妊娠合并心房间隔缺损

妊娠合并先天性心脏病(先心病)属于高危妊娠，是孕产妇死亡的主要原因之一。先心病是指出生时就存在的心血管结构或功能异常，是由于胎儿时期心血管发育异常或发育障碍，以及出生后应当退化的组织未能退化所致的心血管畸形。轻者症状不明显，孕前不易发现，直至妊娠后由于心脏负担加重才有症状而确诊;重者大多于孕前已明确诊断，甚至做了矫治手术，无论哪一种，妊娠后随着孕龄的增长总循环血量增加，心脏向上向左移位，大血管扭曲及血流动力学改变，加重了心脏负担，因而较易发生心力衰竭，近年来随着先心病手术进展，妊娠合并先心病有所上升。

(一)发病原因

在胚胎发育过程中若房间隔的发生，吸收，融合出现异常，左右心房之间残留未闭的房间孔，即为房间隔缺损。

(二)发病机制

1.病理解剖

心房间隔缺损有各种不同的解剖类型，包括卵圆孔未闭，原发孔未闭，继发孔未闭，高位缺损，后下部缺损和心房间隔的完全缺失。

在胎儿时期，卵圆孔容许血液自右心房流入左心房;此时来自胎盘的含氧混合血液进入右心房后流入左心房，出生后左心房的压力高于右心房，因而使此带有活瓣性质的孔闭塞，不致发生分流，虽在20%～25%成人中，尚留下极细小的裂隙，但卵圆孔未闭一般不致引起两心房间的分流，仅在右心房压力增高的情况下，如在肺动脉高压或右心室高压时，使之重新开放，可引起右至左分流，除非缺损甚小，房间隔缺损时心脏多增大，以右心室及右心房为主，往往肥厚与扩大并存，左心房与左心室则不扩大，当原发孔未闭而伴有二尖瓣关闭不全时，则左心室亦有增大。

2.病理生理

由于左心房的压力通常高于右心房，正常左心房压力为0.53～1.07kPa(4～8mmHg)，右心房压力为0～0.66kPa(0～5mmHg)，因此心房间隔缺损的分流一般系由左至右，分流量的大小随缺损的大小及两侧心房的压力差而不同，但是在大的房间隔缺损，左右心房压力近乎相等，却有显著的左至右分流，此时决定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心室的顺应性，心室舒张时，左心房血既流入左心室，也通过缺损进入右心室，由于右心室较左心室壁薄，顺应性较左为好，因此更多的左心房血流经缺损进入阻力较低的右心，因而构成了心房水平左至右分流，同样心室舒张时，右心房血流既可进入右心室，也可通过缺损进入左心，但在实际上，全部右心房血均进入了顺应性良好的右心室。

肺循环血流量增加，甚至可达体循环血流量的4倍，右心室的工作量增加，体循环血流量正常或稍减低，肺动脉压与右心室压可能正常或增高，肺动脉阻力可能增高，由于肺小动脉阻力增高引起的显著的肺动脉高压可出现在晚期的病例。

合并显著的肺动脉瓣狭窄，三尖瓣闭锁或下移畸形，显著的肺动脉高压等，或右心衰竭时，右心房压力高于左心房，此时分流转为右至左而出现发绀。

1.症状

症状轻重主要取决于缺损的大小，缺损小者可全无症状，常因其他疾病就诊或体检时，发现心脏杂音而确诊，缺损大者，右心容量负荷呈缓慢，进行性加重，在30岁以前一般能较好地耐受，30～40岁时出现劳累后心悸，气急，胸闷，乏力等，严重者从婴幼儿时期频发呼吸道感染，甚至发育差，患者无发绀，但肺动脉高压等情况下右向左分流达一定程度时可出现发绀，本病可发生阵发性室上性心动过速，心房颤动等心律失常。

2.体征

缺损较大者发育较差，体格瘦小，心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘第二肋间可听到3/6级左右的收缩期吹风样杂音，系肺循环血流量增多及相对性肺动脉瓣狭窄所致，多不伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音增强，伴有固定分裂，肺动脉压显著增高时可能听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音，三尖瓣区可能听到相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张中期杂音。

(一)治疗

1.孕前 孕前应对患者先天性心脏病妊娠后可能发生的情况进行评估，先天性房间隔缺损发生心力衰竭者较为少见，尤其房间隔缺损不大，加上孕前患者症状不明显，故常未能被发现。若孕前已发现有心房间隔缺损，以手术矫治后妊娠为宜，因妊娠后由于心脏的分流，加之胎盘动静脉瘘样分流，能引起血流动力学的严重障碍。故孕前应仔细鉴别有无室上性心律不齐或肺动脉高压，尤其有明显的肺动脉高压则不宜妊娠，应采取有效的避孕措施。但孕前缺损部位已行手术矫治者，母儿预后良好。上海医科大学妇产科医院1973～1987年共有7例房间隔缺损在术前心功能3级，手术矫治后及妊娠期心功能良好，为1～2级，患者均足月分娩并得到活婴。

