门脉高压性肠病
科室：内科,
症状：肠出血|肝纤维化|静脉曲张|静脉栓塞|溃疡|门脉高压|
门脉高压性肠病(portal hypertensive colopathy，PHC)是1991年由Kozarek提出，指在PHT基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血，血流量增加，动静脉短路，以及毛细血管内皮和黏膜上皮超微结构的改变。
(一)发病原因
PHC的常见病因是存在相应原发性疾病，如肝炎，肝硬化，血吸虫性肝纤维化，原发性门静脉高压，门静脉栓塞等，在此基础上长期门静脉高压症(PHT)而发生的肠黏膜损害。
(二)发病机制
1.PHC是继发于门静脉高压以肠道血管扩张为特征的一种病变，发病机制与门静脉高压性胃病(PHG)基本相同，也与门静脉高动力循环等有关，日本山门等通过对反映门静脉压力的肝静脉压力梯度(HVPG)的测定，发现肝硬化伴有PHC者明显高于不伴有PHC者，肝硬化门静脉高压不仅胃血流量增高1倍，食管，小肠，结肠血流量也增加40%～60%，山门通过激光多普勒法研究发现除盲肠外，从直肠到升结肠黏膜血流量伴有PHC者较不伴有PHC者明显增多，且黏膜血流量的改变依次为重度PHC者?轻度PHC者?无PHC者，Tezuka等采用脏器反射光谱法测定肝硬化门静脉高压患者直肠黏膜，发现黏膜的血流量增加，均说明门静脉高压普遍存在的高动力循环参与了PHC的发生，有报道门静脉内径的宽度与结肠血管畸形成正比，有出血史的患者结肠黏膜损害更明显，在慢性门静脉高压者结肠的黏膜，黏膜下层的小动脉扩张，结肠的血流量增加，即“内脏多血(splanchnic hyperemia)”，使门静脉流入的血流量增加，为维持慢性高门静脉压的机制之一。
观察门静脉高压患者体内的一些扩血管物质，如一氧化氮，胰高糖素，前列腺素，肠血管活性肽，降钙素相关基因肽，腺苷以及一氧化碳等增加，可能与合成增多，灭活减少及门-体分流等因素有关，在门静脉高压患者外周动脉对缩血管物质反应性下降，已知在门静脉高压时体内缩血管物质如去甲肾上腺素高于正常，但内脏血管却以扩张表现为主，呈现高动力循环，这与患者内源性血管扩张物质增加有关，致使外周动脉扩张，继而出现高动力循环。
诸多介质中一氧化氮被认为是引起肝硬化患者血管扩张，高动力循环及PHC的关键介质，一氧化氮是一种抑制性神经递质，通过介导黏膜血管主动扩张以及黏膜微循环障碍参与PHC的发病过程，实验观察门静脉高压时胃肠道一氧化氮合酶水平增加，一氧化氮作用于血管平滑肌，使血管扩张，一氧化氮还有抑制胃肠平滑肌作用，引起阻性充血，肠道运动功能紊乱，都参与PHC的发生，另外，胰高糖素对引起门静脉高压肠高动力循环也起重要作用，胰高糖素可使肠道血管扩张，并使肠道血管对去甲肾上腺素，血管升压素的缩血管作用的反应性下降，以上最终导致内脏淤血，血管扩张，血管通透性增加，血浆外渗，胃肠黏膜下广泛水肿，血管扭曲扩张，肝功能障碍和肝内外门-体分流。
2.肠黏膜及黏膜下血管扩张和黏膜固有层水肿增厚为PHC特征性组织学表现，光镜下可见结肠黏膜水肿，淤血，大量毛细血管扩张，并偶见动-静脉短路，可伴有黏膜组织轻微炎症，少数肠黏膜固有层淋巴细胞轻度增生，黏膜固有层可见轻度淋巴细胞和浆细胞浸润;黏膜上皮细胞脱落坏死，形成糜烂而致出血;部分病例黏膜下层或肌间神经丛可见水肿及神经细胞变性，电镜下可见毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变。
