小儿低钠血症

低钠血症又称低钠综合征，低盐综合征(low salt syndrome)等。是一种较严重的水电解质代谢平衡紊乱，主要是因体内钠不足或体内水分过多，造成缺钠性或稀释性低钠。同时与抗利尿激素(ADH)分泌异常，产生稀释性低钠血症有关。

本病征是指体内总钠量降低所致的病理状态，人体总的可交换钠为40～45mmol/kg。低盐综合征多伴有低钠血症，但也有血清钠不低者，反之，低钠综合征虽多数伴有体内总钠量减少，但亦有正常或增加者，临床上测定的是血清钠而不是体内总钠量。低盐综合征是指体内总钠量减少，严格来说并不等同于低钠综合征。

(一)发病原因

胃肠道疾患引起为最常见且容易识别，其他由于脑，肾，肺疾患引起者则辨认较难，胃肠道疾患常由输液不当引起，呼吸道疾患如肺炎及支气管哮喘均可产生ADH分泌异常，颅脑疾患如脑炎，肿瘤等可以引起脑性低钠血症，肾疾患常由于长期忌盐，钠入量偏少，一旦发生感染，吐泻，进食量少等，很容易发生本病征，低钠血症的分类及形成原因，见表1。。

(二)发病机制

低钠血症指血清钠浓度<130mmol/L，一般是由于原发性钠缺乏导致机体内钠的消耗或机体内水过多或者两个原因共同作用的结果。

原发性钠缺乏与肾脏不能较好调节钠的代谢有关，肾性钠丢失即是由于钠调节过程中肾脏存在内在缺陷所致，早产儿由于肾脏对钠重吸收的功能还不成熟，钠易于从尿液丢失，即使在血清钠浓度较低时，由先天性尿道异常，阻塞，发育不良，发育异常或其他一些肾脏先天性疾病如髓质海绵样肾所导致的肾性失盐综合征，也会造成尿液中明显的钠盐丢失，肾上腺功能不足所致的盐皮质激素缺乏在有肾上腺增生的儿童来说是最为常见的，肾性的钠盐丢失还可见于急性肾小管坏死恢复期并长期使用利尿药的儿童，而且随糖尿病出现的渗透性利尿也可造成肾性钠盐丢失。

钠在肾外组织中的丢失，常常与鼻胃消化液丢失而未得到及时补偿或胃肠炎所致的胃肠道液体的丢失有关，这种类型的胃肠炎，常常是呕吐与腹泻，能够引起肠道内水的丢失和更为明显的钠丢失，由钠的丢失多于水的丢失所致的低钠血症，在低溶质饮料摄入后还会得到进一步加重。

在由于营养素钠摄入减少所致的低钠血症中，最为常见的原因是水中毒综合征，这种类型的水中毒往往见于一些不顾正常膳食浓度配方而摄入大量含钠量极低液体的小婴儿，这些婴儿会出现较重的低钠血症和中枢神经系统的症状，如癫痫发作。

在导致原发性水过多的各种异常原因中，抗利尿激素不恰当分泌综合征(SIADH)最为常见，这个综合征可能有许多原因，但共同的特征是在没有生理性刺激的情况下，抗利尿激素也进行分泌，这种增加了的抗利尿激素分泌能够导致集合管对水的重吸收增加，稀释细胞外液，最终导致低钠血症，对儿童来说，在那些与抗利尿激素不恰当分泌综合征有关的各种异常情况中，急性脑膜炎的并发症是最为常见的原因。

由水过多所致的低钠血症还包括外源性水过多的因素，如静脉内使用稀释的或含钠较少的液体来治疗脱水，在产生低钠血症同时还有体内钠与水异常潴留的情况通常是那些能够引起水肿形成的疾病，如肾病综合征和肝硬化等，在这些病理情况下，水从血浆到间质的移动能够刺激机体产生渴感并释放抗利尿激素，导致水与钠的潴留，而当水的潴留超过钠的潴留时，低钠血症便会发生，心衰也能激活水与钠的潴留机制，但血浆胶体渗透压却保持正常。

钠为细胞外液主要的阳离子，其主要生理功能为维持细胞外液容量，渗透压及碱储备方面起重要作用，保持神经，肌肉正常应激性，故缺少钠时产生下列症状。

1.细胞外液容量减少 表现循环不良，休克，如面色苍白发灰，皮肤花纹，四肢厥冷，血压下降，少尿等，曾有报道因患肾病综合征，长期忌盐再加上合并感染，引起低钠血症而死亡。

2.释放ADH增加 使水分在体内潴留，或补低张液过多，致细胞外液渗透

压减低→细胞内水肿→脑细胞水肿→颅内高血压;如精神萎靡或嗜睡与烦躁不安交替，两眼凝视，重则惊厥，昏迷，严重时出现中枢性呼吸衰竭。

3.神经，肌肉应激性低下 表现为四肢肌张力低下，膝反射减退，心音低钝，腹胀，肠鸣音减弱等。

根据本病征的病理生理及其临床表现以循环不良或(脑)细胞水肿为主的特点，将本病征分成四类;单纯性水中毒系稀释性低钠血症所致;单纯性低钠;低渗性脱水及低钠性水中毒均为缺钠性低钠血症所致，稀释性者无周围循环不良，缺钠性者细胞外液均减少，故有周围循环不良，但循环不良及脑水肿程度各有侧重。

(一)治疗

1.对于本症原则上是低渗补高张液，但由于大部分病例同时并存低氯，所以可用3%氯化钠液静脉滴注，12ml/kg可提高10mmol/L，低渗性脱水可用2/3张至等张液纠正。

2.单纯性水中毒者主要要限制水分，必要时加利尿剂，利尿剂最好在循环情况改善时使用。

3.有神经系统症状者给予脱水剂20%甘露醇降压，以及止惊药物等。

4.对于感染患者，选择针对病原菌作用强的抗生素积极控制感染;而长期限制钠盐饮食者，应予以调整饮食;脑肿瘤患者应手术治疗等等。

5. 急性严重缺钠者可按计算量的2/3，以每小时提高1～2mmol/L血钠浓度的速度补充，24h匀速补完。慢性失钠者可48h补足。

(二)预后

本病征经过适当处理，部分病例在短期内即消失症状，严重病例如不及时纠正，亦可引起死亡(病死率可高达50%以上)或遗留不可恢复的神经系统病变。

提高医疗技术，防止医源性低钠血症，如腹泻病的合理补液，肾病综合征患儿的合理饮食等;对于感染性疾病患儿，尤其是重症病例，注意监测血液电解质，加强综合治疗措施。

根据临床表现及血清钠<130mmol/L可确诊。

各类型低盐综合征鉴别，作为低盐综合征诊断的参考。

重则惊厥，昏迷，严重时出现中枢性呼吸衰竭。