小儿急性偏瘫

小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infant and childhood)现称为脑动脉血栓形成(cerebral artery thrombosis)，是一组临床综合征，现在多以其病理命名，即脑动脉血栓形成，由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血，所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧锥体束的功能，小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除急性偏瘫外，可伴有惊厥，意识障碍、颅内压增高等症状。

(一)发病原因

有30%～50%的病例找不到致病原因，属于特发性小儿急性偏瘫，其余的病例可以找到原发疾病，称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫，继发性小儿急性偏瘫常见于感染，免疫性疾病，颅内血管畸形，颅脑创伤，心脏疾病，血液病，代谢性疾病等，这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变，从而引起偏瘫。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)感染：各种感染引起的脑血管炎可使动脉管腔狭窄，血栓形成，闭塞，引起局部脑血流量减少，脑组织血流灌注不足，致使神经细胞变性，坏死，病毒或细菌可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎;也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变，感染的病原有：

①病毒：如单纯疱疹，水痘，麻疹，腮腺炎，腺病毒，肠道病毒等感染均可发生急性偏瘫综合征，近年来又发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏瘫，并证明有脑梗死或颅内动脉炎。

②细菌：如脑膜炎双球菌，流感杆菌，肺炎双球菌，结核杆菌等引起的化脓性脑膜炎，肺炎，鼻窦炎，中耳炎，心内膜炎，结核性脑膜炎等，均可因脑动脉炎或静脉血栓而引起急性偏瘫。

③寄生虫，真菌病：如脑型肺吸虫病，钩端螺旋体病，新型隐球菌病等感染。

④其他：如川崎病引起小儿急性偏瘫的病例也有报道，本病的病因尚不清楚，可能与反转录病毒感染和免疫机制有关。

(2)颅内病变：颅内动脉瘤，动静脉畸形，烟雾病，脑占位病变等，由于出血，血管闭塞或压迫而致偏瘫。

(3)颅脑创伤：脑挫裂伤，硬膜下或硬膜外血肿，脑实质出血及伴发的脑水肿均可引起偏瘫，咽后壁外伤引起颈内动脉损伤不可忽视，咽后壁钝器伤可使颈内动脉血栓形成或使血管撕裂，形成夹层动脉瘤，小儿头，颈部轻伤，或口含筷子等物伤及软腭，均可致颈内动脉血栓形成，颈内动脉夹层动脉瘤的症状在外伤后数小时，数天后(或更晚)出血，表现为急性偏瘫，头痛，血管杂音和霍纳症，颈椎外伤，颈椎过伸或寰枢椎半脱位时，可引起椎动脉夹层动脉瘤，可致双偏瘫。

(4)心脏病：青紫型先天性心脏病可因感染，脱水时引起血液黏稠度增加而形成脑血栓;从右至左分流时，栓子可进入脑血循环而形成脑栓塞，多发生于2岁以下小儿，也可由于并发脑脓肿而引起偏瘫，心律失常如心房纤颤时，可并发附壁血栓而引起脑梗死，少见的心脏肿瘤也可发生偏瘫，风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落，可形成栓子而引起脑栓塞，二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血发作，医源性栓子可来自心导管，心脏手术，肠道外营养的脂肪栓子等。

(5)血液疾病：白血病，血栓性血小板减少性紫癜，血友病等均可能出现脑局部供血障碍，凝血功能异常可引起静脉和动脉血栓形成，有些遗传病可引起血栓形成，如蛋白C和蛋白S缺乏，活化型蛋白C抵抗症，抗凝血酶缺乏等，蛋白C是一种重要的抗凝因子，蛋白S是蛋白C的辅因子，当其缺乏时，则易凝血，蛋白C的基因位于2号染色体长臂，可发生多种点突变或缺失，引起血栓形成，凝血因子Ⅴ的基因突变可引起另一种显性遗传病，叫做活化型蛋白C抵抗症(APC-R)，是小儿自发性脑血栓形成的最常见的遗传原因，APC-R时，凝血因子Ⅴ的灭活速率减慢，从而引起“嗜凝血状态”，后天性凝血功能异常也可引起脑栓塞，见于肾病，肝病，发热，脱水时的蛋白S和蛋白C缺乏，以及抗磷脂抗体综合征(APLS)，在APLS病人中，25%～30%有血小板减少症，后者可为良性，也可引起脑静脉窦血栓形成(Alper等，1999)，其他可引起脑血栓的血液病还有血小板增多症，缺铁性贫血，镰状细胞贫血等，后者25%有脑血管并发症，在我国少见。

