(一)发病原因
1.胆囊切除术 胆囊切除术后SOD发病率为0.88%，在美国每年约有70万人进行胆囊切除术，其中6100例发生SOD，我国胆石症行胆囊切除术的病例很多，估计SOD病例也不会少，但尚缺乏系统统计资料。
2.继发于其他疾病 如系统性硬化症，糖尿病或慢性假性肠梗阻。
3.特发性 病因不明者。
4.药物 能升高括约肌张力的药物有胆碱能激动药，α-激动药，H1激动药，阿片类药物。
(二)发病机制
SOD包括SO运动障碍或SO狭窄两类，SO运动障碍是原发性SO运动异常，它可造成括约肌张力减退，但更常见的是括约肌张力过高，与此相反，SO狭窄表示括约肌结构改变，或许源于炎症过程，并可有继发的纤维化，因为临床上常不易区别SO运动障碍和SO狭窄病人，因而术语SOD常用来泛指这两类病人，为了便于病因处理，也为了决定是否需行SO流体压力测定(SO manometry，SOM)，常根据临床病史，实验室检查和ERCP结果，对疑有SOD的病人，采用Hogan-Geenen SOD临床分类系统(表1)将其进行分型。
医学文献中其他描述SOD的术语，例如乳头狭窄，壶腹狭窄，胆道运动障碍和胆囊切除术后综合征等，均欠准确，不如SOD确切。
围绕在壶腹和胆胰管末端的括约肌，统称为SO，由4部分组成：胆总管末端括约肌，主胰管末端括约肌，位于乳头的壶腹括约肌，位于胰胆管间隔的纵肌束，SO压力高的区域是4～10mm长，它的作用是调节胆汁和胰液的排出，避免十二指肠液反流，维持胰胆管内的无菌环境，SO拥有变化的基础压力和时相收缩运动，前者似乎占主导地位，使胆汁和胰液排入十二指肠以助消化，虽然SO时相收缩能帮助调节胆汁和胰液流出，但它们的主要作用似乎是阻止十二指肠内容物向胰胆管反流，SO受不同的神经，体液信号调控，括约肌的时相收缩波活动与十二指肠的移行性运动综合波(MMC)密切相连，有报道肝脏移植后括约肌的功能被保护，所以胆道的神经支配似乎对SO不重要，虽然部分传递血管肠多肽(VIP)的非肾上腺素能，非胆碱能神经元和一氧化氮可松弛SO，但缩胆囊素(CCK)和促胰液素在引起括约肌松弛方面的作用似乎最重要，胆囊切除术在改变这些神经通路方面的作用需要进一步证实，Luman等报道胆囊切除术，至少在短期内抑制了药理剂量的CCK对SO的正常抑制作用，但作用的机制仍不清楚。
SOD病人行SO成形术获得的SO楔形标本显示，大约60%病人的乳头区域内有炎症，肌肉肥大，纤维化或内膜异位的证据，在剩余组织学正常的40%病人，提示有SO运动障碍，偶尔，巨细胞病毒，隐孢子虫属(如AIDS病人)或类圆线虫属的感染，也引起SOD。
SOD如何引起疼痛?从理论上讲，SO的异常，可通过阻碍胆汁和胰液的排出，造成胰胆管内高压;由于痉挛的收缩引起局部缺血;乳头的“过敏症”，这些均可引起疼痛，虽然目前尚无证据，但这些机制可能单独地或共同解释疼痛的发生。
预防：针对有明确病因(如：胆囊切除术后，某些能升高括约肌张力的药物)等进行预防。
治疗：
治疗SOD病人的目的是降低SO引起的胆汁和(或)胰液流出的阻力。SOD的治疗方法正在改进。历史上，大多强调疗效肯定的治疗，也就是，外科手术括约肌成形术或经内镜括约肌切开术。此法适用于严重梗阻的病人(如Hogan-Geenen标准的Ⅰ型)。在梗阻程度较轻的病人，临床医生在推荐应用侵入性的治疗方法之前，必须全面衡量侵入性治疗的危险和益处。大多数研究提示SOD病人经内镜括约肌切开术的并发症发生率至少是胆道结石病人行内镜括约肌切开术的两倍。
