小儿过敏性紫癜

小儿过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合征，这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤、黏膜，胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁，使其渗透性和脆性增加，以致造成出血症状。

(一)发病原因

可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。

1.感染因素 最常见的细菌感染为β溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌，结核杆菌，伤寒杆菌，肺炎球菌和假单胞菌等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎，扁桃体炎，猩红热，菌痢，尿路感染，脓疱疮，结核及病灶感染(皮肤，牙齿，口腔，中耳)等，病毒感染中有风疹，流感，麻疹，水痘，腮腺炎，肝炎等，寄生虫感染也可引起本病，以蛔虫感染多见，还有钩虫，鞭虫，绦虫，血吸虫，阴道滴虫，疟原虫感染等。

2.食物因素 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致，鱼，虾，蟹，蛤，蛋，鸡和牛奶等均可引起本病。

3.药物因素 如氯霉素，链霉素，异烟肼，氨基比林，阿司匹林，磺胺类等药物均有引起本病的报道。

4.其他因素 昆虫咬伤，植物花粉，寒冷，外伤，更年期，结核菌素试验，预防接种，精神因素等均可引起，另外在血液透析病人，淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中，也有引起过敏性紫癜的报道。

(二)发病机制

在上述因素的致敏作用下，体内发生变态反应，其机制有如下可能：

1.速发型变态反应 致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过一定的潜伏期(5～20天)，刺激免疫组织和浆细胞产生IgE，IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围，胃腔，皮肤)，当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组胺，5-TH，缓激肽，过敏慢反应物质(SRS-A)，也能兴奋交感神经，释放乙酰胆碱，SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE，LTD4所组成，LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下，转变为LTD4，后者在二肽酶作用下转变为LTE4，这一系列生物活性物质，主要作用于平滑肌，引起小动脉，毛细血管扩张，通透性增加，组织，器官出血，水肿。

2.抗原-抗体复合物反应 这是主要发病机制，致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgM和IgA)，后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体，其小分子部分属可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上，激活补体系统所产生的C3a，C5a，C5，C6，C7可吸引中性粒细胞，后者吞噬抗原-抗体复合物，释放溶酶体酶，引起血管炎，累及相应器官，另一部分免疫复合物中，抗体多于抗原，复合物分子量大，属非溶性者而沉淀下来，被单核巨噬细胞系统所清除，一般不产生病理变化。

3.细胞因子的作用 已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围，而sIL-2R水平升高，在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中，有多种致炎因子如IL-1α，IL-1β，TNF-α和LT等的表达，最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制，IL-4促进IgE合成，可能是该病过程中的重要因素。

多为急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛，关节炎或肾脏症状首先出现，起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热，纳差，乏力等全身症状。

1.皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

2.消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，疼痛剧烈，可伴呕吐，但呕血少见;部分患儿有黑便或血便，腹泻或便秘，偶见并发肠套叠，肠梗阻或肠穿孔。

3.关节症状 出现膝，踝，肘，腕等大关节肿痛，活动受限，呈单发或多发，关节腔有积液，可在数月内消失，不留后遗症。

4.肾脏症状 本病引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾患，肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现;肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状;虽然有些患儿的血尿，蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。

5.其他 偶可发生颅内出血，导致惊厥，瘫痪，昏迷，失语，还可有鼻出血，牙龈出血，咯血，睾丸出血等出血表现，偶尔累及循环系统发生心肌炎，心包炎，或累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘和肺出血。

小儿过敏性紫癜中医治疗方法

(1)热伤血络证：

证候：病程较短，紫癜色红或红紫，出没迅速，皮肤瘙痒或起风团，身热面赤，五心烦热，咽喉肿痛，口渴，溲赤便干，尿血，舌质红或红绛，苔薄黄，脉数。

治法：清热解毒，凉血祛风。

方药：银翘散合犀角地黄汤加减。方中银花、连翘、地丁、川黄连清热解毒，犀角、丹皮、生地、赤芍凉血解毒，再配茯苓淡渗利湿，夏枯草清泻肝火。皮疹严重者加紫草、蝉蜕清热透疹;皮肤瘙痒加地肤子、白藓皮;咽痛加牛蒡子;腹痛加白芍、甘草;胃脘不适加甘草、大枣;鼻衄加藕节、侧柏叶;尿血加大小蓟、白茅根;蛋白尿加益母草。