(6)结缔组织病：结节性动脉周围炎，全身性红斑狼疮，多发性大动脉炎等疾病当其病变侵及脑动脉或其分支时，即可发生偏瘫，全身性红斑狼疮约20%以上有血管炎，主要是小动脉，引起脑的微血栓，发生TIA，结节性多动脉炎累及中，小血管，血管造影不易发现，动脉纤维肌层发育不良是全身性疾病，当其累及颈内动脉时可发生脑动脉瘤，血栓，栓塞，皮肌炎，Wegener肉芽肿，少年颞动脉炎，无脉症，白塞病等都是小儿脑梗死的可能原因。

(7)遗传性疾病和代谢紊乱：近年来由于神经影像学技术(CT，MRI)的发展以及动态脑血流分布和脑代谢检测(SPECT，PET)的应用，发现了一些遗传病和代谢紊乱可并发脑血管异常，脑血流量改变或局部脑代谢异常，如同型胱氨酸尿症，有机酸血症，高氨血症，乳酸酸中毒，线粒体病(线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作等)，一些脱髓鞘变性病，血红蛋白病，神经皮肤综合征(神经纤维瘤病Ⅰ型，结节性硬化)等均可发生急性偏瘫，此外，水电解质紊乱特别是严重脱水时的颅内静脉窦血栓，亦可致偏瘫，维生素K缺乏引起的颅内出血而致急性偏瘫的病例在国内屡有报道，糖尿病小儿当其血糖偏低时，可有短暂的轻偏瘫发作，持续数小时自然缓解，或为交替性轻偏瘫，可能是脑血管痉挛。

(8)发作性疾患：癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫。

2.病理改变

小儿急性偏瘫的病理改变主要是脑动脉的血栓形成，栓塞和血管炎，引起脑血管的闭塞性病变，其中以脑血栓形成最为多见，其阻塞的部位各病例有所不同，可发生于脑的大血管，也可发生于小血管，在小儿，大血管和小血管发生血栓的几率大致相等，大血管血栓形成可见于颈内动脉的颅外部分，但多发生于颈内动脉的分支，即大脑中动脉或前动脉的近端，少数可见椎-基底动脉血栓形成，脑的小动脉血栓常为多发性，发生于大脑动脉的深穿支，供血给脑的深层结构(基底节，内囊，丘脑，脑干)，由于小动脉是终动脉，缺乏吻合支和侧支循环，加以该区神经径路和功能密集，所以常引起永久性功能损伤。

小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄，但以6岁以下多见，根据起病开始时的症状及病程可分以下类型：

1.暴发性起病

较多见，症状立即达到高峰，患儿突然偏瘫，常合并惊厥发作和意识障碍，惊厥限于一侧，偶可扩展至全身，偏瘫发展迅速，惊厥停止后即可显现，1～2天内达顶点，上肢和面肌瘫痪为主，下肢较轻，开始时呈弛缓性瘫痪，肌张力低，腱反射引不出，但可有病理反射，2～3周后变为痉挛性瘫痪，肌张力增高，病理反射明显，如不及时处理，2～3个月后往往出现肌腱挛缩，运动功能的恢复多在6个月以内，但多数病例有后遗症，此外，也可见偏身感觉障碍，偏盲等。

2.急性起病

偏瘫在3～7天(可达10余天)内发展到顶点，一般不伴惊厥发作，意识障碍不明显或仅为一过性，运动功能恢复较完全，一部分遗有轻的运动障碍。

3.轻型

只有暂时性一侧肢体软弱无力，于数天内即可恢复。

4.复发性偏瘫

指一侧肢体在瘫痪恢复后，该侧又发生多次瘫痪，两次偏瘫之间的间隔时间各例不一，多数病例的运动功能恢复完全。

小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同，在年长儿多以偏瘫开始，一部分伴有惊厥;婴幼儿常以惊厥开始，然后出现偏瘫，多数病儿在起病时意识清楚，只少数有不同程度的意识障碍，生命体征多无明显变化。

5.腔隙性脑梗死(lacunar cerebral infarcts)

是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞，常为多发，晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔，病因在成人以动脉硬化为主，在小儿常找不到特异病因，可见于烟雾病，病毒感染(特别是水痘后)，梗死部位多见于大脑皮质下，如基底节，内囊，丘脑，脑干，小脑等，临床表现因梗死部位而不同，有的无明显症状，有的是单纯偏瘫，或为共济失调伴轻偏瘫，也可能为偏身舞蹈手足徐动，或出现注视麻痹，构音不清，吞咽困难等。

6.短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)

