卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的，与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤。首次由Masson(1921)描述并于1923年命名为卵黄管上皮瘤(epithelima pflugeriens)。Hughesdon和Kumarasamg(1970)提出混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumor)，Mostofi Sobin(1977)、Sermant等(1970)提出非典型的性母细胞瘤(atypical gonadoblastoma)，1972年Telerman首次将本瘤更名为混合性生殖细胞-性索间质肿瘤，以此与性腺母细胞瘤区别。此命名沿用至今。

(一)发病原因

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤认为是卵黄管来源的良性肿瘤，有学者提出：

1.发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成，从卵黄囊衍化而来，原始生殖细胞具有多向分化的潜能，向胚体内分化则形成畸胎瘤成分，向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分，另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分，来源于腔体成分，但又有学者提出来源于中肾管。

2.单独生殖细胞发生 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞，向胚体内和胚体外分化，也可分化及移行为性索间质成分的前身。

(二)发病机制

1.大体形态 多数肿瘤有完整包膜，表面光滑，呈圆，卵圆，分叶状或不规则的结节等，肿瘤直径为2.5～30cm(平均12cm)，重量100～1050g(平均540g)，肿瘤均为单侧。

切面呈灰白或淡黄色，实性鱼肉状，质脆伴有大小不等的囊腔，内含透明或乳白色液体，囊壁光滑，偶见坏死灶，一般缺乏钙化。

2.显微镜检查 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成，Talerman(1987)将其排列方式归纳为以下3种类型：

(1)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状，部分伸展成宽柱状，由大而圆的生殖细胞聚集成簇状，周边围以程度不等的致密及水肿结缔组织，上述结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞，部分区域呈现小的，圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构，颇似性腺母细胞瘤的组织形态，但缺乏钙化球及退化(图1，2)。

2.瘤细胞呈管型但无腔隙，周边围绕纤细的结缔组织网，部分区域管型不清楚，肿瘤细胞由一小簇或大而圆或卵圆形的细胞构成实心瘤巢，周边围绕结缔组织(图3)。

3.单个或聚集的生殖细胞分散于丰富的性索间质细胞成分内，虽然这两种细胞成分的比例变化不同，但仍以性索间质细胞占优势(图4)。

上述3种类型常混合存在，但往往以其中一种类型占优势，瘤细胞部分区域以生殖细胞占优势，部分区域以性索间质细胞占优势。

瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤，偶见双极或多极丝分裂，性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身，衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块，本瘤往往缺乏间质透明变性，钙化及退变，但间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞，瘤旁可见残存的卵巢组织，青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡，若排卵后则见残存的黄体，白体等。

主要症状为阴道不规则出血，腹痛及下腹部肿物，内分泌紊乱者共4例，均为10岁以下幼女，出现假性女性青春期性早熟表现，如乳腺发育，阴毛生长及阴道流血等，男性患者仅为睾丸增大，未发现性腺发育，外生殖器及身体结构等异常情况。

术前准备　　

防止卵巢黄体囊肿破裂：　　

1、积极输液　　

2、血常规化验　　

3、交叉配血　　

4、做好阴道准备、手术术野皮肤准备。 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤中医治疗方法 　　

偏方　　

1、紫草根30g，核桃树枝30g。　　

水煎服。　　

2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍、白芍各12g，桃仁、丹皮(或丹参20g)、三棱、桂枝6～10g，莪术各l0g，醋鳖甲12～20g(或穿山甲12g)。　　

3、地鳖蟾蜍汤　　

三棱、白术各10g，莪术12g，地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g，甘草3g。　　水煎3次，分3次服。　　

无明显反应者可连服2―3个月以上。　　

4、杜红花、炙甘草各5克，云茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒当归、紫丹参、煨莪术、炒谷、麦芽各10g，粉丹皮、炮山甲各12g，川桂枝4g，朱灯芯2扎。　　

每日1剂，加水煎，分2次口服。 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤西医治疗方法 　　

手术治疗：　　

1、患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术　　

适用于青春期前患者术前测定患者为46、XX核型，术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分，腹腔及对侧卵巢楔形活检正常。　　

2、其他病例根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。　　

施行全子宫和双附件切除术，酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。　　

定期检查，早期发现、诊断、治疗。　　

治疗后的随访，预防恶变。　　

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤，其治疗后的随访，预防恶变则尤其重要。

根据临床表现，体征及以上各项实验检查可以作出诊断。

鉴别诊断

1.性腺母细胞瘤 虽然本瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成，但不同点为本瘤的排列方式不同于性腺母细胞瘤，缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着，本瘤比性腺母细胞瘤大，临床上无性腺发育不良，生殖器官发育也正常，染色质呈阳性，女性患者染色体核型呈46，XX。

2.无性细胞瘤 若本瘤以生殖细胞占优势时，可类似无性细胞瘤，但本瘤具有性索间质成分，故能区别。

3.性索间质肿瘤 若本瘤以性索间质成分占优势，向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤，向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞，惟其缺乏生殖细胞成分，故可与本瘤鉴别。

4.两性母细胞瘤 两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体，又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表，惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分，故可与本瘤鉴别。

本瘤有4例合并无性细胞瘤，属于恶性混合性生殖细胞瘤，均发生在青春期以后，其年龄分别为16，22，25及31岁，其中1例16岁患者合并卵黄囊瘤(内胚窦瘤)，3例侵犯胞膜临近组织，1例侵犯阔韧带，腹膜后及主动脉旁淋巴结。