小儿甲状腺癌

小儿甲状腺癌(thyroid cancer in childhood)一般是指发生在15岁以下儿童中的甲状腺癌瘤，与成人甲状腺癌相比，具有癌肿增长迅速、颈淋巴结转移早等特点，易误诊为颈淋巴病变，应引起重视。

(一)发病原因

甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚，大部分认为与以下因素有关:

1.放射性物质影响 许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关，Rtfetoff等报道100例病人有接受头颈部放射照射的病史，有7例发生癌，儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系，Winship报道，从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔8.5年，范围3.5～14年，接受剂量为1.4～26Gy即(140～2600rad)平均为5.12Gy(即512rad)，甲状腺癌发生率增高，近来认为甲状腺癌与HLA-DR7有关。

放射损害，已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素，特别是儿童，国外有人收集到602例15岁以下儿童甲状腺癌，其中有放射史者286例，占47.68%，80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗，成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。

2.长期过量的TSH刺激 过量的TSH长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变，使肿瘤发展即使非常低量的131I(1～5μCi)或X线1～5Gy(100～500rad)通过TSH升高导致癌的发生，临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗，最终恶性变成为甲状腺癌。

内分泌紊乱，甲状腺乳头状腺癌和促甲状腺激素关系密切，有人认为促甲状腺激素(TSH)长期刺激，能促使甲状腺增生，形成结节，再恶变成癌。

3.遗传因素 甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关，此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出，5%～10%的髓样癌患者具有阳性家族史。

4.碘的摄入异常 碘是人体的必需元素，但在碘不足或过量时，都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变，有文献表明，在地方甲状腺肿流行区，甲状腺癌的发病率高，高碘饮食可能也易于诱发甲状腺癌。

(二)发病机制

儿童甲状腺癌的绝大多数为分化型的甲状腺癌，其中乳头状癌占80%，滤泡状甲状腺癌占10%，髓样癌少见，约占5%，甲状腺未分化癌极少见于儿童，30～50%为多中心灶，偶尔可见特殊的病理类型，如甲状腺纤维肉瘤和甲状腺脂肪肉瘤。

1.乳头状癌 见于各种年龄，为低度恶性癌，生长慢，儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌，细胞分化良好，呈柱状，癌体多位于甲状腺实体中间，有包膜，后期可侵犯周围组织，发生局部性转移或颈淋巴结转移,血行转移多至肺或脑组织，病人多因肿大的颈淋巴结(转移性癌)前来就诊，此时甲状腺内的原发性癌肿可不显著。

2.滤泡细胞癌 滤泡状癌仅次于乳头状癌，滤泡细胞膜较厚，核分裂多见，趋向于经血流转移，淋巴转移少见，故多见远处转移，而颈淋巴结转移不多见，多转移至肺或骨骼，有时在临床上以骨折而就诊，多见于中，老年者, 其恶性程度低的，其在甲状腺内的癌可相似于一般的腺瘤，历经10～20年而不发生转移。

3.未分化癌 未分化癌儿童少见，15岁前尚未见报道, 主要见于老年，细胞及胞核大小不等，形态不一有大量核分裂，短期内发生严重的局部浸润。

常为一侧甲状腺块物，无压痛，表面不规则，坚硬，并且固定不动，边界不清楚，恶性程度高，生长快，常浸润至邻近颈部结构，并向颈淋巴结，肺，骨等处转移。

4.髓样癌(又称滤泡旁细胞癌) 临床上罕见，病理由成团的空泡状核的大细胞组成，起源于甲状腺组织内的C细胞，见于各种年龄(5～80岁)，较小的肿瘤几乎总是位于一叶的上后部分，此癌好发生钙化，其他甲状腺肿瘤如发生钙化，往往在X线片上显影浅淡，但均匀，髓样癌的钙化与之不同，则以浓密和不均匀分布为特征，此外，测到血清降钙素升高，有助诊断。

无症状的颈部肿块是儿童甲状腺癌的主要临床表现，颈部肿块可以表现为甲状腺结节或肿大的淋巴结，儿童甲状腺癌增长迅速，甲状腺结节可为单个性结节或多个性结节，与成人甲状腺癌相比，单发结节癌发病率较高，为38.6%～80%，癌肿结节质地坚硬，边界不清，表面凸凹不平，固定而活动度差，与周围甲状腺组织分界不清，肿块多无明显压痛，偶因压迫气管引起呼吸困难，或侵犯喉返神经引起声音嘶哑。

(一)治疗 　

1.手术治疗 儿童甲状腺癌多为分化型甲状腺癌，手术是主要的治疗方法。 　

(1)切除范围：目前对手术方式的选择仍存在争议，争论的焦点集中在甲状腺切除的范围及颈淋巴清扫的范围。 　　

主张行甲状腺全切除的依据是：

①甲状腺全切除可以确保切除临床上不明显的多灶性病变，而多灶性甲状腺癌的发生率可达40%;

②随着手术技巧的不断提高，甲状腺全切术的并发症的发生率已大大减少;

