颈静脉球瘤

颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤，病程从1个月到28年不等，以后组脑神经受累为主，多为单发性肿瘤，很少有家族性遗传倾向。目前该病理想的治疗方法是手术切除肿瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤手术切除，但由于肿瘤组织供血丰富，局部解剖复杂，给手术切除肿瘤增加了难度。

(一)发病原因

颈静脉球瘤是富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉，枕动脉，颌内动脉，椎动脉，内听动脉的分支。

(二)发病机制

肿瘤细胞多呈多形性内皮样细胞，胞质散布嗜酸性细颗粒，细胞核居于中央深染，纤维组织把细胞分割成巢状，其间穿行薄壁小动脉和毛细血管，肿瘤浸润性生长，转移少见，约10%以下可扩散到相邻淋巴结和肺，肿瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关，有人认为肿瘤扩散途径为：①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部，②沿颈内动脉至中颅窝腔，③沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝，④沿鼓室盖至中颅窝底，经迷路圆窗到内听道进桥小脑角，由此可见肿瘤在颅内多处生长。

Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型：

1.肿瘤局限于耳内。

2.肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。

3.肿瘤侵犯下迷路到岩尖 此型包括：

(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔，但未侵入到颈动脉管的垂直部。

(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部。

(3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部。

4.肿瘤侵犯硬膜进入颅内 其中又分为：

(1)肿瘤在颅内直径小于2cm。

(2)肿瘤直径大于2cm，肿瘤颅内部分难以切除。

另有人把肿瘤分为经颈静脉孔直接进入后颅窝和肿瘤将颅骨破坏后长入后颅窝两种，前者因颈静脉孔缺乏硬脑膜结构，肿瘤与脑组织之间无硬脑膜相隔，而后者肿瘤则在硬脑膜外生长，临床较常见，对手术有指导意义。

早期病人多有头晕，眩晕等症状，随后可有外耳道反复出血，耳鸣，进行性耳聋，后期有耳部疼痛，面瘫，面部麻木，视物成双等，肿瘤位于颈静脉孔附近，后组脑神经损害症状有声音嘶哑，饮水呛咳，患侧软腭麻痹，咽反射消失，肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有颞叶，小脑和脑干症状。

(一)治疗　　

颈静脉球瘤的治疗包括放射疗法、栓塞治疗和手术切除。三种治疗方法可单独应用，也可结合治疗。　　

1.放射治疗

有单纯放射治疗、术前放射治疗和术后放射治疗3种。单纯放射治疗主要适应于年老体弱，有严重其他脏器疾病不能承受手术打击的病人。术前放射治疗，主要对肿瘤较大、估计术中出血较多，单纯手术切除肿瘤困难者，其目的是使肿瘤缩小，供血减少，有利于手术切除。术后放射治疗用于肿瘤术后残留，特别是附在颈内动脉上的肿瘤，手术切除困难者。常用的放射源为60Co或X线直线加速器，一般剂量为45～50Gy治疗5周，术前放射治疗者，放疗后3～4个月手术切除。　　

2.栓塞治疗　　

(1)栓塞目的：

①术前栓塞减少肿瘤术中出血。

②对不能耐受手术病人通过栓塞肿瘤血管，延缓肿瘤生长。　　

(2)栓塞方法：颈动脉插管到肿瘤供血动脉，注入栓塞剂。　　

常用的栓塞材料有肌肉组织凝血块聚乙烯醇颗粒(lvalon)、吸收性明胶海绵(明胶海绵)和氰基丙烯异丁酯(IBCA)。栓塞前行同侧颈内动脉、椎动脉和颈外动脉分支造影，肿瘤中来自颈内动脉和椎动脉分支的供血小支，因血管较细，并有误栓脑内血管的可能，故很少做靶血管栓塞，栓塞肿瘤供血血管主要是指颈外动脉的肿瘤供血动脉，颈外动脉在头颈部有广泛的吻合支，单纯栓塞颈外动脉很少产生脑缺血现象。栓塞材料选择以不能经肿瘤血管流入静脉循环为宜，目前认为较好的栓塞材料为lvalon，而吸收性明胶海绵和IBCA不宜进入肿瘤实质内血管，并且后者有黏附导管滞留体内的危险。栓塞的并发症主要为误栓脑内血管造成脑缺血，主要见于微导管在颈外动脉供血动脉位置较低、颈外动脉术中痉挛和栓塞剂过多等，入颈内动脉系统及颈内动脉和颈外动脉之间存在异常吻合使栓塞物经异常交通进入脑内血管。　　

3.手术治疗

为了防止功能性颈静脉球瘤术中产生高血压危象的危险，术前应检查病人心、血管系统功能，注意有无高血压、心脏病等疾患，测24h尿中香茶扁桃酸(VAM)、三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度，测定前3天应停服有关儿茶酚胺类药物防止假阳性出现。对肿瘤较大术后出现呼吸和吞咽困难者可术前置鼻饲管，有面瘫、眼睑不能闭合者，常规做眼睑缝合。　　

对较小的肿瘤手术只局限静脉球瘤附近，如果肿瘤只限于颈静脉球顶部及颈静脉球管内，切开鼓室下部则可将肿瘤切除，手术入路不需要切除外耳道后壁并保留中耳结构，这种情况下，只需要暂时将乳突段面神经分离即可。肿瘤较大向前累及颈内动脉手术最好到颞下窝暴露在肿瘤向后侵犯到斜坡前水平时，可通过迷路入路扩大颅底切口，增大暴露。　　

(二)预后　　

近年来，采用放射治疗和栓塞技术结合手术切除肿瘤方法，使肿瘤切除率有所提高，并发症下降，预后得到改善。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

根据病人后组脑神经损害及耳鸣耳聋为主的症状体征，结合头颅平片和头颅CT所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象，可考虑颈静脉孔区病灶，脑血管造影见动脉早期异常染色有助于颈静脉球瘤的诊断。

鉴别诊断

1.颈静脉孔区血管病变

包括颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常，原始镫骨动脉，中耳内颈内动脉瘤等，以上病变均局限于中耳内，头颅平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。

2.非富血管性肿瘤

常见有神经鞘瘤，皮样和表皮样囊肿，炎性或非炎性肉芽肿，软骨肉瘤，转移癌，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)声带及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征症状，除皮样或表皮样囊肿以外，这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影，但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期肿瘤染色。

3.脑膜瘤

可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，但是，脑膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明显，而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。

4.颞骨肉瘤

常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。

术后合并症包括脑脊液漏，脑膜炎，吞咽困难和面瘫，Carder报告22例经颅底入路17人，局限乳突入路2人，经鼓室下入路2人，颅底入路与颞下凹和耳蜗联合入路1例，手术切除13人，分期切除8人，失血量在600～800ml之间，肿瘤全切除或近全切除20人，近全切除1人，其合并症为：死亡，无;脑脊液漏，4例;脑膜炎，1例;吞咽困难，11例;面瘫4例。