回归热型结节性非化脓性脂膜炎

本病也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎，主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块，同时伴有发热，部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎，称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。

(一)发病原因

尚不十分明了，一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应，或为感染，药物诱发的一种变态反应性疾病，据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎，亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子，且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解，卤化物，磺胺，奎宁等药物均可能诱发脂膜炎，皮肌炎，系统性红斑狼疮，从而表明本病与自身免疫性风湿病相关。

(二)发病机制

1.脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性，而产生的肉芽肿反应，这些因素分局部和全身两种，局部因素为一过性缺血，小动脉痉挛，全身因素可能为脂肪代谢障碍，某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常，如血清淀粉酶，脂肪酶增加，局部脂肪酶，蛋白酶升高，其结果造成脂肪细胞损伤，最终导致脂肪肉芽肿形成。

2.病理检查 主要病变在脂肪层中，一般分3期：

(1)急性炎症期：发生脂肪细胞变性和细胞间炎症浸润，包括中性粒细胞，淋巴细胞和组织细胞，以中性粒细胞为主，且常见有中性粒细胞核破坏，但不形成脓肿。

(2)巨噬细胞期：以组织细胞浸润为主，吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量淋巴细胞，浆细胞和中性粒细胞浸润，往往也可见有多核巨细胞。

(3)成纤维细胞期：病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞，并有大量增生的纤维组织。

在病变演变过程，中，小血管也有改变，主要为血管周围细胞浸润，内膜增厚及类纤维蛋白变性，大网膜，肠系膜，心包膜，肝，脾，骨髓及肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变，肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润，肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润，肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。

多数病例伴有头痛，全身乏力，厌食，肌肉痛，关节肿痛和精神不宁等前驱症状。

1.一般表现 见于普通型和系统型。

(1)发热：以系统型多见，在皮损出现数天后就开始发热，体温逐渐上升，可高达40℃以上，呈弛张热，持续1，2周后，体温开始下降，除弛张热外，还可为间歇热和不规则热。

(2)皮损：好发于四肢和躯干，以臀部和股部最多见，皮损为成批发生的坚实皮下结节，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，边缘清楚，结节可与皮肤粘连，表面淡红，有轻度压痛和触痛，少数结节可坏死破溃，流出脂状物质，但不化脓，偶尔皮损可表现为水疱，皮下结节经数天或数周后可逐渐消失，患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。

(3)关节：表现为关节疼痛，以双膝关节疼痛最常见，其次为腕关节，踝关节，有些病例也可表现为游走性关节疼痛。

(4)其他：部分病人可有淋巴结肿大，其中以系统型多见，多位于腋下，腹股沟和气管旁，直径0.5～2cm，有些病人可出现水肿，为下肢水肿，眼睑水肿或全身水肿。

2.内脏受累表现仅见于系统型。

(1)呼吸系统：个别病人有胸痛，呼吸困难症状，查体可闻及水泡音，胸膜摩擦音，偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。

(2)消化系统：可出现厌食，恶心，腹痛，腹泻，黄疸，消化道出血及肝，脾大，病变如累及肠系膜，网膜，后腹膜和骨盆脂肪组织，可引起上腹部疼痛，触痛和肠蠕动不良，听诊示肠鸣音减弱，这种情况称为腹腔脂膜炎，常伴有高热，腹痛，体重下降等，腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。

(3)心血管系统：可表现心肌炎，心肌肥大，心动过速，偶尔也可发生心包炎，病程后期可发生心力衰竭。

(4)眼部损害：有些病例可出现眼部症状，表现为前葡萄膜炎，急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。

(5)中枢神经系统：可表现为精神障碍，意识障碍，昏迷，抽风，脑膜炎症状和颅内高压征，这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。

(6)与其他风湿病重叠：本病可与类风湿关节炎，风湿热，溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠，此外也可并发肾小球肾炎。

必须指出，普通型与系统型间无绝对界限，普通型可随着病情演变而发展为系统型。

(一)治疗 　　

1.去除诱发因素 如去除感染病灶，停止应用诱发本病的药物等。 　　

2.一般治疗 急性发作期应卧床休息，合并口腔、耳鼻喉慢性感染者，应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物，因此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情。 　　

