黏膜白色海绵状痣
科室:皮肤性病科,
症状:
黏膜白色海绵状痣(spongiosus albus mucosae naevs)又称口腔上皮痣(oral epithelia nevus)或先天性白色角化症(congenital leukokeratosis),白色皱襞性齿龈斑(white folded gingivostomotitis)。
本病虽名为痣,但损害并不具有痣的特征。中医认为先天禀赋不足,气血亏损,黏膜失养所致。
(一)发病原因
家族遗传性的原因所致。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。
1.黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,具有家族性,皮损可在出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,青春期达到最大,一般终生保持稳定。
2.颊黏膜,唇黏膜和齿龈最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及,鼻,咽,阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。
3.病损黏膜呈白色,增厚,无规律性海绵状或鳞片状,鳞片揭去,露出粉红色类似上皮的光洁面,触之松软海绵硬度,粗糙不适感,该病属良性病变。
(一)治疗
1.维A酸可抑制角化形成,开始剂量宜小,5mg,2~3次/d。副作用可出现头痛、头晕。1周后逐渐适应,剂量可增至30~60mg,3次/d,1~2月为一疗程。
2.局部治疗 可用冷冻或激光疗法,小范围手术切除。中医治疗可参见口腔黏膜白斑。
(二)预后
口腔红色乳头瘤病,易继发癌变。
诊断
该病皮损出现较早,家族史明显,根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
1.该病皮损出现较早,家族史明显,先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。
2.白色水肿(leukoedema) 皮损向周围浸润期间无色素脱失。
3.黏膜白色海绵痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似,但后者累及结膜,不累及阴道和肠道黏膜,组织病理学差异不明显。
4.口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光泽斑片,不呈海绵状,组织病理可见有角化不良,基底层液化变性,真皮有炎性浸润。
5.口腔红色乳头瘤病(oral florid papillomatosis) 损害呈菜花样肿瘤,多发于舌部,喉头,气管等部黏膜,易继发癌变。