黄斑裂孔性视网膜脱离

黄斑裂孔性视网膜脱离是一种特殊类型的裂孔性视网膜脱离，是黄斑全层裂孔形成后，液化的玻璃体经此孔到达视网膜神经上皮层下而造成的。

(一)发病原因

多与高度近视和眼外伤有关。

(二)发病机制

高度近视引起的黄斑裂孔性视网膜脱离，发病机制尚未阐明，目前认为其原因可能有玻璃体后皮质或黄斑前膜对黄斑部的切线牵引力，后巩膜葡萄肿和视网膜色素上皮及脉络膜萎缩等，其中，由黄斑区视网膜前膜(epiretinal membrane，ERM)收缩而引起的切线牵引力可能是引起该病的最主要因素，也是引起手术后黄斑裂孔重新开放的主要原因，组织病理学检查显示ERM主要由玻璃体皮质和各种细胞组成，其中主要是纤维星状胶质细胞，胶质细胞通过紧密连接及胞质囊泡交换代谢物质来调控新的胶原使胶原间产生活性连接，新形成的玻璃体胶原聚集在玻璃体内使玻璃体后皮质逐渐收缩，并进一步形成ERM，ERM收缩产生对黄斑切线牵引力是高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离发病的重要原因之一，高度近视常伴有后巩膜葡萄肿，后极部渐进性伸展，黄斑区域视网膜，脉络膜极度变薄，脉络膜毛细血管减少或丧失，引起视网膜组织萎缩和囊样改变，囊样变性破裂继而形成黄斑裂孔，前后方向的玻璃体视网膜牵引可引起黄斑组织的缺损，中心凹前玻璃体的局部收缩也常发生，此为裂孔发生的另一个因素，黄斑裂孔周围ERM中的肌成纤维细胞收缩是产生切线牵引力的另一可能机制，此外，玻璃体液化，玻璃体后脱离也可能对黄斑产生前后方向的牵引力，在玻璃体后脱离过程中，部分玻璃体后皮质与黄斑区周围的视网膜粘连，随着眼球的转动，飘动的玻璃体皮质对黄斑部产生前后方向及切线方向的牵引力，高度近视眼玻璃体腔扩大，玻璃体液化明显，眼球转动时玻璃体反向运动，对黄斑区产生牵引。

在高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离形成过程中，后巩膜葡萄肿和视网膜色素上皮及巩膜萎缩所起的作用比黄斑的切线牵引力更为重要，在有后巩膜葡萄肿的高度近视患者中，后巩膜向后增大，视网膜相对延伸不足，从而产生使视网膜神经上皮层与色素上皮层分离的矢力，后巩膜葡萄肿内脉络膜视网膜的萎缩及视网膜色素上皮细胞的缺失造成神经上皮与色素上皮层之间的黏附力减弱，从而造成广泛的视网膜脱离。

1.黄斑裂孔形态 裂孔直径一般小于0.5PD，最小的如针尖，使用OCT检查或在手术显微镜下证实其存在，裂孔按性质分为萎缩孔和撕裂孔，萎缩孔常发生在高度近视伴有后巩膜葡萄肿或在黄斑囊样变性基础上，一般为圆形或椭圆形，常无孔盖膜，撕裂孔为外伤或玻璃体后脱离牵拉的结果，裂孔形状不规则，早期可呈裂隙状，新月形或马蹄形，完全撕下时呈不规则的圆或椭圆形，有时孔的前方有一盖膜黏附于脱离的玻璃体后界膜上，由于膜的收缩，盖膜较裂孔为小，但因混浊，反而易见，它与黄斑囊样变性内层被撕下形成的内板层膜的区别在于后者为透明膜，因皱缩而形成小的漂浮物，很难发现，只在显微镜下方可看到(图1)。

