腮腺恶性肿瘤

腮腺恶性肿瘤(malignant tumor of parotid gland)多来源于腮腺腺体或腺管上皮细胞，以黏液表皮样癌、恶性混合瘤、腺样囊性癌和腺癌常见，占80%～90%。

1.黏液表皮样癌

是较常见的腮腺恶性肿瘤，来自腮腺导管上皮，主要由表皮样细胞，黏液细胞和中间型细胞(基底样细胞)构成，根据组织学特点分为高度恶性(低分化型)与低度恶性(高分化型)两型，高度恶性者以表皮样细胞及中间型细胞为主，低度恶性者以分化成熟的黏液细胞及中间型细胞为主，但此两型尚难以严格区分，中间型细胞可向表皮样细胞或黏液细胞分化发展，肿瘤有无包膜不定，故常浸润到周围组织而无明确界限。

2.腺样囊性癌

又称圆柱瘤型腺癌，圆柱瘤，是涎腺恶性肿瘤中较常见的类型，但在腮腺并不常见，来源于腮腺上皮细胞，癌细胞主要为腺上皮细胞，似表皮的基底细胞，呈多边形，常形成大小不等的团块或小梁，在团块中含有许多腺样小囊，小梁多为实性，常为肌上皮细胞所环绕，团块和小梁间被致密纤维间质所分隔成为分叶状，腺样小囊中含有黏液，在瘤细胞间的纤维组织有玻璃样变。

3.恶性混合瘤和混合瘤恶变

多数学者认为恶性混合瘤是由良性混合瘤恶变而来，病理可见一部分为良性混合瘤的结构，一部分为腺癌，鳞癌，或未分化癌的病变同时存在，两者之间可看到良性病变向恶性病变移行转化的部分，恶性混合瘤呈现为基底细胞样细胞或多形细胞样细胞，癌肿包膜不完整或无包膜，生长缓慢，可长达数年甚至10余年，显微镜下如发现混合瘤中有微小坏死灶和出血灶，营养不良性钙化和基质骨化，玻璃样变，边缘浸润性生长，都应视为恶变的征兆。

4.腺癌

又称非特异性腺癌(nonspecific adenocarcinoma)，系指组织学上具有程度不等的腺性分化，但又不能划归到某种组织病理类型的恶性肿瘤，癌细胞可能来自闰管的储备细胞，常发生于腮腺，为不规则硬性肿块，一般无包膜，与周围组织无明显分界，腺癌组织形态复杂，有未分化的多边形细胞，或高分化的圆柱形细胞，异形性较明显，癌细胞排列成管状或腺样结构，有时腺管扩张形成微囊，其中含有黏性分泌物，腺癌属高度恶性肿瘤。

5.腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma)

占腮腺恶性肿瘤的7.2%～19%，多发生于腮腺浅叶及尾部，局部破坏性小，为低度恶性肿瘤，肿瘤质地较硬，表面不光滑，分叶状，虽有包膜，较薄，但有的不完整，包膜内可见癌细胞浸润，癌细胞由腺泡样细胞，闰管样细胞，空泡细胞，透明细胞及非特异性腺细胞组成不同类型的肿瘤细胞，癌细胞较大，多角形，胞质丰富，呈颗粒状或空泡状，核圆形，很小，居中，分裂象少见。

6.鳞状细胞癌

常发生于混合瘤的恶变，有时为原发于导管的鳞状细胞癌或低分化型黏液表皮样癌，尚无定论，多由导管上皮鳞状细胞化生而来，为高度恶性肿瘤。

1.黏液表皮样癌

绝大多数黏液表皮样癌为低度恶性，生长缓慢，质硬，表面光滑或结节状，活动，若肿瘤累及腺体以外组织则固定，并有疼痛，面瘫，2/3患者有区域性淋巴结转移，5年后1/3的患者有远处转移，15%发生面神经瘫痪，若诊断正确，治疗规范，其预后良好，其5年生存率可近于90%，10%患者则表现为高度恶性过程，低度恶性者复发率为15%，高度恶性者复发率为60%。

2.腺样囊性癌

癌肿呈圆形或卵圆形，大小2～4cm，与周围组织界限不清，其生长缓慢，病程较长，但局部破坏性较强，常沿神经扩展是其特点，故早期即有疼痛和面瘫，甚至疼痛很长时间后方查到肿块，40%有血行转移，晚期常有肺，肝，骨及区域淋巴结转移，因其边界难以确定，致手术彻底切除困难，故术后甚易复发。