1.药物治疗 有关药物治疗确诊或疑诊SOD的研究不多。因为SO是平滑肌结构，所以可以合理假设松弛平滑肌的药物对SOD的治疗有效。在无症状的志愿者和有症状的SOD病人，舌下含服硝苯地平和硝酸盐类已显示能降低SO基础压力。Khuroo等用安慰剂对照的交叉试验评估了硝苯地平的临床价值，有测压证据的SOD病人的75%(21/28)，短期随访，在疼痛评分、急诊就诊和口服止痛药方面都有减少。
在一项相似的研究中，Sand等发现75%(9/12)Ⅱ型SOD病人(可疑的，未做SOM)用硝苯地平有效。近年来发现生长抑素能降低SO压力，抑制SO收缩，可用于SOD的治疗。虽然药物治疗可能是吸引SOD病人首选的治疗方法，但也一些缺点：首先，1/3的病人，可能出现药物治疗的副作用。其次，平滑肌松弛剂不太可能对SOD的结构形式(即SO狭窄)起作用，且SO原发性运动异常(即SO运动障碍)病人对药物的反应是不完全的。最后，尚无药物治疗结果长期随访的报道。然而，因为药物治疗“相对安全”和SOD的良性(虽然疼痛)特性，所以对所有Ⅲ型和症状比较轻的Ⅱ型SOD病人，在考虑行侵入性的括约肌切开术之前，宜先行药物治疗。
Guelrud等已证明在SOD病人，经皮电刺激神经的方法(TENS)平均降低括约肌基础压力38%(但通常不能降至正常范围之内)，这与血清VIP水平的升高有关。胆囊针灸穴位34(影响肝胆系统的特异性针灸穴位)的电针术显示SO的松弛与血浆CCK、水平的升高有关，但它在SOD的治疗作用尚未被研究。
2.外科治疗
外科手术是SOD的传统治疗。最常用的外科手术方式是经十二指肠的胆道括约肌成形术及经壶腹隔膜成形术。随访1～10年，67%的病人对该治疗有效，术中测定SOM括约肌基础压力升高的病人比基础压力正常的病人更有可能从外科括约肌切开术中获益。一些报道提示，胆源性疼痛的病人比有特发性胰腺炎的病人的效果更好;也有人认为无差异。然而，大多数研究发现对诊断明确的慢性胰腺炎病人，单行括约肌切开手术对症状的改善是相当少见的。
SOD外科治疗已大多被内镜治疗替代。病人的耐受性、护理的价格、并发症、死亡率和外表美观的结果都是首选内镜治疗的因素。目前，外科治疗仅用于经内镜括约肌切开术后再狭窄的病人，和当内镜评估和(或)治疗无效或技术上达不到时。然而，在许多中心，手术治疗仍是胰管括约肌高压的标准治疗。
3.内镜治疗
(1)经内镜括约肌切开术：目前经内镜括约肌切开术是SOD病人的标准治疗。大多数关于经内镜括约肌切开术的资料是有关单独胆道括约肌切开的。已有报道55%～95%的病人治疗后临床症状改善。这些结果差异的原因是SOD诊断标准不同、梗阻程度(Ⅰ型胆源性病人的结果似乎较Ⅱ和Ⅲ型的好)、数据收集的方法(回顾性的或前瞻性的)和用于测定益处的技术手段不同的反映。Rolny等通过SOM研究了17例胆囊切除术后Ⅰ型的胆源性病人。在这个研究中，65%SOM异常(虽然未明确地陈述，但似乎只研究了胆道括约肌)。然而，平均随访2.3年，所有病人均从胆道括约肌切开术中获益，结果提示胆道Ⅰ型的病人均能从胆道括约肌切开术获益，在这组病人中，SOM不但不必要，而且它还可能有误导作用。然而，另外一个中心的这项研究，结果则是无效的。
虽然大部分报道SOD的内镜治疗效果的研究是回顾的，但有3个著名的随机试验已被报道。Geenen等的研究将47例胆囊切除术后的Ⅱ型胆源性的病人随机分为胆道括约肌切开术组或括约肌切开术假手术组。所有的病人均行SOM，但不将SOM作为随机的标准。随访4年，95%的括约肌基础压升高的病人从括约肌切开术中获益。相反，在括约肌压高的假手术组，或者括约肌压正常行括约肌切开术或假手术治疗的病人，只有30%～40%的从中获益。这项研究有两个重要发现，一是SOM预知了经内镜括约肌切开术的治疗结果;二是经内镜括约肌切开术对Ⅱ型胆源性SOD病人远期效果好。
