膜迷路积水

梅尼埃病（Ménière disease）又称膜迷路积水（labyrinthine hydrops）,系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕，波动性耳聋和耳鸣为主要表现的内耳疾病。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退，但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血，而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病，青壮年多见。

梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常，植物神经功能紊乱，病毒感染，变应性，内分泌紊乱，盐和水代谢失调等有关，目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。

典型症状是发作性眩晕，波动性耳聋，耳鸣，

(一)眩晕(vertigo)：特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重，同时伴有恶心，呕吐，面色苍白等植物神经功能紊乱症状，数小时或数天后眩晕减轻而渐消失，间歇期可数周，数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失，

(二)耳鸣(tinnitus)：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意，耳鸣多为低频音，轻重不一，一般在眩晕发作时耳鸣加剧，

(三)耳聋(deafness)：早期常不自觉，一般在发作期可感听力减退，多为一侧性，病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振，在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象，晚期，听力可呈感音神经性聋，

(四)其他：眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重，压迫感。

(一)保守治疗 一般采用以调整植物神经功能、改善内耳微循环，解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。发作期应卧床休息，低盐饮食，少喝水。

(二)手术疗法：对发作频繁、保守治疗无效，眩晕影响工作和生活者，可考虑手术治疗。

手术方法大致分为两类：

①保守性手术 如内淋巴囊切开术、球囊切开术等。内淋巴囊手术属生理性手术，有效率可达60～80%，是手术治疗的首选方法。

②破坏性手术：如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等，可在淋巴囊手术无效后酌情施行。

1，发作期间，要卧床休息，注意防止病人离床时突然发作而跌倒。

2，卧室保持安静，防止噪音及强光，光线要柔和。

3，卧室空气要畅通，但同时还要注意不宜过于温暖。

4，不宜多饮茶水饮料，宜低盐食物，忌食生冷，油腻腥膻，酸辣，过甜，以免加重恶心呕吐。

5，呕吐严重时，针刺内关，足三里。

6，汤药宜温服，一般在40～45℃左右为宜，如有呕吐泛恶者，可分多次服下。

7，要重视精神护理，本病常因情志不畅，忧思恐惧，过度疲劳而诱发，所以要注意使病人保持精神舒畅。

由于引起眩晕的疾病很多，原因复杂，须与以下疾病相鉴别：

（一）迷路炎：有化脓性中耳炎存在。

（二）耳药物性中毒：有使用链霉素或庆大霉素等耳毒性药物史，耳药物中毒多累及双耳，眩晕多为不隐藏，少呈旋转性，且无反复发作的特点，前庭功能多双侧或一侧显著减退或消失，多伴听力减退及耳鸣。

（三）前庭神经元炎：多于上呼吸道病毒感染后发病，可能是前庭神经元遭受病毒感染所致，临床上以突发性眩晕和自发性眼震伴恶心，呕吐为特征，无耳鸣和耳聋，眩晕持续时间较长，眩晕多为摇摆不稳感，亦可呈旋转性，有自然缓解倾向，前庭功能检查明显减退，愈后极少复发。

（四）听神经瘤：眩晕较轻，为逐渐发生，少有旋转性，常于起病时患侧听力下降及耳鸣，逐渐发展为重度感音神经性聋，但亦有出现突发性耳聋者，患侧前庭功能减退或消失，病程进展中可出现三叉神经或面神经功能障碍，岩部X线摄片及CT扫描可见内听道扩大及肿物，及脊液中蛋白含量多有增加。

（五）位置性眩晕：眩晕发作与特定头位有关，无耳鸣，耳聋，可同时出现位置性眼震，位置性眼震可分为中枢性及周围性两型，检查时，周围性位置性眼震表现有潜伏期，多属水平旋转性，在短时间内经过几次位置性检查，眼震方向不变，但很快消失或减轻，即属疲劳性，周围性中有一种预后良好而能自愈者，称良性阵发性位置性眩晕，其病因不明，有认为可能是前庭终末器病变，耳石脱落沉积于后半规管壶腹嵴上，由于重力牵引，在特定头位上可诱发眩晕及眼震，中枢性的特点是在特定头位时眼震立刻出现，无眼震潜伏期，反复试验反复出现眼震而无疲劳现象，眼震可为垂直性，方向可改变。

（六）突发性聋：是一种原因不明突然发生，以听力突然减退或丧失为主要表现的感音神经性聋，多伴耳鸣，有的可有眩晕，恶心，呕吐，但不反复发作，部分患者听力可自行恢复或部分恢复。

（七）椎-基底动脉供血不足：多为椎动脉受压所致，如颈椎骨质增生，或因支配椎动脉的交感神经丛受刺激引起动脉痉挛性缺血，临床表现为在转头或仰头，低头或体位改变时，突发短暂眩晕，多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊，复现或黑蒙，有时出现自发性眼震，耳鸣，耳聋，且多可出现位置性眼震，X线颈椎摄片常有骨质改变。

（八）心，血管疾病：高血压，低血压，心脏病，动脉硬化等均可引起眩晕，但均伴有原发病的临床表现。

（九）小脑后下动脉血栓形成：或称延髓背外侧症候群，眩晕较重，同侧软腭，咽肌，喉肌麻痹，咽下困难及语言困难等。

（十）Hunt 综合症 常伴有轻度眩晕，耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛，耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。

病程较长者，则有内耳感受器和基底膜等退化，出现感音神经性耳聋和前庭功能永久减退，病变重者虽一，二次的眩晕发作，亦可出现严重的感音神经性聋。