小儿特发性室性心动过速

特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT) 简称特发性室速，是指无明显器质性心脏病证据及任何致心律失常因素的室速，临床表现轻，预后良好的室性心动过速，因心动过速起源点多位于希氏束分叉下左束支后分支或前分支和右束支高位，亦称为分支性室性心动过速。占室性心动过速发生率的10%左右。特发性室性心动过速发病原因未明，许多研究认为其发生机制与折返或延迟后除极的触发激动有关。与缺血性心脏病后的室性心动过速相比，特发性室速的QRS形状具有以下特征：QRS时限增宽的程度较小，额面心电轴偏移程度较小，无qR或QR型的QRS形态。

(一)发病原因

特发性室速通常不引起血流动力学改变或心脏性猝死，本病病因不明，曾对IVT患者进行心内膜心肌活检，发现部分患儿有轻微的心肌炎或心肌病改变，认为是亚临床型心肌炎，部分IVT患者的VT发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感-副交感神经系统平衡失调引起，有的报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关，电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动，特发性室性心动过速的分类方法有多种，最为常用的是根据室速的起源部位进行分类，特发性室速经典的起源部位为右室流出道和左室间隔部，分别称之为特发性右室流出道(RVOT)室速和特发性左室心动过速(ILVT)，少数特发性室速起源于心室的其他部位，也有学者根据室速对药物或运动的反应，将其分为维拉帕米敏感性室速(verapamil-sensitive VT)，腺苷敏感性室速(adenosine-sensitive VT)，儿茶酚胺依赖性室速(catecholamine-dependent VT)和运动诱发室速(exercise-induced VT)。

(二)发病机制

发生机制与电生理特点：根据心内电生理研究及其对维拉帕米的治疗反应，推测可能的发生机制为折返激动和触发激动，电生理机制和特点：本型室速通常不能被程序刺激诱发，可由静脉滴注异丙肾上腺素或心房，心室短阵快速起搏刺激(burst pacing)诱发，β受体阻滞药或钙离子拮抗药治疗有效的特性，提示本型室速可能与由延迟后除极引发的触发激动有关。

特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年，报道最小年龄为1岁，上呼吸道感染，运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生，发作可表现为突发突止，有轻度的心悸，心前区不适等症状，不伴晕厥，休克等;亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸，胸闷，头晕，甚至晕厥，休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好，特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明，Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。

1.临床表现和心电图特点 心动过速发作时血流动力学改变不明显，患儿多无明显症状，较少发生晕厥，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。

2.触发激动(triggered activity)：自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系，支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制，Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者，于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位，4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD)，是触发激动的直接证据，特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感，静脉注射维拉帕米，室速逐渐减慢而后终止，程序刺激不能使之诱发，提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制：即折返激动或触发激动，两者均依赖于细胞膜慢通道的活动，折返激动的折返环路中包含慢通道组织，触发激动由延迟后除极(DAD)造成。

(一)治疗 　　

依据IVT的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随访，进行心脏超声及动态心电图检查。 　　

1、左室IVT：首选维拉帕米首剂5mg/20mlGS稀释后缓慢静脉注射,如不能转复隔10分钟再加用5mg，可重复3-4次，总量不宜超过25mg; 　　

次选：普罗帕酮70mg+20mlGS稀释缓慢静脉注射，必要时10分钟后重复。总量不宜超过210mg; 　　

胺碘酮静脉注射，首剂150mg,加入生理盐水20ml静脉注射10-20分钟，继之1-1.5mg/min维持，如室速控制不满意，可隔30分钟再追加75-150mg。 　　

2、右室IVT ：抗心律失常药物治疗尚无统一方案，可选用维拉帕米(异搏定)、普罗帕酮(心律平)或普萘洛尔(心得安)等，药物作用的个性差异较大。对药物治疗无效，症状明显的患者可采用导管射频消融术。 　　

3、儿茶酚胺敏感性IVT： 采用β阻滞药效果最好。 　　

(二)预后 　　

室性心动过速患儿总预后良好，Pfammatfer报道94例未有死亡病率，并认为婴儿期首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并警防猝死。

本病病因未明，应积极预防诱发因素，如精神因素或运动可诱发，应促进患儿身，心健康发育，避免剧烈运动等。

诊断

一般心脏检查，包括体格检查，X线胸片，常规心电图。二维超声心动图及磁共振检查，均无异常，非持续性IVT可无症状，或感心悸，头晕，较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，心脏扩大，心力 衰竭或晕厥，长期随访结果表明，绝大部分IVT患者预后良好，可有复发，经抗心律失常药治疗后，可满意控制，罕有发生猝死， 发生在各年龄组儿童的室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻，耐受性好，有典型的心电图特点，特别是具备前3条(参见VT)条 件，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)，发作期间无其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质 紊乱，心脏二维超声心动图，X线胸片，心电图均示心脏结构功能正常，心电图是该病的主要手段，当心电图难与阵发性室上性心动过速鉴别时，可行食管心电图发 现房室分离帮助明确诊断。

鉴别诊断

1.癫痫病鉴别 运动诱发IVT可突然发生晕厥，应与癫痫病鉴别，后者晕厥发作时心电图正常而脑电图异常。

2.室上性心动过速 特发性室性心动过速可因心室率快，P波不易找，QRS波变形不明显，病人耐受性较好而诊断，但应与室上性心动过速和室上性心动过速伴室内差异传导或预激综合征进行鉴别，鉴别点：

(1)异常P波：仔细阅读心电图，可见异常P波，特发性室性心动过速存在房室分离，并有室性融合波或心室夺获波。

(2)房室分离现象：行食管心电图检查，特发性室速可见典型的房室分离现象。

(3)刺激迷走神经：压迫眼球，颈动脉窦等各种刺激迷走神经治疗手段对室上速有效，对室性心动过速无效。

(4)食管心房起搏：可终止室上性心动过速，而不能终止室性心动过速。

3.儿茶酚胺相关性室性心动过速 儿茶酚胺相关性室性心动过速和特发性室性心动过速均见于无器质性心脏病的正常小儿，但前者发作表现为突发性晕厥多见，常因运动或情绪紧张诱发，可呈持续性或非持续性发作，同时有家族倾向，心电图特点以多形性室性心动过速多见，对于心电图改变为单型性的儿茶酚胺相关性室速与特发性室速难以区别，许多作者将其统称为特发性室速。

4.致心律失常性右心室发育不良 对于心电图呈左束支阻滞图形的特发性室性心动过速应与该病鉴别，致心律失常性右心室发育不良患者的心脏X线，超声和心室造影常提示右心室扩大，收缩力明显减弱，心脏MRI检查可发现心肌中有脂肪组织，且以右心室为主，可帮助鉴别。

可并发心脏扩大，心力衰竭，心源性休克等。