多房棘球蚴病

多房棘球蚴病(echinococcosis multilocularis)是多房棘球绦虫的幼虫泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人体所致的疾病，又称泡球蚴病(alveolar echinococcosis，Ae)、多房性包虫病(multilocular hydatidosis)，从生物学、流行病学、病理学和临床表现等方面，泡型与囊型包虫病均有显著不同。

(一)发病原因

1.形态 多房棘球绦虫较细粒棘球绦虫略小，成虫长1.3～3.0mm，宽0.28～0.51mm，节片有四五个，头节有吸盘四个，顶突上有两圈小钩，共13～34个，大小不一，卵巢分2叶，位于节片后半中部，子宫弯曲，末端膨大为袋状，或球形，不分侧支，与细粒棘球绦虫妊娠节片内子宫有12～15分支不同，孕节子宫无侧囊，内含虫卵，平均为300个，成熟节片中睾丸数26～36个，较细粒棘球绦虫的睾丸数(45～65个)少，生殖孔均在中横线前的侧缘，多为不规则交错开口，也可见一侧性开口。

(1)泡球蚴：呈球形，为聚集成群的小囊泡，大小形状不一，囊壁分为内层的生发膜与外层的匀质层，生发膜富含细胞，增生活跃，产生胚芽与原头节，匀质层内无细胞，不含角蛋白，故与细粒棘球蚴角皮层不同，囊腔内含黏稠胶质样液体，并有许多原头节，但人是其非适宜宿主，故泡球蚴囊腔内通常不含原头节。

(2)虫卵：圆形或略呈椭圆形，黄色，胚膜呈放射状条纹，内含六钩蚴，与其他绦虫卵不易鉴别。

2.生活史 本虫在自然界以狐，野狗，狼等为终宿主，被其捕食的啮齿动物如田鼠等为中间宿主，多房棘球绦虫寄生在终宿主小肠内，孕节与虫卵随粪便排出，啮齿动物因觅食终宿主粪便而感染，地甲虫可起转运虫卵的作用，鼠类亦可因捕食地甲虫而受感染，人因误食含虫卵的蔬菜或生水而感染(图1)，虫卵在小肠内孵六钩蚴，后者通过血运侵入肝脏，发育为泡球蚴，在本病流行区，受感染的鼠类被狐或野狗等捕食，泡球蚴囊腔中原头节在小肠内发育为成虫。

(二)发病机制

本病原发病位于肝脏，可通过血运等途径播散至肺，脑等器官产生继发性或转移性病变，肝脏的病理变化可分为巨块型，结节型与混合型，以前者为主，巨块型病变呈浅黄色或灰白色，表面不平，可见许多密集的小囊泡，质硬，无包膜，与周围肝组织界限不清，切面常可见中央坏死，呈虫蛀状，内有空腔，虫体内有钙化灶，故刀切时有砂粒样感，泡球蚴由无数小囊泡组成，囊泡间有大量纤维组织间隔，酷似蜂窝状，囊腔内含黏稠胶状物质，虫体中央常因缺血坏死，崩解液化，形成空腔，腔壁高低不平，犹如钟乳岩或熔岩状，腔径大小不一，单凭肉眼观察，不易与肝癌鉴别。

显微镜下，在泡球蚴组织中可见无数密集小囊泡，大小形状不一，在人体病理标本中可见囊泡由生发膜与匀质层组成，但囊腔中原头节罕见，虫体周围有肉芽肿反应：纤维组织增生，嗜酸性粒细胞，淋巴细胞与浆细胞浸润，并常有异物巨细胞等，形成泡球蚴结节。

1.增殖方式 泡球蚴以外殖性芽生繁殖为主，母囊的生发膜通过匀质层向外突出，芽生增生，产生新囊泡，即子囊泡与孙囊泡等无限制地增生，破坏肝实质，囊泡也可向囊腔内增生，呈棘状突出，延伸至囊泡对壁，形成隔膜性增生。

