输尿管脱垂

输尿管脱垂又称输尿管囊肿，输尿管膨出，指输尿管末端呈囊性向膀胱内膨出，膨出的外层为膀胱黏膜，中间为三角区浅肌层的薄层肌肉及胶原组织，内层为输尿管黏膜。输尿管囊肿可开口于膀胱内或异位开口于膀胱颈或更远端。

(一)发病原因

本病形成的胚胎学机制还不明确，有以下几种看法：

1.Chwalle膜延迟破溃造成输尿管末端扩张及管口狭窄。

2.发育中的输尿管延迟了从中肾管分离就有可能发生输尿管末端扩张。

3.发育中的输尿管远端有节段胚胎停滞，使输尿管远端肌肉发育停滞，造成输尿管囊肿。

(二)发病机制

1.原位输尿管囊肿(Orthotopic ureter cyst) 又称单纯输尿管囊肿(simple ureter cyst)，成人较小儿多见，其开口部位正常或接近于正常，同时囊肿完全位于膀胱内，小的原位输尿管囊肿仅产生轻微的输尿管梗阻，不阻塞膀胱颈部，故所属肾脏往往受害轻微或不受影响，大的原位输尿管囊肿占膀胱的大部，从而可引起一侧或两侧输尿管梗阻，偶可阻塞膀胱颈部而导致尿液潴留，据文献统计，大的原位输尿管囊肿约有75%伴有双输尿管畸形。

2.异位输尿管囊肿(ectopic ureter cyst) 小儿较成人多见，小儿输尿管囊肿约75%属于此种类型，Ericsson认为，任何异位输尿管囊肿都伸延至尿道内，并与某些学者一样，认为必须是发生于同侧重复肾的上肾段的输尿管，Brock与Kaplan则指出，异位输尿管囊肿既可发生于双输尿管畸形，也可发生于无双输尿管畸形，但其开口异位，这类囊肿一般较大，它的开口可是正常圆形，也可呈裂隙状长达1cm，可以累及膀胱颈与近端尿道，由于开口在外括约肌以上，故不引起尿失禁。

Williams对异位输尿管囊肿从解剖学上作了较详细的描述，分为3种类型：

(1)囊肿在膀胱颈部突起，基底部相对狭小，膀胱造影显示半圆形缺损阴影，尿道镜下见到一肿物伸展至后尿道，引起轻度的膀胱颈部阻塞，但不直接影响同侧双输尿管的另一个开口。

(2)囊肿位于膀胱三角区，基底宽，并向后尿道延伸，如嵴样隆起在后尿道中线，输尿管开口较大，可引起膀胱颈部和其并列的另一个输尿管开口的阻塞，因囊肿多占据大部膀胱三角区，故膀胱镜不易窥察清楚，膀胱造影显示膀胱颈上方有一巨大的缺损阴影。

(3)是第2种类型的变异，在后尿道后壁形成一囊袋。

必须指出，有些异位输尿管囊肿病例，囊肿后壁的膀胱壁软弱，这点在手术时务必加以注意，并同时需作修补。

3.输尿管囊肿脱出 多为异位输尿管囊肿的并发症，它可经膀胱颈，尿道脱出于尿道口外，多发生于女性，一般能自行复位，但也可发生嵌顿而形成一大而紫红色的肿物，突出于尿道口，这种类型必须与尿道黏膜脱垂相鉴别。

4.盲端型 由于输尿管末端开口缺如而形成囊肿，隆起于膀胱三角区内，在胚胎3个月时，肾脏已开始泌尿，故这种类型的患侧肾脏于胎儿出生时必然已遭到严重破坏。

1.疼痛 由于输尿管囊肿造成梗阻，逐渐形成输尿管和肾积水，可出现患侧腰部胀痛。

2.排尿障碍 输尿管囊肿可阻塞尿道内口，甚至可从尿道外口脱出，脱出的囊肿组织为红色的黏膜囊肿，可引起排尿不畅，尿流中断及尿潴留

3.尿路感染 容易继发尿路感染，出现尿频，尿急，尿痛症状，并反复发作。

4.结石 囊肿内可合并结石，并出现肾绞痛及血尿。

(一)治疗 　　

除少数病例患侧肾脏已遭到不可逆转的破坏外，均不应贸然作出切除患肾的决定。 　　

1.原位输尿管囊肿 经膀胱镜内切开囊肿，适用于成人，但需注意出血，有时需电灼止血。小儿病例宜采用耻骨上切开膀胱的手术途径，暴露输尿管囊肿后，从囊肿上的输尿管开口向下方切开4～5mm;囊肿较大者应切除，切除后其周围壁层与膀胱黏膜用4-0肠线间断缝合一圈。 　　

2.异位输尿管囊肿 单纯囊肿切开治疗异位输尿管是错误的。手术方法的选择应根据病例的具体情况而定，主要依据患侧肾脏破坏轻重、输尿管扩张的程度、对侧肾脏的功能、是否同时有感染和结石等。经耻骨上切开膀胱，将囊肿全部切除包括伸延至尿道部分，以防止术后发生尿道梗阻;切除后症状一般可获得改善，但感染很少能够即时消失，扩张的肾盂及输尿管可以减轻，但完全恢复正常者罕见。如术后感染严重而无法控制者，可二期作患侧肾、输尿管全切术，如为重复肾则作肾部分切除包括其所属的全部输尿管。如伴有膀胱后壁软弱者必须修补。 　　

3.输尿管膀胱再植术 若输尿管囊肿切除后出现膀胱输尿管反流，则应考虑作输尿管膀胱抗反流的再植术。 　　

无论哪种手术，术后必须应用抗菌药物有效地控制感染，以期达到治愈目的。 　　

(二)预后 　　

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本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

反复尿路感染，排尿困难的小儿应考虑本症的可能，尤其是尿道口有红色可疑物出现的女孩，应高度怀疑此症，结合影像学及内腔镜检查可以明确诊断。

1.膀胱肿瘤 输尿管附近的膀胱肿瘤可阻塞或侵及输尿管口而引起上尿路积水，膀胱造影时可显示充盈缺损，但膀胱肿瘤的症状以间歇性肉眼血尿为主;尿脱落细胞检查时可找到肿瘤细胞;B超和CT检查示膀胱内实质性肿块;膀胱镜检查可见膀胱内乳头状，绒毛状或实性新生物，活组织检查可明确诊断。

2.输尿管肿瘤 输尿管下段肿瘤常引起肾，输尿管积水，肾功能减退，但多以肉眼血尿为主要临床表现;尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞;IVU显示输尿管下段充盈缺损;膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。

3.膀胱脱垂 多发生在女性，可在尿道外口看到突出的暗红色肿块，可引起输尿管梗阻，致肾，输尿管积水，膀胱镜检查可见膀胱黏膜充血水肿，输尿管开口处无囊性肿块。

输尿管囊肿合并畸形或其他并发症：①患侧重肾双输尿管对侧肾脏正常;②患侧重肾双输尿管对侧不全性双输尿管;③双侧重肾双输尿管;④患侧重肾双输尿管对侧异位输尿管口;⑤患侧上肾部功能良好;⑥患侧上肾部轻度积水;⑦患侧上肾部功能严重受损;⑧患侧上肾部发育异常伴巨大输尿管积水;⑨患侧上肾部功能严重受损伴同侧下肾部及对侧肾积水;⑩患侧上，下肾部功能均严重受损，