小肠平滑肌肉瘤

小肠平滑肌肉瘤是起源于小肠壁肌层，黏膜下肌层和肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤，是小肠结缔组织恶性肿瘤中最常见的一种。在小肠不滑肌瘤中，平滑肌肉瘤与平滑肌瘤之比为2～4∶1好发于空肠，其次为回肠和十二指肠。

(一)发病原因

小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织，多为圆形或分叶状，边界清楚，呈膨胀性生长，向周围组织浸润率低。

(二)发病机制

平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔，但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块，或向肠壁内外突出的哑铃型。

1.好发部位

平滑肌肉瘤可分布于整个小肠，各段的分布情况各家报道不一，但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见，国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤，发生于空肠者422例，占40.8%，回肠298例，占28.8%，十二指肠207例，占20%，空回肠交界处83例，占8%，未定位23例，占2%。

2.病理形态

小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚，多数有完整的包膜，呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束;质软，易碎，个别有蒂，常为单发，多灶者仅占1～3%。

根据平滑肌肉瘤的生长方式，临床分为四型：

(1)腔内型：约占65%，肿块突向肠腔内，呈半球状或球状，表面黏膜常有溃疡形成，少数可叶带蒂肿块。

(2)壁内型：约占15%，肿瘤环形浸润肠管，晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状，腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠，肠梗阻及出血。

(3)腔外型：约占8%，早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状，该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血及坏死，使肿瘤部分呈囊性变，表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便，柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成缺血，坏死及穿孔。

(4)腔内外型：约占10%，肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。

3.病理诊断

由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据石蜡切片，关于诊断标准，各家意见不一，有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准，超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象，核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小，细胞丰富程度，核的异形性及核分裂象的多少确定其良，恶性，一般以每25个高倍视野见核分裂象1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

4.病理分级

根据瘤细胞密度，细胞及胞核异形性，在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野(HPF)的核分裂数，肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管，瘤组织有无变性坏死及囊性变，结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平滑肌肉瘤分为三级：

Ⅰ级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异形性，核分裂数多在2～8个/25HPF，平均为5个，半数可见瘤周组织侵犯，1/3可有肿瘤坏死;

Ⅱ级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核染色质粗糙，胞浆较少，有中度异形性，核分裂数多在10～20个/25HPF，平均为12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变;

Ⅲ级：瘤细胞密度高，肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多，出现巨核及多核瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在30～60个/25HPF，平均为45个，2/3见瘤周侵犯，半数有坏死及囊性变。

Ⅰ级预后较好，Ⅲ级最差。

5.转移途径

极少有淋巴结转移，易发生血行转移至肝脏，腹膜和瘤床种植，腹膜种植率为10～15%，肝转移率7%，腹腔外远隔部位转移者较少见。

平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右，早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。

主要临床症状有腹痛，腹胀，腹部肿块和消化道出血，可有贫血，消瘦，乏力，食欲减退，发热等，部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻，发热或恶病质，有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。

1.腹痛

约一半以上患者诉有腹痛，但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。

2.肠梗阻

肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻，腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性，平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀，呕吐频繁，无肛门排气及排便。

3.消化道出血

较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便，十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血，长期慢性失血可引起贫血。

4.腹部肿块

有一半患者以腹部出现肿物为首发症状，以腔外型多见，初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现，随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定，肿块由增大的肿瘤，粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。

5.体征

查体时可发现贫血貌，腹部可触及肿块，其大小不一，可推动，伴有轻度压痛，十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物，空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块，在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。

(一)治疗

小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段，术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜，肿瘤一般不转移至淋巴结，故不必行淋巴结清扫，仅作相关系膜的扇形切除即可。

如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，不应强行分离，应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散，造成手术后复发。故操作时应十分仔细、轻柔，避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植，有远处转移，亦不要轻易放弃手术，应争取作姑息性手术，可能时将原发灶切除，同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节，以减轻瘤负荷，术毕用蒸馏水浸泡腹腔，并行腹腔化疗。

十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁，有时肿瘤可相当大，但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可，一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与胰腺难以分离时，可行胰十二指肠切除术。

对于术后复发的平滑肌肉瘤，最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。有时经过一次肝转移灶切除术后，再次出现肝转移，可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。

平滑肌肉瘤对放疗不敏感，化疗尚缺乏有效药物，有报道选用达卡巴嗪(三嗪咪唑胺)，放线菌素D(更生霉素)等药物治疗，国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。

(二)预后

平滑肌肉瘤一般转移较晚，部分病人可带瘤生存1～2年甚至数年之久，对其复发病例可考虑行多次手术，积极治疗下5年生存的仍较多。由于诊断比较困难，病人接受治疗多数较晚，手术达到根治者也较少，故预后较差。死亡原因主要是肝转移。因为平滑肌肉瘤组织极易在术中脱落种植，术后复发的机会较大。手术后应每3个月进行复查。

诊断

小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病，40岁以上，临床有原因不明的腹痛，腹胀，腹部肿块和(或)消化道出血，或有贫血，消瘦，乏力，食欲减退，腹泻，发热或恶病质等，应想到本病的可能，体检右上或左上腹有边界不清的肿块，活动度较大而部位不定者，大便隐血试验阳性，而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤，临床确诊主要依据组织病理学诊断，应及早进行剖腹探查，临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。

鉴别诊断

1.十二指肠平滑肌肉瘤应与胆囊疾病相鉴别 回肠平滑肌肉瘤在女性应与卵巢肿瘤相鉴别;有些囊性为主的平滑肌肉瘤易误诊为肠系膜或网膜囊肿。

2.小肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别 平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同，但两者的鉴别有时相当困难，黄宗海等建议小肠平滑肌肿瘤恶性标准为：①瘤细胞核分裂数≥2/25HPF，超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤;②瘤细胞轻度以上的异形性;③细胞密度在中度以上;④瘤细胞对周围组织浸润;⑤瘤体直径≥6cm;⑥肿瘤伴坏死及囊性变，有①加上后面任何一项，或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。

肠套叠，肠坏死和贫血等，是本病常见的并发症。

1.肠梗阻

肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。

2.消化道出血

较常见，长期慢性失血可引起贫血。