2.转移途径 泡球蚴类似恶性肿瘤，可从肝脏转移或扩张至其他器官：

(1)浸润性扩张：泡球蚴在肝内缓慢地无限制生长，可波及肝门，向上侵犯膈肌，破入胸腔，或向后侵犯下腔静脉。

(2)血运播散：泡球蚴增生芽部分脱落后，经门静脉分支在肝实质内扩散，形成多发性结节，若侵入肝静脉分支，则随体循环血流播散至远处器官，其中以肺与脑居多，肺转移率约为20%，为双侧性，以右下肺为多，脑转移约占5%。

(3)淋巴转移：至肝门与腹膜后淋巴结。

潜伏期很长，从感染至发病一般在20年或以上，多房棘球蚴病病程长，具隐袭进行性特点，早期无临床症状，仅在肝脏B型超声波普查时发现。

1.肝多房棘球蚴病 患者就诊时主要症状为上腹隐痛或(与)肿块，根据临床表现可分为：

(1)单纯肝肿大型：临床症状视病变部位与大小而异，肝右叶顶部为好发部位，肝脏背后内侧向上肿大，抬高膈肌，有时肝脏肋下未能扪及，腹痛可放射至右肩背部，病变位于肝左叶者，病种早期即出现上腹肿块，易于发现，患者一般情况视病程长短，肝内病变范围大小而异，轻者一般情况尚好，重者肝脏整叶或两叶均有广泛病变，患者有乏力，消瘦等全身症状。

(2)梗阻性黄疸型：泡球蚴病变累及肝门，压迫胆总管引起梗阻性黄疸，黄疸为进行性，常伴有皮肤瘙痒，食欲减退等消化道症状。

(3)巨肝结节型，或称为类肝癌型，主要表现为上腹部肿块，局部隆起，肝左右叶均极度肿大，分别在助缘下与剑突下10cm左右，质硬，表面可扪及多个大小不等结节，肝脏B超与CT扫描检查可见肝整叶大部被破坏，而另一叶呈显著代偿性增大，后者质度较软。

2.肺多房棘球蚴病 肺部病变可由肝右叶病变侵蚀横膈后至肝，或因血运转移引起，临床症状以小量咯血为主，胸部X线检查可见双肺有大小不等结节性病灶，0.5～1.5cm大小，以中下部为多，少数患者并发胸腔小量积液。

3.脑多房棘球蚴病 主要临床症状为局限性癫痫或偏瘫，但视病变部位而异，颅脑CT扫描可见颞叶或(和)枕叶蜂窝状低密度病灶，脑型患者均伴有明显肝与肺多房棘球蚴病。

中医治疗方法 　　

1.包虫受累于肝 　　

症状体现：右上腹缓起无痛性肿块，按之坚韧、光滑，有囊样感，伴脘腹痞胀，右胁下闷痛，舌边可有瘀点，苔白，脉弦涩。 　　

功能主治：杀虫疏肝、软坚散结。 　　

方剂：柴胡疏肝散。加雷丸、槟榔、土鳖虫、炒山甲等。 　　

2.包虫受累于肺

症状体现：干咳阵作，久而不止，胸满胸闷，或时时咯血，短气息促，咽干口燥，胸部x线检查发现肺部圆形或多环形、边缘清晰而光滑的肿块，舌红少苔，脉细数。 　　

功能主治：杀虫肃肺、润燥止咳。 　　

方剂：蒌贝养营汤加雷丸、槟榔、露蜂房等。 　　

3.包虫受累于肺 　　

症状体现：头痛较剧，固定不移，颅骨隆凸，呕吐不止，或痫病发作，突然昏仆，四肢抽搐，口吐白沫，或为截瘫等，舌淡苔白滑，脉弦滑。

功能主治：杀虫降逆、熄风化痰。 　　

方剂：半夏白术天麻汤加怀牛膝、代赭石、雷丸、槟榔等。 　　

4.杀虫止痒法 　　

蛲虫散：使君子、大黄，二者8∶1剂量，研为细面，每次1～1.5g，每日 3次，每次饭前服，5～6天一个疗程，可连用1～2疗程。若下焦湿热，可用苍术、黄柏、苦参、百部、地肤子等药内服。

