小儿颅内出血

颅内出血(intracranial hemorrhage，ICH)又称为出血性脑血管病或出血性卒中，系因脑血管破裂使血液外溢至颅腔所致，根据出血部位的不同，ICH可分为脑出血、蛛网膜下腔出血和硬膜下出血等，无论何种原因所致的小儿ICH，其临床表现有颇多相似之处，但预后则视不同病因而有很大差异，且诊断与治疗是否及时也是直接影响预后的关键因素。

(一)发病原因

许多血液病，脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致，常见于颅脑外伤，新生儿产伤，缺氧常致颅内出血，血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血，血友病，白血病，脑肿瘤，晚发性维生素K缺乏症等，也常致颅内出血。

(二)发病机制

1.脑血管畸形 脑动静脉畸形是儿童时期ICH的常见原因之一，可分为先天性，感染性与外伤性，先天性脑血管畸形包括血管瘤和动静脉瘘，前者系因血管壁中层发育缺陷所致，见于末梢小动脉分叉处，直径达6～15mm的动脉瘤易发生破裂出血;后者系因动，静脉系统间毛细血管发育缺陷使动，静脉间直接吻合而成短路，以致病区动脉扩大而成动脉瘤样畸形，并压迫其周围脑组织，易破裂出血，以Galen静脉畸形多见，感染性脑动静脉畸形如颅内细菌性或真菌性动脉瘤，系感染性心内膜炎的感染栓子所致;人类免疫缺陷病毒感染也可导致小儿颅内动脉瘤的发生，外伤性脑动静脉畸形较少见，仅发生于海绵窦，因颈内动脉位于此处，故外伤可致颈动脉-海绵窦瘘。

其他类型的脑血管畸形有毛细血管扩张，海绵状血管瘤，软脑膜静脉及毛细血管的畸形，脑底异常血管网(Moyamoya病)等。

2.血液病 血液病是小儿脑血管病的重要病因，在尸检的血液病例中有50%发现自发性脑出血，血友病患儿中2.2%～7.4%发生ICH，小儿特发性血小板减少性紫癜病例中发生ICH者占10%，其他如白血病，再生障碍性贫血，溶血性贫血，弥漫性血管内凝血，凝血障碍等血液病，以及抗凝疗法的并发症，均可发生ICH。

3.颅内其他原因 包括颅脑外伤，颅内肿瘤，脑动脉炎，中毒性脑病等。

4.颅外其他原因 包括维生素K缺乏症，维生素C缺乏症，肝病，高血压，感染或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。

5.新生儿颅内出血原因 新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage，NICH)有其特殊的病因，主要发病因素为两大方面，即产伤及缺氧引起，前者正逐渐减少，后者有增加趋势，NICH的发病率依不同的检测及统计方法不同而不同，其中在<34孕周，出生体重<1500g的未成熟儿高达40%～50%。

6.其他 尚有部分小儿ICH的原因不明，找不到病因的脑出血称为小儿特发性脑出血，有文献报道尸检发现小儿特发性脑出血系由微小动脉瘤样血管畸形破裂所致，因此并非真正的原因不明，只是因这种动脉瘤太小，用CT扫描和脑血管造影等神经影像学检查不能发现而已。

1.脑出血 系指脑实质内血管破裂所致的出血，常见于大脑半球，幕下脑出血(小脑或脑干)较少见，发病前可有外伤，过度兴奋等诱因，起病较急，常见表现有突发头痛，呕吐，偏瘫，失语，惊厥发作，视物模糊或偏盲，感觉障碍，血压，心率，呼吸改变，意识障碍等，重症患儿一般均有明显的生命体征的改变，并易伴发消化道出血，心肺功能异常，水，电解质紊乱，特别严重者可伴发脑疝死亡，血肿破入蛛网膜下腔者常有明显的脑膜刺激征，脑室出血常表现为深昏迷，四肢软瘫，早期高热，双侧瞳孔缩小，去脑强直样发作。

2.原发性蛛网膜下腔出血(subdural hemorrhage) 原发性蛛网膜下腔出血是指非外伤性原因所致的颅底或脑表面血管破裂，大量血液直接流入蛛网膜下腔;而继发性者是由于脑出血后，血流穿破脑组织而蔓延至脑室及蛛网膜下腔所致，小儿蛛网膜下腔出血比成人少见，因动脉瘤，动静脉畸形等血管异常所致者以6岁以上年长儿较多见，且有随年龄增长而逐渐增多的趋势。