2.妊娠期

(1)心房间隔缺损<1cm者，孕妇常无明显症状，对妊娠期血流动力学的改变常能耐受，能顺利渡过妊娠与分娩，很少发生心力衰竭，死亡率极低。而房间隔缺损口径>2cm，又未行手术矫治或有明显症状，心功能在3级以上，宜终止妊娠，如为早孕期可做人工流产。

(2)加强产前检查：对于能继续妊娠者，宜在高危门诊随访，每2周1次，由内科和产科医师共同检查。孕20周后每周检查1次，严密观察心功能及各种症状，尤其注意有无室上性心律不齐、右心衰竭及肺动脉高压。

(3)防治心力衰竭：孕妇应有充分的休息，每晚睡眠10～12h，适当调节工作与生活，避免较重的体力劳动，防止过度情绪激动;防止各种感染，尤其上呼吸道感染，当孕妇有咳嗽症状时要先排除先兆心衰后才可诊断为肺部感染，以免延误治疗;心功能3级或有心力衰竭者均应住院治疗，孕妇对洋地黄类强心药的耐受性较差，用快速静脉注射及用维持量时都须观察有无毒性症状出现。

(4)孕期注意补充营养，尤其维生素B族;纠正贫血，可给予铁剂和叶酸口服;适当限制食盐摄入。

(5)防治妊娠期高血压疾病：由于妊娠期高血压疾病时血压升高、水钠潴留，可加重病情，应积极控制妊娠期高血压疾病，待胎儿成熟或孕37周后考虑终止妊娠。

(6)胎儿胎盘功能检查：心房间隔缺损孕妇由于缺氧，尤其在分娩期由于氧消耗量增加，更易引起缺氧，进而影响胎儿供氧而发生胎儿窘迫等并发症。故孕34周后应每周行NST检查及B超生物物理评分和多普勒脐血流检测以监护胎儿。

(7)分娩时间及分娩方式考虑：房间隔缺损小，孕妇心功能良好，可妊娠足月经阴道分娩。如房间隔缺损大，心功能2级以上，分娩对孕妇是严重的威胁，应设法使孕妇安全度过分娩，是降低其死亡率的关键。阴道分娩血流动力学变化较大，产程长、疲劳和精神负担，增加了不利因素，而剖宫产可加快结束分娩，较阴道分娩安全，凡心功能2级以上，或心功能1～2级但合并产科问题，如臀位、妊娠期高血压疾病等，宜采用剖宫产术。但术前要对患者情况有准确和全面的了解，手术宜由技术熟练的产科医师进行，必要时应请心内科医师共同监护，并以在白天进行为宜。术前及术后要使用抗生素预防感染。

3.产褥期 产后仍应对产妇进行严密观察。在极少数的情况下，由于产后失血过多，全身静脉回流不足，而发生血管收缩，使大部肺静脉血经过房间隔缺损进入右心房，未进入左心室，导致左心室排血量不足，甚至可发生心脏骤停。

心房间隔缺损不大，产妇心功能良好，产后可以哺乳。

(二)预后

未经手术的病例，重度心力衰竭的发生率颇高，或因心力衰竭、栓塞、肺部感染、败血症而导致死亡。如于妊娠前或妊娠期经手术矫治，则母、胎的预后均可大为改善。

妊娠合并房间隔缺损如无并发症，孕妇死亡率极低，胎儿死亡率约15%，如并发肺动脉高压，发生右向左分流，则须终止妊娠。

本病的内科治疗时保护心功能和治疗并发症。外科治疗即手术修补。

早发现，早治疗。

根据患者典型体征，心电图表现，X线检查和超声心动图检查不难作出诊断，有些小的缺损仅能在胸骨左缘第二肋间听到2/6级收缩期吹风样杂音，需要与正常生理情况相鉴别，除了行心电图，X线和超声心动图检查外，不能确诊者可进一步做右心导管检查。

心房间隔缺损还须与大的心室间隔缺损，单纯肺动脉口狭窄，原发性肺动脉高压，部分性肺静脉畸形引流入右心房等相鉴别。

心房间隔缺损常合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房，肺动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，动脉导管未闭等，心房间隔缺损大且孕前未经手术矫治的孕妇，重度心力衰竭的发生率高，常因心衰，栓塞，肺部感染，败血症等而导致孕产妇死亡。