除基础病肝硬化门静脉高压的临床表现外，至今详细的PHC的自然史的研究报告很少，PHC主要表现为结直肠出血，出血主要缘于黏膜下静脉曲张，门静脉内压力突然增高，肠内粪便摩擦，黏膜表面糜烂或溃疡，黏膜对损伤耐受和修复能力下降，凝血机制障碍，血小板质量或数量下降等，都是引起出血的因素，结直肠各个部位均有静脉曲张出血报道，其中直肠静脉曲张发生率最高，但远较食管胃静脉曲张出血发生率低，出血量也少，且轻而自限，少有需住院或输血者，凡有鲜血便伴门静脉高压者应考虑直肠静脉曲张，并需与痔出血鉴别，因结肠血管扩张引起的活动性渗血较PHG少见。
(一)治疗
1.生活指导
(1)饮食：宜进食含丰富维生素、少渣、少纤维素的饮食，保证一定量的高质量蛋白质摄入，50～100g/d。
(2)戒酒：酒精能使肠道血管扩张，增加门静脉血流和压力，并能损伤胃肠黏膜，是消化道出血的重要诱因，应严格戒断。
2.预防消化道出血
(1)预防消化道再出血：PHC如无消化道出血，一般不需要治疗。有出血史者预防消化道再出血，治疗主要以降低门静脉压力为主。口服普萘洛尔，通过阻断肠道血管β2受体，能显著收缩血管减少肠道血流，降低门静脉压力，减轻肠黏膜充血，改善PHC时肠道微循环，用法同PHG。其他还有钙通道阻滞药如硝苯地平(硝苯吡啶)、维拉帕米(异博定)等以及硝酸甘油类药物，可以和普萘洛尔合用，以增进疗效。
(2)止血：对活动性出血者与食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗方法相似。常用特利加压素、生长抑素或其类似物奥曲酞止血。
3.内镜治疗
(1)结直肠静脉曲张出血：可行硬化剂或结扎止血治疗。
(2)血管扩张的治疗：文献报告热探头凝固治疗和激光照射治疗对消除VE有效，此外氩血浆凝固术(argon plasma coagulation，APC)也有效，APC为1种新型非接触性凝固方法，能量经电离的氩气传导到结肠黏膜，使扩张血管凝固。
4.介入治疗 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)是治疗门静脉高压的放射介入手段，由于能显著降低门静脉压力，已成为治疗门静脉高压相关并发症的方法。近年来PHC应用TIPS治疗后血管扩张消失的报告在增加。
5.外科手术 因PHC引起的消化道出血行门-体分流术的报告少，因为PHC远不如食管胃底静脉曲张出血来势凶猛。除少数例外，一般出血量少，容易自动停止。
(二)预后
内镜下套扎治疗直肠曲张静脉出血或结扎治疗，复发率低，安全有效，是值得推荐的一个新方法。Kaiz等成功地用经颈肝内门体分流术(TIPS)治疗直肠肛门静脉曲张复发性出血，效果满意。
诊断
1.有门静脉高压及引起门静脉高压的相应原发性疾病，如肝炎，肝硬化，血吸虫性肝纤维化，原发性门静脉高压，门静脉栓塞，肠系膜动静脉瘘等。
2.内镜见有肠黏膜VE及静脉曲张。
鉴别诊断
1.孤立性小血管扩张为下消化道出血原因，多见于高龄患者，多局限在右侧结肠，一般的数量少，限于几个以内。
2.遗传性毛细血管扩张症(hereditary telangiectasia)好发于空肠，也有发病于结肠者。
3.过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura)多见于青年人，有时也可见类似血管扩张样的病变。
4.血管发育不良(angiodysplasia)见于主动脉狭窄的患者，发病多局限在右侧结肠。
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