治疗，提倡越早越好，一般来说半岁以前治疗效果最理想。治疗主要有两方面：一是治疗所发现的异常，如惊跳、激惹、抽搐、瘫痪等。二是对今后在发育过程中可能发生的异常进行预防性治疗，如运动发育较同龄儿迟缓，十五个月还未能叫爸爸、妈妈或发音不清等，需早期进行干预治疗，以保证今后生长发育正常。治疗的方法和时间需根据病情而决定，轻-中度功能障碍或发育异常者，也需治疗1-3个月以上。除医生建议须在医院住院治疗外，多数可在门诊定期复诊，由医生指导在家中治疗。 　　

(二)预后 　　

预后良好，常于2～3岁时自愈，无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为交通性脑积水(communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访，发现少数患儿可出现轻度的神经精神发育障碍，如运动发育迟缓和语言发育迟缓等，值得进一步研究。

1.宣传优生知识，减少胎次。

2.提倡适当年龄生育。

3.加强优生教育，提高人口文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

4.安全生产，谨防窒息，产伤，孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，缺氧，防止产伤等。

5.其他 预防各种感染性疾病，预防维生素A的缺乏和高胆红素血症等。

EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断，参考标准为：

1.头围异常增大 患儿在短期内(1～3个月)头围异常增大，部分出现抽搐发作或前囟隆起。

2.发育及智力正常。

3.辅助检查 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽，伴或不伴脑室轻度扩大。

4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。

需与脑萎缩，脑积水及硬脑膜下积液相鉴别。

1.脑萎缩 患儿头围不大或更小些，在头颅CT或MRI上，呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽，有时小脑沟也加深，脑室扩大，大部分病例无脑前部纵裂池增宽，当有脑纵裂池增宽时，整个纵裂池均宽而不局限于前部。

2.硬脑膜下积液 多由于脑膜炎和外伤引起，头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽，多伴有脑室受压，其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。

3.脑积水 颅内压力增高明显，有落日征，眼部表现和脑神经损害表现等，气脑造影等辅助检查可助鉴别。

部分患儿有抽搐发作，前囟张力增高。