Sherman等报道了他们的一随机研究的初步结果，对有测压证明的Ⅱ和Ⅲ型胆源性SOD病人，比较了内镜括约肌切开术、外科手术括约肌切开(有或无胆囊切除术)、括约肌切开术假手术组三组病人的情况。在3年随访时期，69%的行内镜或手术外科括约肌切开术的病人得到改善，而在假括约肌切开术只有24%有效(P=0.009)。趋势是括约肌切开术的效果对Ⅱ型病人较Ⅲ型病人好(13/16，81%对11/19，58%;P=0.14)。对这样的病人，胰管括约肌切开术加内镜胆道括约肌切开术的效果可能更好。
在第3个前瞻研究中，依照SOM，胆囊切除术后有胆源性疼痛的病人(主要是Ⅱ型)，被随机入内镜胆道括约肌切开术或假手术组。在内镜胆道括约肌切开术后2年，基础压力升高病人的85%(11/13)改善，而假手术组病人的38%(13/5)改善(P=0.041)。SOM正常的病人也被随机分为括约肌切开术或假手术组，两组结果相似(括约肌切开术组8/13改善，假手术组8/19改善，P=0.47)。
这些结果明显提示对括约肌切开的反应率肯定与病人的临床表现有相互关系，且抵消了SOD内镜治疗报道的高的并发症。但大多数研究提示SOD病人行内镜括约肌切开术的并发症发生率较胆石病人高2～5倍。胰腺炎是最常见的并发症，发生率可高达20%。为了降低这些并发症，内镜技术正在发展(如胰管支架放置降低了胰腺炎的发生率)。
(2)气囊扩张和支架：胃肠道狭窄的气囊扩张已很常见。为了较少侵入，及尽可能地保护括约肌的功能，SOD的这项改进治疗技术已被描述。不幸的是因为无法接受的高并发症发生率，主要是胰腺炎，这种技术很少用于SOD的治疗。同样，虽然对病人，SOD胆道支架可能提供短期的症状改善和预测括约肌切开的结果，但根据现有的资料，它也有无法接受的高并发症发生率，且不被提倡。
(3)肉毒杆菌毒素注射：神经末梢释放的乙酰胆碱的强抑制药肉毒杆菌毒素(Botox)，已被成功地用于胃肠道平滑肌紊乱如失弛缓症。在初步的临床实验中，肉毒杆菌毒素注入SO，造成基础括约肌压力下降50%和胆汁排出改善，在一些病人，压力的下降可以伴随症状的改善。虽然还需进一步的研究，但是肉毒杆菌毒素可用于SOD的试验治疗。一项这样的研究最近已被报道，22例胆囊切除术后有测压证据的Ⅲ型SOD行十二指肠内括约肌肉毒杆菌毒素注射。肉毒杆菌毒素注射后，55%的病人症状缓解。
(4)胆道括约肌切开术后无症状改善：胆道括约肌切开术后症状无改善的原因包括：剩存或再发生胆道括约肌功能异常;胰腺括约肌(主乳头)功能异常;慢性胰腺炎;其他梗阻性胰胆疾病(结石、狭窄、肿瘤、胰腺分隔);其他非胰胆疾病，特别是肠运动障碍或肠易激综合征。
首先，胆道括约肌切开术可能不充分，发生了再狭窄。虽然胆道括约肌通常未被完全切开，但Manoukian等提示临床上明显的胆道再狭窄很少发生。如果在这样的病人无“切开余地”，可用8～10mm的气囊扩张，但长期结果有待观察。
其次，胰管括约肌切开的重要性正逐渐被认识，Eversman等发现90%胆道括约肌切开术后持续疼痛或胰腺炎的病人有残存胰腺基础压力的异常。Soffer和Johlin报道胆道括约肌切开术无效的26例病人中的22例(主要为Ⅱ型)，胰腺括约肌压力升高，2/3的病人行内镜胰管括约肌切开术后症状改善。Elton等对单独胆道括约肌切开术无效的43例Ⅰ和Ⅱ型SOD病人行了胰腺括约肌切开术。随访期间，72%无症状，19%部分地或短暂改善。
