表皮痣
科室:皮肤性病科,
症状:丘疹|口腔黏膜白斑||
表皮痣(epidermal nevus)又称疣状表皮痣(verrucous epidermal nevi)是一种表皮呈疣状增生的先天性限局性表皮发育异常,常见于出生时或儿童期,发病率约为新生儿的1/1000,皮损可自行消退,极罕见。
(一)发病原因
可能与角质形成细胞的突变有关。
(二)发病机制
在患者的一些细胞系发现指示遗传镶嵌现象的染色体断点,偶亦有报告呈家族性发病者。
常见于出生时或儿童期,有些病例成人期皮损才表现明显,发病率约为新生儿的1/1000,男女发病相等,皮损可分限局性和系统性,限局性线状表皮痣为单个线状皮损,由密集天鹅绒样,颗粒状或乳头瘤样丘疹,连续或间断地排列成线条状,境界清楚的斑块,颜色呈正常肤色,淡红,黄褐甚至黑色,发生于头部,躯干或四肢,呈单侧性纵行线状排列;发生于躯干者呈横行带状或旋涡状排列,颜面受累时,口腔黏膜亦可受累,系统性表皮痣皮损与限局性相同,不同者皮损不只一条,而是许多条皮损平行排列,特别是位于躯干者,皮损位于一侧,偶呈双侧对称分布,此种广泛性皮损易伴发骨及中枢神经系统损害,引起所谓“表皮痣综合征”,一般无自觉症状,侵犯甲皱襞时,可致复发性甲沟炎和甲板扭曲,皱褶部受累,皮损浸渍,产生臭味,极罕见情况下,皮损可自行消退。
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表皮痣西医治疗方法 较小皮损可切除皮损包括其下的真皮部,是最有效的方法,可避免复发。较大皮损可行刮术,化学剥皮法、激光、冷冻治疗。面积大的系统性损害可试服阿维A酯(依曲替酯),外用维A酸乳膏。
预后:极罕见情况下,皮损可自行消退。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现,组织病理检查即可诊断。
表皮痣酷似其他慢性线状损害,如Darier样表皮痣,线状汗孔角化病,皮脂腺痣,乳头状汗腺囊腺瘤痣,炎症性线状疣状痣及线状苔藓,可根据临床及组织病理加以区别。