疱疹样皮炎

疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)又称为Duhring-Brocq病，是一种良性、慢性复发性、对称性，多形性皮肤病，有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱，常伴有麸质敏感性肠病。

(一)发病原因

病因不清，患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率，有证据表明，这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关，并且有些参与了疱疹样皮炎发生，说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。

(二)发病机制

谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%～70%，食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重，部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩，食用含碘食物，也可使有些患者病情加重，是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚，几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部，IgA可能激活补体，中性粒细胞发生趋化反应，并释放它们的酶导致组织损伤。

总体而言，遗传因素，麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。

可突然发生，亦可缓慢起病，有显著的瘙痒和灼痛，剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状，损害可对称发生于肩胛区，臀部和头皮及前臂伸侧，包括肘和小腿，皮损为多形性，有红斑，风团，丘疹和水疱，而以水疱最为明显，水疱发生于红斑基底上，由绿豆至葡萄大小，可排列成群，疱壁紧张，不易破裂，尼氏征阴性，口腔黏膜一般不受侵犯，某些皮损可湿疹化和苔藓化，进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位，病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。

(一)治疗　　

1.氨苯砜是首选，成人剂量50～150mg/d，有些患者隔天一次50mg足以控制症状，某些患者150～200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的，如高铁血红蛋白血症，贫血和溶血，特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。　　

2.磺胺对某些病人有效，磺胺吡啶0.2～0.5g，3次/d，可给予对氨苯砜，不能耐受或有心肺疾病的患者，长效磺胺如磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维持量。　　

3.秋水仙碱0.5mg，3次/d，对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。　　

4.无谷胶饮食，如小麦、大麦、燕麦和黑麦中的面筋，严格控制5个月到1年，才能减少或完全停止药物治疗。　　

5.避免使用含碘、溴剂及食含碘的食物，如紫菜、海带等海产品，这些食物常能使病情加重。　　

6.外用治疗一般用炉甘石洗剂以缓解局部的灼痒，抗组胺洗剂或凝胶、皮质类固醇霜剂等可选用。如有糜烂时可用1∶8000的高锰酸钾浸浴，再外搽10%紫草油，维氏油或龙胆紫等。　　

7.中医疗法　　

治法：健脾除湿，疏风止痒。　　

方药：防风10g，生苡米30g，生枳壳10g，生白术10g，生黄柏10g，车前子15g，生地15g，丹皮15g，茯苓10g，脾虚明显者加山药。　　

局部治疗：水疱明显时，可用祛湿散加甘草油调敷；亦可用祛湿散30g，雄黄3g，冰片1.5g，明矾3g，用鲜芦荟取汁蘸擦，每天2～3次。或用如意金黄散30g，化毒散1.5g，冰片1.5g，植物油调擦，每天2～3次。　　

(二)预后　　

病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。

诊断

1.诊断要点

多形性皮损，水疱性损害为主，成群排列以躯干和四肢伸侧为主，剧烈瘙痒，组织病理检查为表皮下水疱，疱内及真皮乳头部有中性粒细胞，直接免疫荧光检查真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。

2.中医病机和辨证

(1)本病多因脾失健运，脾虚湿盛，外感风邪，风湿相搏，郁久化热，发于肌肤腠理而发病。

(2)中医辨证分型：

主证：全身有大小不等，聚积成群的红斑，水疱，反复发作，自觉剧痒，体温不高，睡眠欠佳，食少，四肢沉重，舌质红，苔白或腻，脉弦滑微数。

辨证：脾虚湿盛，外感风邪。

鉴别诊断

1.本病应与天疱疮和类天疱疮性疾病鉴别。

2.IgA线状大疱性皮肤病 临床上与疱疹样皮炎几无区别，但在直接免疫荧光检查可见IgA呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方，而不沉积于真皮乳头部位，无谷胶过敏性肠病，对碘无过敏反应。

3.多形红斑 病程短，多在数周内痊愈，皮损好于手足，前臂，小腿，颜面，颈部，口唇黏膜等处，碘试验阴性。

4.角层下脓疱病 多见于女性，原发损害多为松弛菲薄脓疱，呈环状及匐行性排列，损害好发于腹股沟部，腋窝，乳房及四肢屈侧，瘙痒轻微，组织病理检查为角层下脓疱，其他皮肤病根据临床表现有时亦需加以鉴别如异位性湿疹，单纯性痒疹等。