第三，因为病人有慢性胰腺炎，所以对胆道括约肌切开术无效。这些人可有或没有胰管造影异常。促胰液素刺激后的胰管内胰液抽吸也许有助于诊断。在一些慢性胰腺炎病人，内镜超声可显示胰腺实质和胰管的变化。
第四，一些病人可能有由胃、小肠或结肠运动改变引起的疼痛(肠易激或假性肠梗阻)。上消化道运动紊乱误为胰胆型疼痛(也就是间断的右上腹疼痛)的证据正在增加。多个初步研究显示这样的病人有十二指肠运动紊乱，这方面需要更多研究，确定这些运动紊乱伴SOD的频率、意义和(或)共存。一项最近的研究提示Ⅲ型病人通过十二指肠的扩张致十二指肠特异性内脏痛觉过敏伴反复疼痛。与对照组比较，这些病人也高度抑郁、强迫行为和焦虑。
预后：
有关协助诊断和治疗SOD的技术正在改进。成功的内镜SOM需要熟练全面的ERCP技术和小心注意SOM的主要细节。如果疑为Ⅲ型或轻至中度疼痛的Ⅱ型SOD病人，一般先试行药物治疗。如果药物治疗失败，推荐行ERCP和测压评估。括约肌切开常用于有症状的Ⅰ型病人和异常压力的Ⅱ和Ⅲ型病人。初治无效者需要彻底评估胰管括约肌和胰腺实质。侵入的检查或治疗有相当高的并发症发生率，应全面比较它们给每个病人带来的危险和益处。
诊断标准
无胆道和胆囊手术史者也可以发生SOD，因为SOD或胆囊功能异常的症状不容易区分，所以通常在胆囊切除术之后作出SOD的诊断，或偶尔在适当的检查已经除外胆囊异常之后诊断SOD。
1.临床评估 主要临床特征的存在可影响可疑SOD的诊断方法，然而，SO功能异常的临床表现并不总是容易与器质性疾病(如胆总管结石)或其他功能性非胆源性或胰源性疾病(如肠易激综合征)相区分。
2.一般的最初检查 可疑SOD病人的评估(即病人有提示胰源性或胆源性疾病特征的上腹痛)应该先从肝功能，淀粉酶和(或)脂肪酶，腹部超声和(或)CT开始检查，如可能的话，血清酶的检查应在腹痛发作时进行，SOD时常轻度升高(小于正常上限2倍)，而明显升高经常提示结石，肿瘤和肝脏实质疾病，虽然血清肝功能检查异常诊断SOD的敏感性和特异性相当低，但最近的证据提示在胆道Ⅱ型SOD病人，异常肝功能的发现能预测经内镜括约肌切开的效果，CT扫描和腹部超声波检查常正常，但有时候可发现胆管或胰管扩张(特别是Ⅰ型SOD病人)，其他比较常见的上消化道疾病(例如消化性溃疡和胃食管反流)的常规检查和治疗，应该同时进行，在缺乏肿块病变，结石，或对抑酸试验治疗无反应时，应高度怀疑括约肌疾病。
因为SOM(诊断SOD的金标准)操作困难，且是侵入性的，故未被广泛应用，SOM有相对高的并发症发生率，为了诊断SOD病人，一些非侵入性的和激发试验已被设计。
鉴别诊断
1.胆总管下段结石 需与乳头括约肌痉挛和牵涉到胆总管的器质性病变进行鉴别，可通过十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP)及经皮经肝胆管造影(PTC)检查进行鉴别。
2.胆囊(管)结石 可导致胆囊扩张，需与高张性胆囊和低动性胆囊进行鉴别，影像学诊断(B超，CT及MRI)可发现胆囊(管)结石从而确诊。
3.乏特壶腹周围炎症及感染 其表现可与Oddi括约肌张力增高类似，但多可经内镜检查加以确诊。
4.壶腹周围及胰头肿瘤 可通过影像学检查，内镜检查，PTC及手术探查与Oddi括约肌张力增高区分开来。
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