(2)瘀血阻络证：

证候：病程校长，反复发作，出没迟缓，紫癜色紫暗或紫红，关节痛及腹痛，面及下眼睑青暗，皮肤粗糙，白睛布紫或紫红色血丝，咽干，舌体暗或有瘀斑，苔薄白或薄黄，脉涩或弦。

治法：活血化瘀，解毒祛风。

方药：桃红四物汤加味。方中桃仁、红花、当归、川芎、赤芍活血化瘀，生地滋阴凉血，此方可选加紫草、蒲公英、黄芩等清热透疹之品，以祛余邪。关节痛乳香、没药;腹痛加元胡、川楝子;蛋白尿加益母草。

(3)气虚血亏证：

证候：紫癜反复，迁延不愈。紫癜隐约散在，色较淡，劳累后加重，神疲倦怠，心悸气短，蛋白尿，舌淡红，薄白苔或少苔，脉虚细。

治法：补气养血，佐以凉血解毒。

方药：八珍汤加味。方中党参、白术、茯苓、甘草补气健脾，当归、川芎、生地、赤芍补血活血凉血，全方共奏具有气血双补之功。可适当加紫草、白茅根、茜草等增强凉血解毒之功效。蛋白尿明显者加黄芪、益母草;尿血重者加女贞子、旱莲草。

验方：

紫草根30g每日煎服。红枣10～20个，煎汤服用或食用，每日3次。

中成药：

(1)银黄口服液：每次10～20m1，每日3次。主治热伤血络证兼咽红肿痛热盛者。

(2)银翘解毒丸：每次1丸，每日2次。适应证同上。

(3)防风通圣丸：每次6g，每日2～3次。适用于热伤血络证伴发热恶寒、皮肤瘙痒、关节肿痛及大便燥结者。

(4)八珍益母丸：每次1丸，每日2次。适用于气虚血亏证。

针灸治疗推拿治疗：

针灸主穴：曲池、足三里;备穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想时加备穴。有腹痛者加刺三阴交、太冲、内关。

小儿过敏性紫癜西医治疗方法

1.一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病因素，控制感染，补充维生素。

2.对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂;腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉注西咪替丁20～40mg/(kg?d)，必要时输血。

3.肾上腺皮质激素 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。可用泼尼松1～2mg/(kg?d)，分次口服，或用地塞米松、甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症可用免疫抑制剂如环磷酰胺或雷公藤总甙片。

4.抗血小板聚集药物 阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg/d，1次/d服用;双嘧达莫(潘生丁)3～5mg/(kg?d)，分次服用。

5.其他 钙通道拮抗剂如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg?d)，分次服用;非甾体抗炎药物如吲哚美辛(消炎痛) 2～3mg/(kg?d)，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3～6个月，可补肾益气和活血化瘀。

(二)预后

本病预后大多良好，病程一般3～6个月，一次发作可持续1周～6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭，或有脑部病变并发脑出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜，出院时痊愈者181例(57.71%)，好转者153例(43.72%)，未愈者15例(4.29%)，死亡者1例(0.28%)。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭，伴肺部感染和败血症。

1.预防各种感染，如细菌，病毒，寄生虫等感染。

2.防止食物，药物，花刺，虫咬等致敏。

3.积极防治上呼吸道感染。

诊断标准

典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，外科急腹症等鉴别。

皮肤症状典型者，如紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难，急性腹痛，关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助，1990年美国风湿病学会制订的过敏性紫癜新的诊断标准如下：

1.可触性紫癜。

2.发病年龄<20岁。

3.急性腹痛。

4.组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润。

上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜，本标准的敏感性为87.1%，特异性为87.7%。

鉴别诊断

1.皮肤型 需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别，药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失，血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等，血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变。

2.关节型 关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快，主要表现急性游走性，不对称性多关节炎，呈红，肿，热及触痛，运动受限等，可助鉴别。

3.腹型 腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛，腹泻外，一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌紧张及反跳痛等，可助鉴别。

4.肾型 需与急性肾小球肾炎，狼疮性肾炎，肾结核等区别，肾小球肾炎无皮肤紫癜，腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少，血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。

1.肾炎 是本病最常见的并发症之一，其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%，一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅有短暂血尿，有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿(30%)，蛋白尿(<1g/d占50%～60%)水肿，高血压，偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%)，肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见(6%)，少数可表现为肾病综合征，过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别，肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。

2.偶见有哮喘，声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。