常起病急剧，主要表现为血液刺激或容量增加所致的脑膜刺激征和颅内高压征，如颈项强直，剧烈头痛，喷射性呕吐等，半数以上病例出现意识障碍，面色苍白和惊厥发作，病初2～3天内常有发热，大脑凸面血管破裂所致的蛛网膜下腔出血，若病变部位靠近额叶，颞叶时，常可出现明显的精神症状，可表现为胡言乱语，自言自语，模仿语言和摸空动作等，可伴发血肿或脑梗死而出现局灶性神经体征，如肢体瘫痪，脑神经异常等，眼底检查可见玻璃体下出血。

3.硬膜下出血(subdural hemorrhage) 婴幼儿多见，通常分为小脑幕上和小脑幕下两种类型，前者最常见，多因大脑表面的细小桥静脉撕裂出血所致;后者多由于小脑幕撕裂所致，硬膜下出血所形成的血肿大多发生于大脑顶部，多数为双侧，但出血程度可不对称，临床表现差异很大，位于大脑半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可无明显症状;若出血量较大，则可出现颅内压增高，意识障碍，惊厥发作或偏瘫，斜视等局灶体征，甚至继发脑疝导致死亡，幕下硬膜下血肿通常出血较多，往往迅速出现昏迷，眼球活动障碍，瞳孔不等大且对光反射消失，呼吸不整等脑干受压症状，病情进展极为迅速，多在数小时内呼吸停止而死亡。

4.NICH 主要包括脑室周围-脑室内出血，小脑出血，原发性蛛网膜下腔出血和硬膜下出血四种类型，脑室周围-脑室内出血主要发生于胎龄较小的未成熟儿，源于室管膜下的生发层毛细血管破裂所致，多于生后24～48h内发病，多数起病急骤，进行性恶化，生后不久即出现深昏迷，去脑强直与惊厥，多于数小时内死亡;但少数开始时症状亦可不典型，可有意识障碍，限局性“微小型”惊厥，眼球运动障碍，肢体功能障碍等，症状起伏，时轻时重，多能存活，但易并发脑积水，小脑出血可因压迫脑干而出现四肢瘫痪，呼吸浅表，反复窒息发作等，均于病后36h内死亡，新生儿蛛网膜下腔出血临床表现与出血量有关，轻微出血时可无任何症状与体征，仅有血性脑脊液，常见于早产儿;出血较多时，常于生后2～3天出现嗜睡，惊厥，可致出血后脑积水，多见于足月儿;大量出血较罕见，病情严重，生后不久即死亡，新生儿硬膜下出血临床表现与前面所谈到的硬膜下出血相类似。

(一)治疗 　

ICH治疗原则是迅速控制出血、适时进行外科手术治疗，预防并发症与后遗症。 　　

1.一般治疗 应卧床休息，保持安静，减少搬动。如因特殊情况(急诊检查及手术治疗等)需搬动病人，应保持头部固定。对于昏迷病人应置于侧卧位，保持呼吸道通畅。高热时应及时降温。如头痛、烦躁者，可给予适当镇静药。注意保持水电解质酸碱平衡及足够的热量供给。对新生儿脑室周围-脑室内出血应注意纠正低血压，将血压提至适当水平，须谨防因血压回升而至新的出血。 　　

2.病因治疗 针对不同病因给予相应处理。如对于血小板减少所致者应及时输注血小板或新鲜血;对于血友病应输注Ⅷ或Ⅸ因子;感染所致的弥漫性血管内凝血的低凝时应选用有效抗生素及抗纤溶药物。 　　

3.对症治疗 对于严重症状应及时处理，如积极抗惊厥和控制脑水肿、颅内高压等。抗惊厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英钠等。脑水肿的处理常用肾上腺皮质激素。颅内高压者可静脉推注脱水剂或利尿药。 　　

4.硬膜下穿刺 适用于大脑半球凸面硬膜下血肿的治疗，前囟未闭时尤为适用。穿刺成功后应让液体自动流出，而不要用空针抽吸，每次流出的液体量不宜过大(一般不超过15ml)，否则可能诱发再出血，甚至导致死亡。穿刺的间隔时间取决于硬膜下出血量或颅内压，一般可每天或隔天穿刺1次。两侧硬膜下血肿者，每天只穿刺一侧，交替进行。液体量逐渐减少和颜色逐渐变淡是好转的征象，液体量不多者穿刺间隔时间可延长以至停止。 　　

