视神经胶质瘤

视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞，发生于视神经内的胶质细胞瘤，几乎均为星形胶质细胞瘤，又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞，故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenile pilocytic astrocytoma，JPA)。

(一)发病原因

视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议，本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢，常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病，神经纤维瘤病是一种显性遗传病，视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50%，近10年以来，不少学者对胶质瘤的染色体进行研究，发现有异常改变，这些发现支持遗传学说，但在临床上家族遗传并不多见，至今遗传物质证据尚不足。

(二)发病机制

发病机制目前并不十分清楚。

视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般均有视力减退，眼球突出和视盘水肿或萎缩，其他如斜视，眶深部肿物，眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失，95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重，肿瘤波及视交叉，影响双眼视力及视野，肿瘤压迫瞳孔反射纤维，引起上行性瞳孔对光反应迟钝，单眼视力丧失，可发生废用性斜视，引起家长注意而求医，儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤，一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征，眼球突出为无痛性渐进性，突出程度突然增加，并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变，囊内液增多或囊内出血所致，眼球突出程度一般为轻度或中度，由于视神经位于肌肉圆锥内，视神经神经多为轴性眼球突出，肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位，且多向外下方移位，眼底检查可发现视盘的改变，视盘水肿或萎缩，在大批量病人中，二者发生率几乎相等，肿瘤位于视神经前段，影响轴浆流动，多发生视盘水肿，原发位置在视神经后段，特别是管内或颅内段，视盘原发萎缩多见，Wright发现病情活动时视盘水肿多见，病情稳定后视盘萎缩多见，在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘，眼底镜下可见灰色肿物，突入玻璃体腔内，视盘表面偶见视神经睫状静脉，这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环，眼球运动障碍较为少见，多发生于晚期，肿瘤体积较大时，偏心增长，有时可于眶缘扪及肿物。

(一)治疗

对于视神经胶质瘤的治疗，至今尚无统一看法，归纳起来有3种意见：观察、放射治疗和手术切除。

不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤，发展甚慢，或到一定程度便停止进展，在视力良好情况下，活检得到组织学证据后，可以在临床密切观察，不急于其他治疗。另外一些学者则持截然相反的意见，认为多数病例最终将蔓延至视交叉、视束，影响两侧视力，继续发展侵犯第三脑室及脑干，颅压增高甚至死亡，不宜消极观察。放射治疗对视神经胶质瘤虽有一定效果，也只有15%～39%病例视力改进。但放疗后视力仍可恶化，表明病变进展，所以多数病例仍需手术治疗。Anderson等认为即便手术不能完全切除，去除肿瘤中大部分，消除了对周边细胞的刺激，部分肿瘤切除也不再增长。Wright根据肿瘤的发展趋势和视力情况确定治疗方案是可取的。通过临床和影像观察把视神经胶质瘤分为稳定组与活动组。在稳定组初诊时虽然视力也有减退、眼球突出、视盘水肿或萎缩，CT发现患例视神经肿大，甚至对侧视神经和视交叉加宽，但在观察过程中视力无明显减退，眼球突出度增加缓慢，影像学显示肿瘤无明显增大者，则采取定期检查，以便保留较好的视力。如在观察中发现视力不断减退，眼球突出渐增进，超声、CT和MRI发现肿瘤进展，应尽早手术切除。

关于手术进路，肿瘤仅限于眶内，外侧开眶即可完全切除。前至眼球后极，后至 眶尖，全眶内段视神经及肿瘤全部切除。如增粗的视神经已达到眼球部，视神经在眼球断端电凝破坏。

X线和CT发现视神经孔(管)扩大并不是外侧开眶的禁忌，胶质瘤继发脑膜细胞增生可以引起此种改变。MRI发现管内、颅内视神经侵犯或在观察过程发现临床症状、体征和影像显示进展明显，用外侧开眶或经颅手术，自视交叉切除全部视神经，术后放疗，多数病例长期观察病变均无明显发展。

双侧视神经胶质瘤，视交叉或视束肿瘤，经颅手术也难以完全切除，保持视力和生命均有困难，在此情况只能采用放射治疗。利用60Co或加速器照射病灶每4～6周40～60Gy。曾有报告视神经胶质瘤侵犯视交叉10例，放射治疗，随访0.5～17年无一例死亡，且视力有所改进。对于手术切除有困难者，立体定位γ刀治疗也有效。如肿瘤影响脑脊液循环，颅内压增高，可采用神经外科减压，以减少痛苦延长生命。

对于视神经胶质瘤的治疗意见比较混乱，利用临床资料、超声和CT肯定诊断，MRI确定病变范围后可采用以下方案：①保留着有用的视力，眼球突出不明显，MRI(强化T1WI和脂肪抑制)发现肿瘤距视神经管较远，则定期观察;②视力少于指数，眼球突出明显，影响外观，肿瘤限于眶内或观察过程中肿瘤进展，外侧开眶，手术切除，切除断端仍有瘤细胞者60Co侧野照射40Gy或γ刀治疗;③MRI显示肿瘤已侵犯视神经管，颅内视神经和(或)患侧视交叉，经颅开眶，切除视交叉至眼球后极部的视神经和肿瘤，视交叉端有瘤细胞者，放射治疗40Gy或γ刀治疗;④广泛的视交叉部位侵犯或双侧视神经胶质瘤，放射治疗。

(二)预后

视神经胶质瘤是一种良性病，预后较好。少数病例有自发消退倾向，有的对放射治疗有反应。手术治疗未完全切除，往往也不再增长。但在年幼患儿术后可继续扩大，且手术年龄越小，继续增长可能性越大。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系，在胶质瘤病例中，有1/5～1/2可见虹膜淡黄色结节，皮肤咖啡样色素斑，皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征，存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能，神经纤维瘤病的存在，不影响胶质瘤的病程和预后。

X线平片的诊断有局限性，仅能显示视神经孔有一定临床意义，难以显示肿瘤本身，现已很少使用，B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义，可清楚显示眶内病变，但难以显示管内及颅内的病变，可作为筛选的检查方法，CT可精确显示病变的位置，形状，边界，眶内及颅内情况，尤其更清楚显示视神经管扩大，前床突间距加宽，便于确定病变性质和范围，但难以显示视神经管内较小的胶质瘤，也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤，准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度，MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系，尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳，为临床手术提供可靠依据，MRI为本病最佳检查方法，B超，CT可作为辅助检查方法。

鉴别诊断

影像学鉴别诊断：①视神经脑膜瘤：好发于成年女性，视力障碍，多在眼球突出之后，视神经鞘脑膜瘤可为偏心性，CT值较高，可伴有斑点，环形或不规则的钙化，MRI 检查T1WI，T2WI均呈中等信号,CT或MRI增强后可见“轨道征”;②视神经炎：临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状，MRI表现为视神经弥漫性增粗，一般不形成软组织肿块，T1WI视神经信号减低，T2WI信号增高，STIR呈高信号，增强后可有强化，以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳，可为多发性硬化的一种改变，MRI显示脑室周围硬化斑块，则可确定本病。

另外，主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别，如：炎性假瘤，脑膜瘤等，炎性假瘤常有炎症的表现，且视神经增粗的形状常呈不规则增粗，所以与胶质瘤容易鉴别，脑膜瘤多见于成年人，视神经增粗的形状各异，边界不规则，临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断。

视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛，呕吐，癫痫及昏迷。