小儿低心排出量综合征

低心排出量综合征(low cardiac output syndrome)是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，也就是心指数为3～4L/(min·m2)，如心指数降低至3L/(min·m2)以下，而有周围血管收缩，组织灌注不足的现象，称为低心排出量综合征。

(一)发病原因

法洛四联症右心室流出道梗阻解除不彻底或肺动脉畸形矫正不彻底是产生术后低心排出量的重要原因，除血容量的不平衡，舒张容量不足可影响心搏出量外，主要的原因是由于心内操作期间，需阻断心脏循环，缺血，缺氧可对心肌造成损害，致使心肌收缩不全，此外，术后如有换氧不足，缺氧或酸血症均可加重心肌收缩不全，心动过速或心动过缓影响房室舒张不全，心律失常如缺氧性或手术创伤所引起的三度传导阻滞，也常是术后低排出的原因，另外，心脏受压影响心室的充盈，如心包压塞或心包缝合后紧束等也是术后低排出的原因之一，冠状动脉供血不足和冠状动脉气栓所致心肌梗死则是偶见的病因。

术前心功能较差的患儿全身状况差，心，肺，肝，肾功能均有不同程度的障碍，容易发生低心排出量综合征，心脏左向右分流量大的病人容易引起肺动脉高压，严重肺动脉高压的病人肺小动脉壁硬化及管壁增厚和管腔狭窄，常伴有肺泡与毛细血管间组织增厚，间质水肿，使肺血管阻力增高，右心室肥厚扩大，术前心肌氧的供需平衡已处于代偿状态，术中处理不当亦可成为低心排出量综合征的促发因素。

(二)发病机制

低心排出量综合征是低温体外循环期间心肌能量供需失衡造成的最终结果，主动脉阻断后代谢由有氧代谢转变成无氧代谢，能量生成锐减，难以维持细胞正常代谢的需要，细胞膜钠泵的功能发生障碍，大量钠离子滞留在细胞内造成心肌水肿，无氧代谢终产物乳酸增多引起细胞内酸中毒，使心肌细胞受损害，缺血缺氧期间左心室内膜下心肌缺氧最严重，局部代谢产物堆积，心内膜下微血管扩张，保护不好的心肌，在缺血期间可发生较严重的心肌结构损伤，细胞膜通透性增加，毛细血管完整性遭到破坏，恢复血流灌注后大量水和电解质可在短时间内进入细胞，加重心肌水肿，使心内膜下血管阻力增加，血流量减少，内膜下氧的供需失衡进一步加重，最终发生内膜下出血坏死。

体外循环期间积极采用各种有效的心肌保护方法可以延长心肌缺血的耐受时间，减轻心肌水肿和坏死的程度，以常温氧合血持续灌注可连续给心肌供氧，使阻断循环期间心肌由无氧代谢变为有氧代谢，可避免心肌能量代谢发生负平衡，有利于术后心肌功能的恢复

心排出量的下降，需低至心指数2.5L/(min·m2)时才出现一些临床症状，如心率增快，脉压变小，血压下降(收缩压低于12kPa)，桡动脉，足背动脉脉搏细弱，中心静脉压上升，末梢血管收缩，四肢发冷，苍白或发绀等，尿量可减少至0.5～1ml/kg以下，此时心排血量等监测的结果：可示心指数<2L/(min·m2)，搏血指数<25ml/(m2·次)，周围血管阻力>1800dyn·s·cm-5，氧耗量100ml/(min·m2)，>20mg%。

(一)治疗

本病征处理主要是调节心率、调节心脏前后负荷和增强心肌收缩力。

1.心率缓慢：静脉注射抗副交感神经药物阿托品0.5～1.0mg，或静脉滴注异丙肾上腺素(0.5～1.0mg/250ml)，即可使心率增快，增加心排血量。

2.三度房室传导阻滞：可滴注异丙肾上腺素溶液，亦可应用起搏器增快心率。

3.室性心动过速：可静脉注射利多卡因50～100mg，如数分钟内未见成效，须行电击转复心律。

4.调节心脏前负荷：输血补液增加血容量，从而增高心室充盈压。

5.增强心肌收缩力：

(1)静脉注射10%氯化钙3～5ml可有即刻效应，但作用短暂;

(2)若心率增快但血钾不低者，可静注毛花苷C(西地兰)，对于动脉收缩压低于10.6～12.0kPa的低血压病人，尚须持续滴儿茶酚胺类升压药物，多巴胺可增加心肌收缩力和增加心率，大剂量可使血管收缩，一般剂量16～20μg/(kg·min);

(3)使用异丙肾上腺素1～2μg/min作用于β肾上腺能受体，可增加心肌收缩力，并舒张血管，降低血管阻力，因此能改善心排血量，但应注意此药可引起心率失常。

4.减低左心后负荷：左心后负荷主要取决于左室容量和主动脉阻抗，后者又主要取决于动脉的顺应性和小动脉的阻力，所以可以使用血管扩张剂硝普钠来降低动脉压、肺动脉压、左房压等，从而影响心排量。

(二)预后

重症可导致死亡。本病征的预后决定于下列因素：

① 低心排血量的程度;

② 治疗开始时间;

③ 术后机械性梗阻的程度，残余分流或逆流的程度。

加强各种防治心肌缺氧，缺血的措施;防治心率，心律的失常;提高手术操作水平，防止心脏受压;防治冠脉供血不足等，手术前给予吸氧，营养心肌，强心利尿等治疗，可使心功能得到改善，对减少低心排出量综合征的发生具有重要的意义，对分流量大伴有肺动脉高压的先天性心脏病患儿，应在术前早期给予血管紧张素转换酶抑制剂进行治疗，控制或减轻肺动脉高压，可减少低心排出量综合征的发生。

临床上，血压的下降，中心静脉压的上升和尿量显著减少，已足以明确低心排征的诊断，Kouchakos等指出，当低心排出量一般临床征象未出现时，如有下列情况应怀疑本征：①血压下降;②左房压增高;③末梢灌注不足;④代谢性酸中毒，根据病史及临床表现应考虑本症诊断，结合辅助检查结果确诊。

做出本症的诊断后，注意病因的鉴别。

血压下降，末梢血管收缩，四肢发冷，苍白或发绀等，尿量显著减少。