5.腰椎穿刺 反复腰穿放脑脊液适用于新生儿脑室周围-脑室内出血及小儿蛛网膜下腔出血，可减少脑积水的发生，并可迅速缓解蛛网膜下腔出血所引起的颅内高压，减轻脑膜刺激症状。但如患儿头痛剧烈、呕吐频繁或极度烦躁甚至已出现脑疝的早期征象，则应禁忌腰穿，以免诱发脑疝。对出血量小，症状轻微的蛛网膜下腔出血不必用此法。 　　

对于新生儿脑室周围-脑室内出血，通常每次可放脑脊液量3～14ml。起初可每天腰穿一次，当颅脑CT或B超显示脑室明显缩小或每次腰穿流出脑脊液<3～5ml时，则可改为隔天一次或间隔更长时间，直至脑室恢复正常大小。反复腰穿的持续时间多在1个月左右，最长达2个月。 　　

对于蛛网膜下腔出血患儿，腰穿的次数依症状的恢复和前一次腰穿时的颅内压水平而定。一般在发病后头2～3天内可每天做两次腰穿，以后的3～6天内可每天做一次腰穿。连续两次以上腰穿时脑脊液压力均在1.77kPa(180mmH2O)以上则可终止腰穿放液。头几天腰穿为明显血性，以后逐渐变淡，5～8天时脑脊液呈黄变，10～20天脑脊液可完全正常。 　　

6.手术治疗 若出血量较大，脑实质症状严重或出现脑疝等危险症候，应早期进行手术，清除血肿。一般病例则应待病情稳定后再行脑血管造影及手术，包括清除血肿和对局部畸形血管的处理等，通常以发病后2周左右实施为宜。对大脑凸面桥静脉出血引起的硬膜下出血，多数可经反复硬膜下穿刺引流治愈，少数需手术治疗。对新生儿脑室周围-脑室内出血并发脑积水的治疗，主张反复腰穿放适量脑脊液或加用药物治疗如乙酰唑胺15mg/(kg?d)、呋塞米1～2mg/(kg?d)或甘油等，以减少脑脊液的生成，如无效时再考虑外科手术治疗(如脑室引流术和脑室-腹腔分流术等)。 　　

7.介入治疗 20世纪70年代中期，Setbinenko首先用可脱性球囊血管内治疗外伤性颈动脉海绵窦瘘获得成功。近20年多来，介入疗法迅速发展，使一些不能手术或手术困难且危险大的病变得到了治疗，提高了疗效。目前所用血管内栓塞材料可分为固体栓塞剂与液体栓塞剂。前者包括微球、吸收性明胶海绵、聚已稀醇、手术丝线、弹簧钢圈、球囊等，它们主要是靠血流冲击作用将栓塞微粒送入供血丰富的病变区，将脑动静脉畸形或富血管肿瘤的供血动脉分支堵塞。后者主要有硅塑胶液与α-氰基丙烯酸酯两类。临床上应根据不同情况选择适当的栓塞剂与方法，如对于颈内动脉海绵窦瘘或其他颅内外动静脉瘘，宜行可脱性球囊血管内栓塞治疗。 　　

8.康复治疗 ICH一旦病情稳定即应进行康复训练，包括被动运动和功能训练等。有肢体瘫痪者应尽早开始瘫痪肢体的被动运动;有失语者应坚持早期进行言语训练，像小儿学说话那样耐心地从头教起。尽早让患儿取坐位和站位，不能独坐可先扶坐，坐位有困难者可先采取半坐位，不能独站可先扶站，开始可每天数次，每次数分钟，以后逐渐延长康复训练的时间。据报道，人体完全卧床不动2周，肌力会降低40%，还可伴发肌肉萎缩、关节挛缩、直立性低血压和心脏储备能力降低等。因此尽早开始坐位和站位训练，早期开始扶行和独行训练，对改善预后，减少致残率有极为重要的作用。此外，还可辅以针灸、推拿、理疗等，以减轻神经损伤后遗症。 　　

9.高压氧治疗 高压氧是治疗颅内出血的重要手段之一，要取得最佳效果，必须紧密配合临床治疗，营养神经药物，脱水剂，针灸，推拿等也是非常重要的，此外，早期使用自由基清除剂，适当补充维生素C、E，对减轻或防止续发性脑损伤，促进神经功能的尽早恢复，有积极的意义。 　　

(二)预后 　　

ICH的预后与其发病年龄、病因、出血部位及出血量大小等有关。脑动静脉畸形易反复出血，复发者病死率较高;如血液流入脑室系统与蛛网膜下腔后，易致脑脊液循环通路阻塞，吸收障碍，产生脑积水。脑动脉瘤破裂常产生脑实质内出血，80%以上的病例于早期死亡，幸存者多留有神经系统后遗症。继发于全身性疾病的ICH预后与原发病、出血部位及其产生的病理反应有关。 　　

