局限性硬皮病

顾名思义，硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病，一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localized scleroderma)，位于病谱一端，系统性硬化症(systemic sclerosis)中弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)，皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发性硬斑病，系统性中的肢端型硬皮病，CREST综合征等，表1中列出此种分类。单纯侵及皮肤者为局限性，一般预后较好，10年存活率为70%。

(一)发病原因

本病的确切病因尚不清楚，可能与感染，遗传，环境因素有关。

(二)发病机制

本病发病机制还不十分清楚，总体说来有血管损伤学说，免疫损害学说，纤维异常增生学说，详见系统性硬皮病。

局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。

1.硬斑病(morphea)

硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%，根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plague morphea)和泛发性硬斑病(generalized morphea)，斑状硬斑病初起为圆形，椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害，数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，中央部位色转淡，呈淡黄色象牙白色或污灰褐色，周围绕以淡紫或淡红色晕，表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度，其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张，经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕，可发生于任何部位，但以躯干的腹，背部多见，其次为四肢及面颈部，发生在头皮时可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。

泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质，发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称，皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片，好发于胸腹及四肢近端，面，颈，头皮，前臂，小腿受累相对较少，虽无脏器受累，但病人可出现关节痛，腹痛，偏头痛，神经痛和精神障碍，消瘦，乏力等，少数患者可转变为系统性硬化病。

2.带状硬皮病(linear scleroderma)

带状硬皮病多见于儿童和青年，皮肤硬化呈线条状或带状分布，好发于额部，可累及面部和头部，局部皮肤明显萎缩，凹陷，可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部，而发生带状永久性秃发斑，向下蔓延可达鼻翼及口角，而发生萎缩，凹陷，边界清楚，如剑砍状，最后皮肤菲薄萎缩，似贴于骨面上，损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布，为单条或数条不等，形态特征和经过与硬斑病相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，骨骼亦受累，出现骨脱钙，疏松，变细，附近关节可因挛缩而影响功能(图1)。

3.硬斑病伴偏面萎缩(morphea with facial hemiatrophy)

这是发生在面部的一种节段性硬斑病，是偏面萎缩的原因之一，以中线划界，常发生在一侧面部，患侧面部出现皮肤硬化，萎缩，凹陷而使面，眼，鼻及口角歪斜，患侧眼裂缩小，鼻翼可塌陷，出现患侧面部萎缩(图2)，此种硬斑病亦称En coup de sabre。

4.点滴状硬皮病(guttate morphea)

此型皮损比较少见，可发生于颈，胸，肩，背等处，通常损害为绿豆或黄豆大小，但偶有5分硬币大，呈集簇性或线状排列，是一种表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点，周围绕以紫红色晕或色素沉着，时间久可发生萎缩。

诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀，绷紧，硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩，组织病理学改变有参考价值。

局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同，这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年(有时超过10年)，虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺，心或肾病变相对较少，这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式，也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。

(一)治疗　　

对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。　　

(二)预后　　

局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。

2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

诊断标准

大多数局限型硬皮病逐渐发展成CREST综合征的临床特征，皮肤改变局限于手指(硬化改变)，局限型患者除雷诺现象外，有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难，严重胃肠道疾病伴食管功能异常及反流常是这类患者持续存在的症状，皮下钙质沉积表现为局部的小硬块，常出现在指，前臂或其他受压点，特别是在CREST综合征患者，扩张的毛细血管数量增多，常见于面部，黏膜和手部，局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变，表现为指缺血和需截肢手术，与另一种风湿性疾病共存的重叠综合征多发生于局限型硬皮病的患者。

鉴别诊断

1.斑状萎缩(macular atrophy)

好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集，表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状，青年多见，病因不明。

2.进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophoderma)

本病好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢，病因不明，早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化，组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性，这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。

3.萎缩硬化性苔藓(lichen sclerosus et atrophicus)

也叫白色苔藓(lichen albus)或白点病(white spot disease)，好发于外阴部，亦可见于颈，胸，乳房及背部，皮损为光滑，轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化，组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。

硬斑病发生在头皮是可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形，带状硬皮病骨骼受累可引起关节挛缩，硬斑病伴偏面萎缩可使面，眼，鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。