先天性风疹

先天性风疹或先天性风疹综合症(congenital rubella syndrome)是指孕妇在妊娠早期若患风疹，风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿，所生的新生儿可为未成熟儿，可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等。

风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓，孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症，母体的风疹感染是否能传递给胎儿，这与母体发生感染的时间迟早有关，在胚台的第2～6周时感染对心脏和眼部的影响最大；在妊娠中期，胎儿渐能产生免疫力（如出现浆细胞和制造IgM），胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染，据Kibrick等（1974）观察，孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹，胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%，第2个月30%，第3个月20%，第4个月5%，并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。

1、流行病学资料孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史，并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。

2、出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。

3、婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。

4、小儿在出生后8～12个月被动获得母体抗体已不存在时，连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。

先天感染风疹后可以发生流产，死产，有畸形的活产或完全正常的新生儿，也可为隐性感染，胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的，进行性或永久的病变。

1、出生时的表现活产的患婴可表现一些急性病变，如新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散的斑点，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良，肝脾肿大，肝炎，溶血性贫血和前囱饱满，或可有脑脊液的细胞增多，这些情况为先天感染的严重表现，出生时的其他表现还有低体重，先天性心脏病，白内障，耳聋以及小头畸形等，预后恶劣，根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果，病死率高达35%，在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

2、心脏的畸形心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭，有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒，肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见，其他尚可有房间隔缺损，室间隔缺损，主动脉弓异常以及更为复杂的畸形，大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重；但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者，其预后不良。

3、耳聋失听可轻可重，一侧或两侧，其病变存在于内耳的柯替（Corti）耳蜗，但亦有中耳发生病变者，失听亦可分为先天风疹的唯一表现，尤多见于怀孕8周以后感染者。

4、眼部缺陷最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球，出生时白内障可能很小或看不到，必须以检眼镜仔细窥查，除白内障外，先天性风疹亦可产生青光眼，与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别，先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高，正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊，能自生消失，与风疹无关，先天性风疹的青光眼必须施行手术；而一过性的角膜混浊不需处理，在视网膜上最常见散在的黑色素斑块，大小不一，此种色素对视力大多无碍，但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

5、发育障碍及神经方面的畸形胎内感染风疹对中枢神经亦能致病，患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强，造成程度不同的发育缺陷，脑脊液中常有改变如细胞数增多，蛋白质浓度增高，甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。

智力，行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点，此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致，可能造成永久性的智力迟钝。

一般说来，先天性心脏畸形，白内障及青光眼往往由于孕期最初2～3月内的病毒感染，而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染，新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现，往往为妊娠早期感染所传递，但偶由于妊娠晚期感染，母亲与胎儿同时发病。

根据美国文献报告，城市中约有20%的育龄妇女对风疹有易感性，在1964年风疹大流行时，约有3.6%的孕妇感染风疹，但在非流行年其感染率仅约0.1%～0.2%；孕妇受风疹感染越早，胎儿染病越多，到了妊娠中期感染率很低，后期则可能胎儿不易受感染；该次大流行时，Siegal氏等观察妊娠早期感染风疹的孕妇333例，其中213（64%）例施行人工流产，38例（11.4%）自然流产，胎儿被感染后，在出生后1年内有10～20%的患儿死亡，从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒，在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒，这种长期带病毒并不断排出病毒的现象，对于周围的健康易感者，特别是孕妇，显然带来严重的威胁。

预防先天性风疹综合征的方法，参阅上文风疹的预防，值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿，在接种过风疹的孕妇，再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多，妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加，细胞免疫功能减低，故病毒容易在体内扩散，以致影响胎儿。

对非妊娠者来说，风疹再感染几乎多是无症状的，并无病毒血症，只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高，但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征，因此，孕妇即使已经接种过风疹疫苗，同样要重视与风疹病人严格隔离。

风疹患者的皮疹形态介于麻疹与猩红热之间，因此应着重对此，种常见的发热出疹性疾病进行鉴别诊断，此外，风疹尚需与幼儿急疹，药物疹，传染性单核细胞增多症，肠道病毒感染，如柯萨奇病毒A组中，型及B组中，型，埃可病毒，型感染相鉴别（参见麻疹章），先天性风疹综合征还需与宫内感染的弓形体病，巨细胞病毒感染，单纯疱疹病毒感染相鉴别，此，种胎内感染与先天性风疹有相类似的症状。

风疹，般症状多轻，并发症少，仅少数病人可并发中耳炎，咽炎，支气管炎，肺炎或心肌炎，胰腺炎，肝炎，消化道出血，血小板减少性紫癜，溶血性贫血，肾病综合征，急，慢性肾炎等，较重者有下述几种：

（1）脑炎少见，发病率为，主要见于小儿，般发生于出疹后，天，有头痛，嗜睡，呕吐，复视，颈部强直，昏迷，惊厥，共济失调，肢体瘫痪等，脑脊液的改变与其他病毒性脑炎相似，病程比较短，多数患者于，天后自愈，少数可留后遗症，也可有慢性进行性全脑炎，上海医科大学儿科医院于，年风疹流行高峰时收住院的风疹患儿中，，%并发脑炎，有，例重症昏迷，病程虽然较长但经治疗均痊愈。

（2）心肌炎患者诉胸闷，心悸，头晕，萎软，心电图及心酶谱均有改变，多于，或，周内恢复，可与脑炎等其他并发症同时存在。

（3）关节炎主要见于成年人，特别是妇女患者，我国已有儿童风疹性关节炎的报道，发生原理尚未完全明确，多系病毒直接侵袭关节腔或免疫反应所致，出疹期间指关节，腕关节，膝关节等红，肿，痛，关节腔积液内含单核细胞，有时数个关节相继肿痛，类似风湿性多发性关节炎，但多数能在，天内自行消失。

（4）出血倾向少见，由于血小板减少和毛细血管通透性增高所致，常在出疹后突然出血，出现皮肤粘膜瘀点，瘀斑，呕血，便血，血尿，多数在，周内自行缓解，少数病人颅内出血可引起死亡。

其他可有肝，肾功能异常。