是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍，小儿TIA越来越受到重视，因其可发展为典型脑梗死，TIA的临床特点是突然出现偏瘫，持续时间短(数分钟至数小时)，在24h内完全恢复，影像学检查看不到病变，易复发，小儿颈动脉系统TIA较多见，表现为偏瘫，失语，偏身感觉异常，视力障碍等，小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕，呕吐，复视，视力或视野症状，共济失调，吞咽困难，构音障碍等，交叉性麻痹(一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫)，是一侧脑干缺血的表现。

(一)治疗 　

急性期的治疗主要是对症和支持疗法。治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。 　　

1.对症和支持治疗 　　

(1)支持治疗：首先要注意全身情况，稳定生命体征，防止高热，支持血压，纠正代谢紊乱，维持血糖于正常水平，改善血循环，必要时用低分子右旋糖酐等扩容。 　　

(2)脑水肿治疗：多在发病后24h明显，有严重脑水肿或颅内压增高者，可用甘露醇、地塞米松等脱水剂或利尿药。 　　

(3)止惊：有严重惊厥发作者，应注射地西泮(安定)或苯巴比妥等药物以控制惊厥，必要时继续口服维持量以防惊厥复发。 　　

(4)病因治疗：应尽一切可能寻找病因，并及早进行特异治疗，以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。 　　

(5)其他对症治疗：有脑膜炎者，应及早用抗生素;有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者，应请外科会诊;代谢异常引起的脑血栓形成，应纠正代谢紊乱;有心脏、血液、自身免疫性疾病者，应采取相应措施。 　　

2.抗凝剂的应用

要注意选择适应证，不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿;主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的病例、有多发性血管梗死的病例以及有梗死复发的可能时。 　　

(1)蝮蛇抗栓酶(清栓酶)：国内用蝮蛇抗栓酶(清栓酶)于治疗脑血栓、闭塞性脉管炎，取得较好疗效。 　　

(2)其他的抗凝药物：其他的抗凝药物有阿司匹林、肝素等，也宜慎用。 　　

(3)低分子量肝素(low molecular weight heparin)：在小儿应用渐广，可用于小儿缺血性脑梗死的早期(周水珍等，2001)。DeVeber(1999)认为，低分子量肝素较安全，应用方便，适用于小儿脑动脉梗死、夹层动脉瘤、凝血病、高凝状态等，对于有肾功能障碍者慎用。注射肝素后，应取血检测抗第X因子α的浓度，以保安全。 　　

3.血管扩张药的应用

尚有不同看法。因其疗效不肯定，现多不主张在急性期应用，认为应在发病3周后，当脑血管自动调节功能恢复时，才慎重使用。血管扩张药物可选用川芎嗪、丹参等活血化淤中药，或用罂粟碱。据认为，用右旋糖酐作为扩容剂以稀释血液，增加脑血流量可以减少后遗症。 　　

4.保护脑功能 　　

(1)钙离子通道阻滞药：在急性偏瘫起病12h内应用时，认为可扩张脑血管、增加脑血流、保护脑细胞。常用药为尼莫地平(Nimodipine);对于反复发生的交替性偏瘫可选用氟桂利嗪。 　　

(2)谷氨酸拮抗剂：也可以减少缺血性脑损伤，如犬尿喹啉酸制剂(Kynurenate)。 　　

(3)脑保护剂的药物：此外，还有多种称为脑保护剂的药物，认为可以减少脑组织损伤，例如清除自由基的维生素E、苯巴比妥、钠络酮、前列腺素、兴奋性神经递质受体阻断剂、抑制性神经递质促进剂、脑代谢抑制剂、氧化氮拮抗剂等，其效果尚待进一步研究。 　　

(4)脑细胞活化剂：此外，也有的作者推荐脑细胞活化剂，如二磷酸果糖、甲磺酸双氢麦角毒碱(喜得镇)、吡拉西坦(脑复康)等。 　　

5.恢复期

小儿急性偏瘫的恢复期，宜做按摩、理疗、体疗、运动功能锻炼等康复治疗，病情稳定即应开始，以尽量发挥代偿潜力。瘫痪严重者，应每天做各关节的被动活动，功能锻炼。可辅以针灸。应给以心理支持和行为治疗，鼓励患儿主动参加治疗，注意生活技能的锻炼。有失语者宜进行语言训练。康复治疗要保证那些在日常生活中特别需要的活动，以及对于以后学习和工作有影响的活动。在康复治疗的过程中，病儿家长也应参加。对于有先天性、遗传性病因的病儿应进行遗传咨询。 　　