3.恶性混合瘤和混合瘤恶变

多由良性混合瘤恶变而来，其生长缓慢，可长达数年甚至10余年，若在数月内肿物突然显著增大，质地变硬，并局部出现疼痛，麻木或面瘫时,应疑为恶变的可能，恶性混合瘤预后甚差，易向肺，骨，脑转移，且多在发生转移的1年内死亡。

4.腺癌

常发生于腮腺，为不规则硬性肿块，与周围组织无明显分界，易侵犯神经组织和血行转移到肺及骨质，本病预后较差，术后复发率高达67.2%，故术后应给予放射治疗，以减少复发，常见颈淋巴结转移(46.6%)，故术中应同时作选择性颈淋巴廓清术，腮腺腺癌5年生存率为45%。

5.腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma)

临床表现与混合瘤相似，生长缓慢，病程长，且无症状，约有1/3同时或先后发生于两侧腮腺，肿瘤质地较硬，表面不光滑，手术切除不彻底，常导致复发，一旦复发，再根治甚困难，患者多死于肿瘤局部蔓延或远处转移，5年生存率为80%左右。

6.鳞状细胞癌

呈浸润性生长，晚期表面皮肤可发生溃烂，继发感染和出血，并累及面神经而面瘫，此类肿瘤约15%患者有区域性淋巴结转移及远处转移，5年生存率为24%。

(一)治疗

1.手术治疗 腮腺恶性肿瘤以手术治疗为主，应根据病变大小、病理类型、恶性程度来决定手术切除范围。低度恶性(高分化型)仅需行局部扩大切除手术，而对高度恶性(低分化型)在局部扩大切除后尚应给予辅助放疗、全身预防性化疗以及免疫治疗。

(1)手术方法：有由前向后，先分离腮腺导管的方法和由后向前，先解剖面神经总干的方法2种。前法适用位于耳下的混合瘤，后法适用于腮腺前部的混合瘤。

(2)手术注意事项：

①由于肿瘤包膜不完整及浸润性生长，常难以确定其边界，故首次手术时应在距肿瘤1cm以上将正常组织一并作广泛切除，将是提高远期疗效的重要措施。如切除不完全彻底，易于复发，虽再次手术，常不能获得满意效果。

②手术中切忌切破肿瘤包膜，否则将使肿瘤组织外溢，极易造成种植性复发。

③如术中需作冰冻切片检查，应在肿瘤完全切除后，再切取组织送检。送检组织应注意边界组织有无癌细胞，以确定切除范围是否完全彻底干净。

④分离面神经时应在浅面沿其走向逐步分离，切忌在深面分离，切勿伤及面神经鞘膜。

⑤遇有出血，应用盐水纱布压迫止血，或轻拭血液，严禁用力摩擦止血及钳夹止血。

⑥术中涉及面神经处理时，应根据肿瘤与面神经的关系而定，不应单纯为了保留面神经而冒复发的危险，但术前亦应根据临床表现有所估计，以利手术进行。

若肿瘤是恶性程度高的腺样囊性癌、低分化黏液表皮癌、腺癌、鳞癌、未分化癌、恶性混合瘤侵及面神经或与之粘连者，应连同肿瘤一并作腮腺全叶切除。

若肿瘤处面神经粗大、变硬、色泽暗紫或面神经贯穿于肿瘤中者，应将受累部分与肿瘤一并切除。

⑦面神经部分切除后可酌情在无张力情况下行面神经端端吻合，或副神经近端与面神经周围吻合。对缺损较大者，可应用耳大神经或腓肠神经移植。如面神经切除可同时用筋膜悬吊或咬肌转移，以及眼内眦、外眦缝合来改善畸形，恢复功能。

⑧对低度恶性肿瘤，如高分化黏液表皮样癌，只要与面神经有一定距离，或面神经虽与肿瘤轻度粘连，但其间尚可分离，则应尽量分离保留。术中用液氮冷冻处理面神经及其周围组织，或术后给予放疗。马大权(1988)根据国内外资料认为手术中是否保留面神经，应决定于临床表现，而不是根据组织病理类型。肿瘤虽已侵及面神经，但临床无面瘫现象者，面神经并非不能保留，但术后应给予放疗，仍可有较高的治愈率。但此处理不适用于易沿血管神经蔓延的腺样囊性癌。