3.全身治疗 早期可用抗风湿类药物缓解症状、退热和减轻关节疼痛。非甾体类抗炎药如阿司匹林每天1.5～3g，分3次口服，或双氯芬酸(扶他林)每天75～150mg，分3次口服。若无效可加用糖皮质激素类药物，如泼尼松30～60mg，分3次口服，待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效。但应注意，随着病情的演变，本病对激素治疗反应越来越差，此时可换用适量细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤，抗疟药氯喹及免疫调节药左旋咪唑。 　　

4.对症治疗 可用阿托品类解痉药缓解腹痛，出现心力衰竭者可给予适量洋地黄(毛地黄)制剂，水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿，眼部继发青光眼者，应酌情采用手术治疗。 　　

5.中医治疗 早期多表现为毒热炽盛，气滞血瘀型，用清热解毒，活血化瘀，通经络之药物治疗，可用四妙勇安汤加减，亦可随证加入三黄汤、消毒饮、白虎汤等治疗。清瘟败毒饮与凉血消风汤也可酌情应用。 　　

后期与慢性过程，往往表现为气血受损，阴阳亏损的虚证症状，故可在上述清热、活血化瘀，通经活络的药物上加入养血补气，滋阴温阳的黄芪、桂枝、当归、熟地、何首乌、肉桂、附子等药物;如主要为虚证，则宜用加减十全大补汤、八珍汤和阳和汤治疗。

(二)预后 　　

本病经过长短不一的发热期后，症状可自然消退，但也可在几个月或几年内经常复发，可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。 回归热型结节性非化脓性脂膜炎中医治疗方法 暂无相关信息 回归热型结节性非化脓性脂膜炎西医治疗方法 暂无相关信息 。

1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

3.加强营养，禁食生冷，注意温补。

4.二级预防早期诊断，早期治疗。

普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块，伴有发热，皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点，不难诊断，最后确诊需依赖活组织检查，系统型诊断较复杂，临床除有发热，皮下结节等一般表现外，尚有各脏器受累表现，个别病人既无发热，也无皮下结节，仅表现为各脏器受累症状，需活组织检查方可明确诊断。

鉴别诊断

(1)结节性红斑：皮损累及真皮和皮下组织，是由皮肤坏死性血管炎所引起，好发于双侧小腿，红斑消退后仅留有轻度色素沉着，不留有局部凹陷，皮损的组织学改变为血管炎，而不是脂肪组织炎症改变。

(2)硬红斑：皮损好发于双侧小腿屈侧，无发热等全身症状，组织病理为结核样改变，抗结核治疗有效。

(3)皮肤型：恶性网状细胞病皮损质地坚硬，破溃后可形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部肿瘤史，有进行性全血下降和进行性肝，脾，淋巴结肿大，组织病理改变为网状细胞增生，增生的网状细胞大都不典型或不成熟。

(4)多发性神经纤维瘤：是一种常染色体显性遗传性疾病，皮损为多发性皮下软组织肿瘤，是沿神经干分布的多发性纤维瘤，并有皮肤色素沉着，可累及周围神经及中枢神经，引起相应的临床表现，其病理特征为软疣性纤维瘤和纤维瘤。

(5)淋巴瘤：表现为发热，全身淋巴结肿大，有时伴有关节肌肉不适，肝脾肿大等，肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生，无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。

2.系统型应与下列疾病鉴别

(1)风湿性关节炎：一般起病急骤，以多关节炎为主，伴有发热和白细胞增多，多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫(Aschoff)小体，对水杨酸制剂治疗有效。

(2)系统性红斑狼疮：具有多统损害特征，容易与本病相混淆，但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同，再者，免疫学检查，抗核抗体均阳性，若发现有脂膜炎的特征性皮损，则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。

(3)胰腺癌表现有严重的消化道症状，如恶心，呕吐，体重减轻等，当压迫胆总管时，可引起进行性加深的黄疸，B超及CT检查可发现胰腺癌征象，有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎，但其皮损的组织学改变与本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。

偶尔也可发生心包炎，病程后期可发生心力衰竭，中枢神经系统，可出现脑膜炎症状和颅内高压征，本病可与类风湿关节炎，风湿热，溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠，此外也可并发肾小球肾炎，可发生心肌病，冠状动脉闭塞，肉芽肿性肺炎，肠梗阻，肝硬化，骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。