2.视网膜脱离的范围 黄斑裂孔所致的视网膜脱离，早期局限于后极部，随着病程的延长，脱离向下方和颞侧发展，以至全脱离，有3.2%～11.5%的病例脱离长时间地局限在黄斑附近，并不扩展至周边部，脱离的范围与病程长短，裂孔大小，玻璃体液化的程度及是否存在玻璃体视网膜牵拉等多种因素有关，此外，玻璃体液化及牵拉是促进视网膜脱离扩展的重要因素，黄斑裂孔视网膜脱离的增生性改变一般以后极部为主，发生在视盘，黄斑周围，形成星状固定皱褶，较少发展到远周边部。

3.玻璃体改变 非外伤性黄斑裂孔视网膜脱离大部分并发不同程度的玻璃体后脱离，有时可见裂孔盖片附着其上，不完全的后脱离常存在玻璃体视网膜牵拉，由周边裂孔引起的视网膜脱离继发黄斑裂孔者，黄斑裂孔系由黄斑囊样变性演变而成，可称为继发性黄斑裂孔以与原发性黄斑裂孔相区别，因在手术治疗上两者有所不同。

(一)治疗

1.手术时机 黄斑裂孔性视网膜脱离严重影响患者视功能，一旦确诊，应尽早手术治疗。研究表明，裂孔形成后，实施手术治疗的早晚对术后视功能恢复有重要意义。

2.术式选择 目前，黄斑裂孔性视网膜脱离手术方式的选择仍存有争议，但是选择内路手术多于外路手术。一般来说，近视屈光度数<-10D的高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离可以选择玻璃体切除联合气液交换的手术方式，术后保持面向下体位，通常无需激光光凝。对于近视屈光度数>-15D的患者，以及存在明显后极部巩膜葡萄肿和(或)大面积后极部视网膜色素上皮或脉络膜萎缩的患者，选择玻璃体切除，术中激光光凝黄斑裂孔边缘，联合硅油填充。而对于近视屈光度数介于-10D～-15D的患者是否需要激光光凝黄斑裂孔边缘需要参考以下几个因素：

①若患眼视网膜色素上皮相对健康，且无后巩膜葡萄肿，无需激光光凝;

②年轻患者、术后能够遵嘱定期复查的患者一般术中不需光凝;

③一般情况下屈光度数-15D以下的患者应尽量避免使用激光光凝。在PPV术中，有条件应行视网膜前膜/视网膜内界膜撕除。如果初次经玻璃体腔的内路手术失败，可以再次行内路手术或选择内路手术联合巩膜外路手术(巩膜环扎、黄斑部巩膜扣带术等)，内、外路手术的最终成功率相近。对于有严重的后巩膜葡萄肿、视网膜色素上皮或脉络膜萎缩的复发性黄斑裂孔性视网膜脱离，宜联合PPV和黄斑部巩膜扣带术，同时做硅油填充。但黄斑部巩膜扣带术手术过程复杂，操作难度大，加上术后视功能恢复、长期疗效等问题有待进一步研究，故临床上尚未作为常规术式应用。

(二)预后

即使手术，视力恢复情况往往并不理想。

根据OCT检查结果及眼底表现，诊断不难，但需与一些疾病相鉴别，这关系到手术方式的选择和视功能的保护。

与黄斑脱离的鉴别有以下几点：

1.由于视网膜破裂时周围组织发生卷曲，真性裂孔都有一清晰的边界，即使极小的裂孔也是如此。

2.裂孔处组织缺损，裂隙光带在缺损处完全中断(Allen-Wazeke sign)。

3.通过裂孔可以看到暗红色的反光，脱离较低时可看到脉络膜的结构，囊样变性基础上发生的小穿孔及高度近视眼后极脉络膜萎缩区内的裂孔是最难以辨认的。

4.光学相干断层成像技术(OCT)检查可以准确诊断(图3～6)。

主要为全视网膜脱离，玻璃体液化和牵拉是脱离扩展的重要因素，