NICH预后与其出血类型有关。脑室周围-脑室内出血的近期预后与出血量大小有关，出血量越大，并发脑积水的发生率或病死率越高;远期随访，出血量大者多发生严重智能减退和运动功能障碍等。小脑出血预后差，生后不久即死亡。新生儿蛛网膜下腔出血主要系静脉破裂所致，出血量较小，大多预后良好;少数也可因先天性颅内动脉瘤破裂所致，病情多危重，预后较差，病死率高达40%。幕上硬膜下出血预后相对较好，而幕下硬膜下出血预后差。

1.加强孕妇保健工作 及时发现高危妊娠 预防早产 提高产科外地技术 减少难产所致产伤和窒息 母有原发性血小板减少性紫癜病史者 应给予糖皮质激素 静注免疫球蛋白等今年治疗

2.预防意外造成的颅脑外伤，尤其有凝血功能障碍的患儿

3.预防产伤和缺氧造成的新生儿颅内出血。 　　

4.住院.提倡母乳喂养，生后常规补充维生素k剂，以预防晚发性维生素k缺乏症 5.做好预防接种工作，积极防治各种感染性疾病等。　

任何小儿出现上述临床表现时，均应考虑到ICH的可能性，如有出血性疾病史或有外伤等诱因，而无明显颅内感染表现，更应考虑本病，应及时选择实验室和辅助检查确诊。

鉴别诊断

1.颈部感染 小儿有慢性扁桃体炎和颈部淋巴结病时，可发生颈内动脉颈段的单侧或双侧闭塞，表现为发热，颈部触痛，随后突然出现偏瘫，必须通过咽喉部或淋巴结标本的培养确定病原微生物，动脉造影可发现颈动脉闭塞，应使用抗生素治疗。

2.颈动脉受伤 小儿受到体罚或在锻炼运动时受到似乎很轻微的损伤即可使小儿颈动脉形成血栓或断裂，常在外伤后数小时有时甚至数天出现症状，常表现有偏瘫，偏侧感觉缺失和偏盲，症状可为暂时性或持续性，但总可有一些恢复，超声影像，MRI和动脉造影可以发现颈段颈动脉闭塞，抗凝疗法和手术修复对偏瘫均无效果。

3.先天性心脏病(congenital heart disease) 患发绀型心脏病的婴儿最常发生静脉血栓，首发症状为突然发生的偏瘫，伴有头痛，抽搐和意识丧失，惊厥发作开始可能为局限性和复发性，但随后变为全身性发作，MRI是发现静脉血栓和栓子的较好方法，治疗主要为对症支持疗法，纠正脱水和控制颅内压增高，而渗透性利尿药禁用，因其可进一步促使血栓形成，梗死常为出血性，禁忌抗凝治疗，因无法区别血栓形成是无菌性的还是有菌性的，因此所有患儿均应使用抗生素治疗。

4.风湿性心脏病(rheumatic heart disease) 风湿性心脏病患儿多由于细菌性心内膜炎或手术时瓣膜上赘生物形成栓塞而致偏瘫，故必须反复做血培养以明确病原微生物，积极给予抗生素治疗。

5.烟雾病(moyamoya disease) 烟雾病是一种缓慢进展的，开始于双侧颈内动脉虹吸部的闭塞，基底动脉有时也可发生血管闭塞，表现为反复发作的头痛或突然出现的轻偏瘫，随后渐渐恢复，但在完全恢复之前，同侧或对侧可出现轻偏瘫，偏侧感觉丧失或失语，预后不良，多数患儿留有一侧或双侧肢体的慢性无力，癫痫和智力低下，部分可死亡，CT或MRI常显示大面积的脑梗死，由颈内动脉狭窄所致，明确诊断须行动脉造影检查，有报道在病程早期静脉应用维拉帕米(verapamil)有效。

6.过敏性血管炎(hypersensive vasculitis) 过敏性血管炎几乎半数患儿有头痛和EEG异常，1/3的病例出现局限性神经系统体征，其偏瘫占1/2，偏瘫前可有惊厥发作，也可伴有偏侧感觉丧失，偏盲和失语，上述表现可持久存在，CT或MRI常显示梗死和(或)出血，可给皮质类固醇治疗。

可致偏瘫，失语，惊厥发作，偏盲，感觉障碍，意识障碍，反复窒息发作等，严重者可伴发脑疝死亡，并易伴发消化道出血，心肺功能异常，水，电解质紊乱，脑积水等。