③便于术后应用放射性碘进行诊断性扫描，并治疗微小的区域性或远处转移的疗甲状腺癌病灶;

④便于术后测定血清TG，进行术后监测，以发现残留或复发的病灶。 　　

主张行甲状腺次全切除的依据是：

①儿童甲状腺癌的预后好，死亡率低，即使伴有远处转移，依然有很高的长期生存率，而手术并发症是其主要的死亡原因;

②甲状腺次全切除术后，对侧甲状腺叶发生甲状腺癌的并不常见，即使甲状腺癌复发也是非致命的，常规进行甲状腺全切除并无必要;

③即使发生术后有对侧甲状腺叶的甲状腺癌，仍可再次手术切除。 　　

(2)手术原则：

①病变位于甲状腺的一侧腺叶，必须行该侧腺叶全叶切除，如果病变远离甲状腺峡部，则加峡部切除即可;如果病变靠近峡部，则加峡部和对侧腺叶次全切除。

②病变位于甲状腺峡部，又无淋巴结转移者，则行双叶次全切除+峡部切除，只保留双叶上极少量腺体。

③甲状腺的双侧叶内均有癌变结节，则应行全甲状腺切除。

④如果有远处转移，不论结节情况如何均应行全甲状腺切除。

⑤对于未发现颈淋巴结肿大的患儿，只切除喉前淋巴结、气管前淋巴结、气管旁淋巴结(颈淋巴结第Ⅳ区)。

⑥对于颈淋巴结肿大的患儿应行功能性颈清扫(保留胸锁乳突肌、颈内静脉及副神经);如双侧颈淋巴结均转移，则行双侧功能性颈清扫。

⑦如果癌肿侵犯到颈内静脉及邻近肌肉神经，则应行标准颈清扫。 　　

2.131I治疗 放射性131I治疗主要适用于儿童甲状腺癌伴有远处转移者。治疗前需先行甲状腺全切除或近全切除，以增加转移病灶对碘的聚集浓度。另外治疗前还必须行131I全身扫描，在确定转移灶具有摄131I功能之后，方能进行内照射治疗。由于131I可影响儿童的生长发育，且有致癌和诱发白血病的危险，故对儿童不宜广泛使用。 　　

3.甲状腺素内分泌治疗 儿童甲状腺癌绝大多数分化良好。甲状腺素治疗的目的是：

①抑制促甲状腺素的分泌，可以阻止残余的肿瘤组织和转移病灶的生长;

②替代已减少的甲状腺的作用，保证患儿正常生长发育;

③延长生长期，甚至治愈。服用的剂量，应根据手术切除甲状腺的多少以及年龄的情况而定，务求将促甲状腺素水平控制在正常低值以下。 　　

(二)预后 　　

儿童甲状腺癌预后较好，病死率低，15年生存率可达到90%。在随访过程中，即使有复发，再次手术仍可达到良好的效果。

1.避免X线照射 尽量避免儿童期头颈部X线照射。

2.做到碘平衡 针对水土因素，注意饮食调摄，经常食用海带，海蛤，紫菜及采用碘化食盐，但过多地摄入碘也是有害的，也是某些类型甲状腺癌的另一种诱发因素。

3.避免应用雌激素 因它对甲状腺癌的发生起着促进作用，儿童主要是防止误服。

4.对甲状腺增生性疾病及良性肿瘤应到医院进行积极，正规的治疗。

5.其他 预防感染，积极锻炼身体，提高抗病能力，保持精神愉快，防止情志内伤，是预防本病发生的重要方面。

儿童甲状腺癌，临床较早发现颈部淋巴结转移，转移率为50%～80%，远隔部位转移多为肺转移(10%)，远较成人高，部分儿童因肺部转移结节而就诊，而骨转移则少见，值得注意的是少数儿童甲状腺癌的病例在甲状腺内无结节表现时，或甲状腺癌病灶细小未被发现时，已有颈部淋巴结转移，临床以首发颈部淋巴结肿大而就诊，此时易误诊为颈部淋巴结结核或非特异性淋巴结炎。

医生对儿童头颈部接受过放射照射者，应警惕甲状腺癌，早期诊断非常重要，如在甲状腺内偶尔发现结节，肿块较坚硬，近期增长迅速，具有压迫症状，尤其 声音嘶哑，应考虑有甲状腺癌之可能，有颈淋巴结肿大者更应高度怀疑，在选择核素扫描检查时，应选择半衰期较短的123I或99mTc，较为安全，不宜用 131I，必要时可行穿刺细胞学或组织学检查。

需与结节性甲状腺肿，桥本甲状腺炎，家族性酶缺乏克汀病鉴别，如发生肺转移，X线可有多数粟粒阴影，需与粟粒结核鉴别，甲状腺癌伴周围淋巴结肿大时，需要与慢性淋巴结炎，淋巴结核相鉴别。

可出现呼吸困难，吞咽困难，声带麻痹，声音嘶哑，咳喘憋气或伴有骨折;功能性肿瘤可发生甲亢。