(二)预后 　　

预后决定于原发病的性质和程度、年龄、有无惊厥发作、瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。以严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差，难以完全恢复正常，多数仍将有持续多年的癫痫发作，且难以用药控制，瘫痪也不易恢复，多有智力发育落后和行为异常。婴幼儿偏瘫伴有失语者，语言障碍的恢复较快，持久性失语少见，但偏瘫常常只有部分性恢复，易遗有轻偏瘫。一般说，运动的恢复主要在起病6个月以内开始，下肢活动恢复较早、较完全，而手的精细动作恢复较差。偏瘫严重者，患肢以后可有萎缩，其发育明显落后于对侧的正常肢体。有的作者统计，在急性小儿偏瘫存活的病例中，约有一半有不同程度的后遗症状，表现为运动、智力、行为等异常或癫痫发作。特发性脑闭塞性病变引起的小儿急性偏瘫的预后较好，较易于恢复，但可有后遗的肌张力不全、不自主运动等。

本症明确病因的以感染，颅内血管畸形，颅脑创伤，心脏疾病，血液病，代谢性疾病多见，重点应积极防治上述病因引发本症。

诊断

小儿脑动脉血栓形成的诊断主要靠详细病史，体检和实验室及辅助检查，首先应区分脑梗死的类型，是缺血性还是出血性;同时也应尽量做出病因诊断，病史要详尽，特别要了解发育史，家族史(心脑血管病，脂类代谢，凝血障碍，偏头痛，癫痫等)，此次疾病有无惊厥，意识障碍，外伤，服药，有无代谢病，血液病，智力发育障碍，一般检查应重视心血管症候(心杂音，血压，头颅和颈部血管杂音)，皮肤有无血管瘤，色素异常(神经纤维瘤病)，结节硬化，其他皮疹(Fabry病)，神经检查应包括眼底检查(出血，水肿，色素异常)，并应根据神经症候区分梗死部位，是颈内动脉系统还是椎基底动脉，是主干还是分支，基于上述初步结果再选择进一步的检查方法。

鉴别诊断

1.小儿急性偏瘫的病因鉴别

小儿急性偏瘫原因众多，应根据病史，体征，惊厥发作特点，颅内压增高，心血管征候，脑电图及影像学检查以及其他辅助检查来确定病因，首先应考虑有无可用特异疗法治疗的疾病，以便及早正确处理，如细菌性脑膜炎，脓肿，肿瘤，硬膜外或硬膜下血肿，脑内血肿等，如果脑梗死症状伴心肾血管病，脑病，复发倾向和免疫炎症标记时，应考虑自身免疫性脑血管炎，如有外伤史，头颈疼痛，瞳孔霍纳症，可考虑颈动脉夹层动脉瘤，有偏瘫复发，进行性认知障碍，应除外烟雾病，有发热，全脑症状，脑膜刺激征时，应考虑细菌性或病毒性感染，部分性癫痫发作后的Todd麻痹虽持续短暂，也应与小儿急性偏瘫鉴别，遗传代谢病所致急性脑梗死可由家族史，各项生化检查而得到诊断，水痘病毒感染后可出现晚发性脑卒中，HIV感染的首发症状可能表现为脑卒中。

2.交替性偏瘫(alternating hemiplegia)

是左，右侧偏瘫交替发生，常提示有弥漫性血管病，如烟雾病，血管炎等，也见于偏瘫型偏头痛，偏瘫型癫痫发作，脑脱髓鞘病等，偏瘫型偏头痛发作时，脑血流量有局部减低，可能有一过性血管痉挛，惊厥发作伴偏瘫有两种不同的情况，一是在癫痫发作后抽动的肢体出现短暂的瘫痪，此时相应的局部脑血流灌注减低，经数分钟至数天则完全恢复，称为Todd麻痹，另一种情况的性质尚有争论，有人认为是“偏瘫性癫痫发作”，发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波，以SPECT检查该区的脑血流量有增加，CT检查正常，故认为偏瘫是癫痫发作的表现，此外，有一种特发性小儿交替性偏瘫(idiopathic alternating hemiplegia of childhood)，原因不明，散发性或遗传性，有的与偏头痛有关，起病于婴儿期，有反复的偏瘫发作，左右侧交替出现，病程多为慢性进行性，但有的病例可于数年后自然缓解，特发性交替性偏瘫除了偏瘫以外，还可有肌张力不全，舞蹈手足徐动，共济失调，眼震，自主神经症状，癫痫发作等症状，也可有智力发育迟缓，用钙通道阻滞药(氟桂利嗪)治疗有一定效果。

常合并惊厥发作和意识障碍，2～3个月后往往出现肌腱挛缩，多数病例有后遗症，偏身感觉障碍，偏盲，运动障碍，共济失调，吞咽困难，构音障碍等。