骨恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的肿瘤，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想：组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞(facultative fibroblast)，或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。

(一)发病原因

恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死，Paget病或是放射治疗之后，这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。

(二)发病机制

肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色，镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及核分裂相，细胞排列致密，常可见具特征性的花瓣状(storiform pattern)，组织细胞较肥大，呈圆形或卵圆形，胞质丰富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂类物质，胞质内可呈颗粒状，泡沫状或空泡状，细胞核圆形，卵圆形，肾形或多边分叶状，核仁清楚，组织细胞的异形性十分明显，核分裂多见，其他成分可见瘤巨细胞，多核瘤巨细胞，Touton巨细胞，黄色瘤细胞及组织坏死，钙化，黏液变性，胶原透明变性，淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。

MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形，卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质，组织细胞为卵圆形或不规则形，细胞表面伸出伪足，有绒毛状皱褶,还有高尔基器，粗面内质网及线粒体，并有多量脂滴及糖原颗粒。

骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3∶2，患者发病年龄多为50～60岁。

1.症状与体征：骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月至数年，疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状，局部可有压痛，如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节，病人突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部病人的30%～50%。

2.好发部位：骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似，主要侵及长管状骨骨端(约为全部病例的75%)，下肢骨较上肢骨更容易发病，其比例约为6∶1，股骨(约45%)，胫骨(20%)，肱骨(9%)，是肿瘤最常见部位，髂骨发病约占10%，其他发病部位是颅骨和面骨(4%)，肋骨(3%)，腓骨，脊柱，肩胛骨和锁骨是不常发病部位，侵及手，足小骨者罕见。

在长管状骨中，肿瘤位于干骺端，且经常伸展到骨骺或骨干，或两者兼有之，膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。

骨膜下和一骨多发病灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。

(一)治疗　　

恶性纤维组织细胞瘤经活检证实后应做根治性手术(图2)。手术中应注意必须将肿瘤附近的淋巴结一并切除，因该肿瘤不同于骨科其他恶性肿瘤，易于向附近淋巴结转移。对恶性纤维组织细胞瘤术前及术后可采用化疗作为辅助治疗，方案同骨肉瘤。在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除，保留肢体。　　 　　

(二)预后　　

国外部分学者报道的5年存活率均较其骨恶性肿瘤略高，Dahin的28例中有18例存活超过5年，Huvos材料中5年存活率67%，但大部分作者报道均仅33%～36.5%，是预后很差的恶性肿瘤。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下：①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分，②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列，③多核瘤巨细胞的存在，④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。

鉴别诊断

MFH自O’Brien 1964年首次报道后，才逐渐出现在各文献上，说明以前对MFH没有认识，很可能误诊为其他恶性肿瘤，需鉴别的主要为纤维肉瘤，骨肉瘤，骨巨细胞瘤等，尤其纤维肉瘤，在MFH尚未“问世”前，大部分都误诊为纤维肉瘤，组织学上纤维肉瘤为单一肿瘤性纤维细胞，但MFH尚有肿瘤性组织细胞是主要鉴别点，镜下的胶原纤维成分易误认为骨样组织而误诊为骨肉瘤。

X线表现只是表明这些病变是侵袭性的，而无特异性，加上骨恶性纤维组织细胞瘤，骨转移癌(特别是来自肺及乳腺的转移)，浆细胞瘤，淋巴瘤，溶骨性骨肉瘤和纤维肉瘤等在X线上表现相同，有时发病年龄及临床表现可有助于上述疾患的鉴别诊断，如骨肉瘤病人较年轻，且伴有碱性磷酸酶升高等，又如肿瘤伴有病理性骨折而无广泛的骨膜反应，则更符合恶性纤维组织细胞瘤的诊断，诊断中最困难的问题是鉴别恶性纤维组织细胞瘤与骨纤维肉瘤，虽然有人说恶性纤维组织细胞瘤更具有侵袭性，肿瘤生长的更迅速，但在临床实践中区别这两种病变是困难的。

近1/2的病例可并发病理性骨折。