脱屑性间质肺炎

脱屑性间质肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)是间质性肺炎一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30~40岁的吸烟者，大多数病人有气 促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病，但Sceding等认为它可能是致纤维化肺 泡炎发展中的一个阶段，其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症，类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中，发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。

脱屑性间质肺炎病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚，因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关，还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因，有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

脱屑性间质肺炎属间质性肺炎，主要组织学特点如下：

①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;

②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性，抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;

③肺间质有淋巴细胞，单核细胞，浆细胞及嗜酸细胞浸润;

④肺泡壁由于水肿， 充血及细胞浸润而显著增厚，在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成，并无肺泡壁坏死及无透明膜形成，偶见巨噬细 胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚 至演变成肺心病者。

本病可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，紫绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音，X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著，亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。

病肺肉眼观呈灰黄色，坚实，无气，镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状，多核，胞内可含极少的空泡，无碳末，胞浆含多量PAS染色阳性， 抗淀粉酶颗粒，常有不含铁的色素颗粒，脂类染色阳性，电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂，肺泡上皮细胞增生或肥 大，无透明膜形成，有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成，有时显示粘液瘤的性质，间质肌纤维增生，肺脏变僵硬，常见肺小叶间隔，肺泡隔及胸膜水肿及纤维化，肺泡闭塞不常见，在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎，有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。

(一)治疗

本病可采用以下方法治疗：①戒烟，有助于病变的恢复;②肾上腺糖皮质激素，前4周泼尼松0.5mg/(kg•d)口服;之后改为0.25mg/(kg•d);③中药川芎嗪20～30mg/(kg•d)稀释后静滴，疗程2～3周，间歇后可重复;④对症治疗，如吸氧、止咳等治疗措施。

(二)预后

本病预后比IPF明显为好，经系统治疗，有60%～70%肺病变会不同程度吸收，甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。

1、避风寒，防止上呼吸道感染;

2、积极改善生活环境空气质量;

3、戒烟酒，改变坏生活习惯。

诊断

从临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：

①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;

②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生;

③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

鉴别诊断

特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，非特异性间质性肺炎，急性间质性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。

DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀的 立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是 人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的 肺实质侵犯.

肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症.胸部X线在多达20%病例可正常.如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化.HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影.

肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡，应当积极治疗，低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在，如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗，晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗，反复发生气胸，可作胸膜粘连术。