小儿弓形腿综合征

弓形腿综合征即胫骨畸形-骨软骨病，又称Blount-Barber综合征、Blount胫骨综合征、Blount病，Erlacher-Blount综合征、胫骨内髁无菌性坏死、胫骨内翻-胫骨畸形性骨软骨病，内侧或外侧性骨软骨病，非佝偻病性弓形腿(Bowlegs without rickets)，胫内翻综合征等。系胫骨近端内侧骺板受负重压力而破坏了正常生长，导致胫骨近侧干骺端向内侧弯曲，本病并无缺血性坏死改变。

本病有2种类型，即婴儿型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现，双侧者居多，少年型多在8～13岁时才出现畸形，多为单侧。

(一)发病原因

本病征系一骨软骨炎或骨骺炎，病因未明，可能与外伤，过敏有关，包括结核，梅毒所致者在内，有骺软骨生长缺陷，邻近胫骨骺部内侧或外侧部骨化延迟。

(二)发病机制

过去认为系胫骨上端骨骺的内侧部分的局部骨软骨病所致，目前认为该病属于骨骺局部发育不良，骺板内侧部分生长缓慢而外侧部分持续正常生长，从而导致进行性内翻成角畸形，骺板的内侧部分提前闭合，其病理改变与股骨头骨骺滑脱非常相似，并可同时存在，病理所见于嘴状突起物中，骨骺下有膜状软骨岛，细胞呈不规则分布而不呈圆柱形。

婴儿型胫内翻在早期与生理性膝内翻并无差别，二者均系过早负重所致，过早负重使骺板受到更大的切应力，从而破坏内侧骺板及骨的正常生长，肥胖可加重这种破坏，骺板与相邻的骨骺及干骺端受压后可产生继发性骨软骨病。

少年型胫内翻不是婴儿型胫内翻的延续，前者在儿童期可无生理性膝内翻，而后者进展到少年期病变更重，呈骨骺生长停滞，而非发育不良。

临床上本病征可分婴幼儿型和青少年型。

1.婴幼儿型 于1～2岁时出现症状，常为超体重小儿，腿部无原因的渐渐弯曲，常为双侧性，偶为单侧，单侧者呈跛行，双侧者呈鸭步行走，有时可有因劳损而致足，膝疼痛。

2.青少年型 症状于6～12岁时出现，常为单侧性，体检可见患肢短1～2cm，膝关节下侧面有尖的棱角形突起，内踝球状肿大，胫骨内旋，膝部可有异常活动，其他全身检查均正常。

(一)治疗

幼儿型者用保守疗法渐行矫正，如严重畸形则须骨科手术纠正。青少年型常需骨科手术矫治。

1.婴儿型

生后4年为本症的发展阶段，此后畸形进展缓慢或数年内保持原状。从9岁起到发育成熟这段期间，凡未治疗的病例，畸形逐渐加重。

治疗方法取决于畸形的程度和病儿的年龄。2～3岁X线片有Ⅰ～Ⅱ期改变者，可使用膝踝足支具，也可用高帮靴加纵弓支持，楔形垫高外侧鞋底0.3cm，对内翻畸形及胫骨近端内侧生长紊乱有肯定的疗效。一般需佩带1～2年，直至X线片上骨性改变完全恢复。单侧发病者其疗效远比双侧发病者好。如畸形有所纠正，则继续用保守治疗。但连续X线照片发现畸形有发展，则应考虑手术矫正。年龄超过3岁或X线片呈Ⅲ期改变者不适宜支具治疗。

手术治疗旨在矫正下肢异常负重力线，从而为胫骨近端内侧恢复生长潜力创造条件。4岁前手术效果好。对大龄儿或病变在Ⅲ期以上者，还需纠正胫骨近端内侧骺板或关节面的骨性变化。胫腓骨截骨后，外翻矫形要充分，外移下肢力轴使之通过膝关节中心。术后需定期复查X线片，畸形复发可能系内侧骺板生长缓慢或有骨桥约束，可分别行胫骨近端外侧锔钉生长阻滞及骨桥切除术。严重内翻畸形者，往往有胫骨平台内侧部分塌陷，韧带松弛和继发性股骨远端外翻成角。治疗包括胫骨平台内侧部分截骨抬高，胫骨外翻截骨，股骨内翻截骨及胫骨外侧骺阻滞等。

2.少年型

治疗目标是重建下肢正常的解剖轴和负重线，单侧畸形者要同时纠正下肢不等长。对这种病儿，治疗以截骨矫形为主，如骨骼仍处于生长阶段，除做胫骨截骨术之外，还应附加胫骨近端骺板外侧部分和腓骨上端骺板的骺融合术。如日后患肢有明显发育落后，还可再做健侧胫腓近端骺板融合术。开口的楔形切骨，当中充填髂骨块，可稍过度矫正，也可增加患肢的长度。如生长不对称致畸形复发，可再次手术矫正之。后者的优点是可避免健侧下肢骺融合术。对延误诊断，骺板内侧已经过早融合的病儿，膝关节外侧韧带定有明显松弛，胫骨上端的内髁也会明显倾斜。首先植骨垫高胫骨内髁，随后再做胫骨截骨术和胫骨上外侧骺板和腓骨上端骺板融合术。截骨后，即可以采用立刻矫形内固定，也可通过单臂或环形外固定器来逐渐矫形。

(二)预后

矫治适当预后良好。

病因未明,应注意预防外伤,预防和积极治疗结核，梅毒等感染性疾病。

诊断

根据临床特点和X线摄片，可见胫骨近侧骺线轮廓不规则，肿大的骺干端可见骨质疏松区等,可助诊断。

鉴别诊断

1.佝偻病 婴儿型应注意与维生素D缺乏性佝偻病相鉴别，有助于鉴别点如下：

(1)胫骨弯曲处：先天性胫骨弯曲，变弯处位于胫骨远端。

(2)临床表现特点：未经治疗的活动期佝偻病，诊断不太困难，但轻型已治愈的佝偻病并发残留的O形腿则与婴儿型胫内翻的第2阶段较难区别，佝偻病有全身性体征，局部改变对称以及胫骨上端没有典型胫内翻改变等有助于明确诊断，必要的化验室检查也有利于鉴别。

2.多发性内生软骨瘤病和胫骨上端外生骨疣 多发性内生软骨瘤病和胫骨上端外生骨疣在临床上也会考虑为胫内翻，但X线照片容易鉴别。

3.胫骨近端骺板骨折 胫骨近端骺板骨折也会误诊为胫内翻，特别是陈旧的向内移位的骺板骨折，日后显示骨折愈合和塑形更可确诊。

4.胫骨上端骨髓炎 胫骨上端骨髓炎影响局部发育者，也可造成胫内翻,注意鉴别。

因下肢畸形至下肢运动功能障碍,身体矮小。