⑨对颈淋巴结是否作颈淋巴廓清术意见不一，有认为除高分化黏液表皮样癌外，即使无肿大淋巴结亦应进行颈淋巴廓清术。也有认为颈淋巴廓清术仅适用于能触及肿大淋巴结并疑为转移者。但对高度恶性的腮腺癌(鳞癌、未分化癌、低分化腺癌、黏液表皮样癌)，其转移率较高，可作选择性颈淋巴廓清术。

⑩如下颌骨与肿瘤有粘连，影像学诊断无骨质破坏。可行颌骨的局部切除;有破坏时则应将其与肿瘤一并切除。

2.放射治疗 放疗只作为综合治疗内容之一，为减少术后复发，对病理类型高度恶性者或手术不够彻底，疑有肿瘤组织残留者，面神经与肿瘤紧粘连而保留者，病期较晚者均可辅以放疗，可明显提高术后的生存率，减少复发率。

手术后放射治疗宜早开始，最迟不得超过术后6周。照射野包括颅底及乳突，剂量宜达50～60Gy。

3.化疗 腮腺恶性肿瘤的化学药物治疗不像恶性淋巴瘤和鳞状细胞癌，有系统、规范化的治疗方案。有效的药物包括顺铂、甲氨蝶呤、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等。化疗对腮腺肿瘤的有效率不高，仅作为综合辅助治疗的手段之一。

(二)预后

腮腺上皮性恶性肿瘤，除未分化癌、鳞癌、腺癌外，其他恶性程度较低的癌瘤，经过适当的治疗，常可获得一定的效果。

Spiro等报道268例腮腺恶性肿瘤，采用手术后加放疗，治疗后5年、10年、15年的治愈率分别为62%、54%和47%。

腮腺转移癌的预后不良，一般报道5年治愈率为10%～15%。

诊断

1.病史和临床表现

腮腺肿瘤患者常以发现肿块为主诉症状，除去仔细了解和分析病史发展外，应当经常想到此肿块是炎症还是肿瘤;如果是肿瘤应确定是良性或是恶性;有无可能是腺外组织的其他病变。

部分恶性肿瘤并无典型恶性表现，有时病程较长，起初也无疼痛，极易误诊为良性。

2.实验室检查和辅助检查结果支持腮腺恶性肿瘤。

鉴别诊断

1.腮腺淋巴结核和结节型SjÖgren综合征。

2.颌下凹原发性肿瘤

颌后凹出现肿块可极其酷似腮腺深叶肿瘤，典型症状有耳咽管受累的耳部症状如耳鸣，耳闷感以至听力障碍，下颌神经分布区的持续性疼痛或感觉异常，开口偏向患侧或开口困难，X线下颌支侧位平片常见乙状切迹变深，喙突受压变形;鼻颏位片见患侧上颌窦受压变小，喙突变形，CT或MRI检查会有助于诊断。

3.颈椎横突过长

第1颈椎又称寰椎，其横突正位于乳突尖端至下颌角连线中点，下颌支后缘处，发育过长时可以触及，附着其上的肌筋膜常有炎症而酸疼不适，触诊硬而固定并行压痛，颇似腮腺深叶肿瘤，触诊突起及压痛均较局限，确诊办法可以用5号针头或针灸针对准痛点刺入，投照张口后前位X线平片，可见针尖正对准横突，同时作B超检查以除外腮腺内占位性病变。

4.嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿

腮腺为好发部位，临床特点是95%以上为男性，青年或中年人，腮腺区有单发或多发结节，有消长史并伴局部或胫前部皮肤瘙痒，末梢血象嗜酸性粒细胞直接计数可高达1000/mm3以上，具诊断价值，本病一般对放射线敏感，小量照射即可治愈。

5.转移性肿瘤

头皮，眉额，眼部及鼻咽部恶性肿瘤均可转移至腮腺内淋巴结，发生率虽然不高，但临床时有所见，锁骨以下脏器如肺，肝癌转移至此亦偶有所见并为首发灶，对腮腺下极深面肿块例行鼻咽部检查是必要的。