西医治疗方法 　　

治疗主要靠手术，故应争取早期诊断，应争取在压迫症状或并发症发生前施行。许多病人直到出现明显症状如肝硬化、黄疸和门脉高压才就诊时往往已错过手术根治时机。 　　

(1)术时应先用细针将囊液抽去 ，慎防囊液外溢，然后将内囊摘除。内囊与外囊仅有轻度粘连，极易剥离，常可完整取出。在手术摘除包虫内囊之前，向囊内注入2%甲醛(福马林)、0.01%过氧化氢、1%碘剂、0.05%次氯酸或25%甘油等可起到杀死原头蚴的作用，后4者的疗效较甲醛为佳，过氧化氢及甘油的毒性也较低微。 　　

(2)用甲苯达唑(甲苯咪唑)每日40―200mg/kg，共16―48周治疗包虫病，患者均能耐受;但有人在应用药物3个月后，取囊液作动物接种，仍获阳性结果，故认为本品口服后血浓度低，疗效尚难定论，目前只作为手术疗法的辅助治疗。 　　

(3)阿苯达唑(丙硫咪唑)在组织中与包虫囊内的浓度高，每日10―40g/kg，分2次口服， 30d为一疗程，其疗效尚满意。

(1)加强卫生宣传教育，使群众认识和了解多房棘球蚴病的危害和预防方法。流行区应对人群进行普查，使用免疫学试验和X线、B超等手段可早期发现病人，以便及时根治。

(2)注意个人及饮食卫生，生产及生活中注意防止虫卵污染。因虫卵不怕寒而怕热，对污染的器具物品可用热力消毒。 　　

(3)剥制狐皮时做好个人防护对自然界野生动物的控制尚无法实现。 　　

(4)灭狐和消灭野鼠是根除传染源的主要措施。实施中要注意将动物尸体焚烧或深埋，野狗也应杀灭或控制，对家犬则应定期驱虫。

与囊型包虫同，主要是饮食卫生和加强的管理，教育流行区居民避免与狗和狐密切接触，剥制狐皮时做好个人防护，对自然界野生动物的控制尚无法实现。

诊断标准

①流行病学史：患者来自流行区，或在疫区长期居住，与狗，狐等有密切接触史，或捕杀狐，剥其皮毛的狩猎人员。

②临床症状：肝脏肿大与隐痛：腹部有肿块，质硬，表面有结节，经B超或CT检查有界限不清的实质性病变，对诊断有重要参考价值。

③免疫学试验：包虫皮内试验大多阳性，而且常呈强阳性反应;偶有皮试阴性者，血清ELISA与Em2抗原以及Eml8抗原检测血中抗体试验，其特异性与敏感性均较高，交叉反应少，可用于鉴别泡型与囊型包虫病。

鉴别诊断

多房棘球蚴病需与下列病症鉴别：

①原发性肝癌：肝多房棘球蚴病在非流行区常被误诊为肝癌，即使在手术探查时单作凭肉眼观察，也不易鉴别，原发性肝癌病程短，病情恶化快，血清甲胎蛋白试验阳性，肝多房棘球蚴病的诊断，流行病学史十分重要，包虫皮内试验简单易行，结合B超与CT扫描影像学特点，可资鉴别。

②细粒棘球蚴病：在国内某些流行区如四川甘孜自治州，囊型与多房棘球蚴病混合存在，细粒棘球蚴病的症状为腹部无痛性肿块，而多房棘球蚴病患者大多有腹部隐痛，肝脏质硬，表面不平，有结节，B超与CT影像显著不同，易于区别。

可并发门脉高压症，少数患者并发胸腔小量积液。