先天性支气管肺囊肿

先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁，内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿，目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿，肺隔离症(包括叶内、外型)、还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因，病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似的是，异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。

(一)发病原因

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡，肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。

(二)发病机制

由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿大小不等，可以是单发或多发，罕见双侧发病，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的，孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分支以后，则形成多发肺囊肿，如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为多囊肺，肺内者占50%～70%，左肺多见，发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿，常位于气管分叉或主支气管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管，发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。

先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，直径多在2～10cm，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织;外层有弹力纤维，平滑肌纤维，黏液腺，软骨组织及结缔组织，部分肺囊肿找不到黏液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊断为先天性支气管肺囊肿，因囊肿无呼吸通气，囊壁组织内无炭末色素沉着，此为先天性囊肿的特征，易与后天囊肿鉴别，先天性肺囊肿发生感染后，上皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆，支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮，软骨，平滑肌，纤维组织和黏液腺组成，个别的支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺瘤，有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的囊肿，含有纤毛上皮，鳞状上皮或胃黏膜，偶有上述4种上皮同在1个囊肿内的。

囊肿内壁可光滑或有网状小梁，囊肿内充满黏液，称为含液囊肿，含液囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固的血块，若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分黏液排出，同时气体进入囊内，可成为含气囊肿或液气囊肿，若通道畅通，囊肿内的黏液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气囊肿，如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状。

先天性支气管肺囊肿症状多少及出现的早迟，因其所在部位，大小以及有无合并症而异，成人支气管肺囊肿常无症状，多数病例在X线检查或尸解时偶然发现，纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主，支气管受压可有干咳，喘鸣和不同程度的呼吸困难，压迫食管引起吞咽困难和喂养困难，阻塞气道呈活瓣可形成张力性囊肿压迫气管和心脏引起移位，出现明显的气急，呼吸困难，发绀，若不及时处理，可危及生命，先天性肺囊肿与支气管交通，常继发感染，出现咳嗽，咳痰或咯血，发热，或咳大量脓痰，与肺脓肿，支气管扩张相似，少数病人可有囊肿内大量出血，破溃至胸腔，产生自发性气胸或血气胸，体征因囊肿大小不同而异，较大囊肿充满液体，叩诊呈局部实音;较大气性囊肿叩诊可有局部鼓音，听诊时呼吸音减弱或消失，囊肿较小位于肺实质内无继发感染，则可无任何症状和体征。

(一)治疗

无症状的单个小囊肿，诊断明确者，可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液，以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。有症状的支气管肺囊肿与其他疾病难以鉴别者，应早期手术切除。手术不受年龄限制，但3岁以内手术较年长儿恢复快，肺扩张好，后遗症少。7岁以上因病程长，反复感染，胸腔内可能有广泛粘连，则手术出血多，恢复也慢。

合并感染肺囊肿，首先应控制感染，待病情好转2～3周再行手术治疗。合并脓胸者，除感染外还应行胸腔闭式引流、全身支持治疗，待脓胸治愈后4～6周再考虑手术治疗。

张力性肺囊肿，或并发张力性气胸应紧急手术，不拘年龄。张力性气胸高度呼吸困难者，应迅速在患侧第2前肋间行闭式引流术，待病情平稳后或同时积极施行根治术。

大型单房性囊肿，可试做囊肿剥离，以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染咯血者，在炎症控制后，视病情可作多个肺段或囊肿切除，否则只能采用内科治疗。多发性囊肿，特别是叶间裂分离不全时，在感染情况下行肺叶切除易出现支气管胸膜瘘，最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时，用硅胶膜包埋支气管残端并缝合，可取得较好的治疗效果。

多发性囊肿反复感染，抵抗力低下，也易并发肺结核。普通抗感染治疗效果不佳时，应注意有无肺结核合并存在。一旦确诊支气管囊肿感染合并肺结核，除进行有效抗感染治疗外，应同时规则抗结核治疗，至少三联抗痨治疗1年以上。

(二)预后

应积极手术切除的时间越早越好，在1岁内手术，因其极少感染，更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染，以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈，无复发。

平时注意预防感冒。

结合临床表现和X线检查，可明确支气管肺囊肿诊断。

鉴别诊断

支气管肺囊肿需要与下列疾病鉴别：

1.后天性肺气囊肿

细菌性肺炎时肺组织的支架结构断裂，支气管末端出现梗阻，产生活瓣作用而引起肺气囊肿，先天性和后天性肺囊肿(气肿性大疱和炎症后肺气肿)都表现为薄壁中空的囊腔，从X线上很难鉴别，但气肿性肺大疱常伴有周围肺组织的气肿，而感染性肺气肿常有明确的肺部感染病史，病情发展快，临床表现变化多，肺大疱的囊壁菲薄边缘模糊，多位于肺的内部，最终可治愈，吸收。

2.肺脓肿空洞

先天性肺囊肿合并感染后，临床上高热，咳脓痰甚至咯血，都与肺脓肿极为相似，X线上病灶内有液平，周围有炎性浸润，也与肺脓肿类似，其区别是肺脓肿的壁较厚，周围的炎性浸润较重，腔内液体一般较多，形态不规整，好发于上叶后段及下叶，炎症消退后可以不留下任何痕迹，而囊肿感染治愈后囊肿的圈形阴影仍然存在，支气管造影检查可见支气管扩张屈曲狭窄。

3.结核性净化空洞

结核性净化空洞亦可为薄壁空洞，形似囊肿，内壁也可覆盖上皮组织，但囊壁不含软骨，腺体及平滑肌组织，常见炭末沉着并且常发生在上叶，周围常有结核浸润阴影，邻近有卫星灶，临床上可有低热，乏力，消瘦等结核中毒症状。

4.先天性膈疝

先天性肺囊肿在X线胸片上的多发圈形透亮像，尤其病变在左肺下叶与先天性膈疝的圈形影很相似，临床上不乏错误开腹探查病例，鉴别要点是先天性膈疝的圈形透亮像是连续性的，影像随肠蠕动而不断变化，体检常能听到肠鸣音，有时还伴有腹痛等腹部症状;先天性肺囊肿的圈形影有膈肌相隔，不与腹腔阴影相连续，形态大小基本固定无变化，临床上偶尔听到湿啰音。

5.肺隔离症

肺下叶后基底段多发，为单个或多个圆形或椭圆形囊肿阴影，与支气管相通时可见液平面，其胸片表现与肺囊肿基本一致，术前鉴别困难，但隔离肺动脉来自降主动脉，只有做降主动脉造影，见到有动脉分支进入囊肿，或在手术中发现来自体循环的动脉血管，才能明确诊断。

6.纵隔肿瘤

支气管囊肿常发生在气管旁，隆突下及肺门，与纵隔肿瘤和肿大的淋巴结宜混淆，支气管囊肿边界较清晰，光滑，无毛刺，密度均匀，很少有分叶改变，都是鉴别诊断的要点。

7.食管囊肿食管囊肿与支气管囊肿

均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含骨骼肌，不含软骨，另外，张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。

可并发气胸。