肺疝

肺疝(pulmonary hernia)是肺组织通过局部薄弱处突出到胸腔范围以外所形成的一种疾病，其发病原因与先天性发育异常和后天性损伤有关。先天性肺疝常伴有肋骨或脊椎畸形、腭裂，唇裂等先天性畸形，疝出部位包括颈部、纵隔、胸壁和膈肌，其中以颈部和胸壁最常见，症状多不明显，常误诊为寒性脓肿、皮下气肿及颈静脉瘤等。

(一)发病原因

不同部位，不同病理类型的肺疝，其病因与发病机制不尽相同，综合文献报道，其发病原因与先天性发育异常或后天性损伤所导致的局部缺损或薄弱关系密切。

1.局部发育异常或薄弱

(1)颈部胸锁乳突肌与前斜角肌之间存在一裂隙，而且肺尖部的张力较高，膨胀及收缩差较大，可造成局部的肌肉松弛，尤其当Sibsons筋膜缺损，薄弱或撕裂时，肺组织可通过这个薄弱的裂隙疝入颈部导致颈部肺疝。

(2)纵隔胸膜前上部和后下部各有一生理薄弱点，当薄弱明显或存在其他发育缺陷时(如一侧肺缺如等)，肺组织易通过此处凸入纵隔形成纵隔肺疝，又因纵隔与颈部是相通的，病变发展时可一直向颈部延伸，形成纵隔-颈型肺疝。

2.创伤 创伤可导致胸壁缺损，薄弱，当胸或肺内压异常增高时肺组织可疝入肋间导致胸部(肋间)肺疝。

(1)肋骨骨折，胸膜壁层及胸壁肌肉撕裂，可造成胸壁缺损，薄弱或气胸，继而造成肺疝。

(2)外伤等导致局部神经损伤，久之造成局部肌肉萎缩，张力降低并形成肺疝。

(3)胸膜壁层，肋间组织损伤处理不当，如伤口较长的胸壁穿透伤，只缝合胸壁皮肤，而未缝合胸壁肌肉，胸膜壁层，可致肺疝的发生，甚至有反复多次胸腔穿刺所导致肺疝发生的报道。

3.胸或肺内压增高 如气胸可促使肺组织由缺损，薄弱部位疝出。

4.遗传 陈润德等人(1994)报道一家族三代4人患有颈部肺疝，均无外伤，慢性呼吸系统疾病病史，亦无任何诱因，他们依据该家族肺疝发病有连续传递现象，提出该病可能为一常染色体显性遗传性疾病的观点，但对其家族染色体检查却未发现异常，而且除此之外亦未见类似的报告，因此，肺疝是否为显性遗传疾病，尚有待进一步证实。

(二)发病机制

1.病理 肺疝的疝囊为胸膜壁层，颈部肺疝的疝内口为胸锁乳突肌与前斜角肌之间的裂隙，纵隔肺疝的疝内口乃纵隔胸膜前上部和后下部的生理薄弱处，胸壁(肋间)肺疝的疝内口为胸壁损伤缺损部，疝内容物为肺组织，且大部分属“滑动型”，很少出现嵌顿，肺疝较小时，对呼吸等生理功能无明显影响;若疝块较大，可发生嵌顿或压迫症状，如大的颈部肺疝压迫颈动脉而出现相应症状等。

2.分型 按发病原因和肺疝疝出部位进行病理分型。

(1)按病因分型：有先天性肺疝(congenital lung hernia)和后天性肺疝(acquired lung hernia)两类，后者有创伤性肺疝(traumatic lung hernia)，自发性肺疝(spontaneous lung hernia)和病理性肺疝(pathological lung hernia)，病理性肺疝多为肿瘤或感染所致。

(2)按发生部位分型：有颈部肺疝(cervical lung hernia)，胸壁(肋间)肺疝(intercostal lung hernia)，膈肌肺疝(diaphragmatic lung hernia)及纵隔肺疝(mediastinal lung hernia)，其中以颈部肺疝发病率最高，占本病的50%～60%。

肺疝的症状，体征与其部位，大小和类型有关。

颈部肺疝较小时，一般无明显不适，仅在咳嗽气喘时颈部见到软组织包块，包块时隐时现，屏气用力时软组织块明显，肺组织疝出较多可出现局部胀感，转头时造成不适，少数出现呼吸困难，甚至压迫颈动脉出现相应症状，查体：在锁骨上凹，颈部可扪及软组织包块，用力，屏气时明显，包块可闻及呼吸音。

胸壁(肋间)肺疝病人既往多有胸壁损伤病史，一般在损伤数周或数月后发病，主要症状体征是胸壁损伤处膨出包块，肋间肺疝所形成的胸壁肿块的特点是呼气时增大，吸气时减少，多无不适，也可随局部膨出感局部疼痛，咳嗽和屏气时膨出明显;触之柔韧感，按揉后可消失。

(一)治疗 　　

颈部肺疝如无明显临床症状，无需特殊治疗;肺疝较大、出现嵌顿及压迫颈动脉时，可行手术治疗。 　　

多数外伤性肋间肺疝需手术修补，手术要点为：在疝囊颈部结扎疝囊，切除多余疝囊(以防胸壁形成囊肿)，缝合修补胸壁缺损。缝合修补胸壁缺损的方法有：

①并肋法，即将疝内口的上下两肋骨靠拢;

②Doberer法，即将疝内口上下两肋骨骨膜游离后予以缝合;

③也可应用Marlex Mesh修补;

④如为肋骨骨折所致，应做肋骨内固定。 　　

(二)预后 　　

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其他部位的肺疝，除非发生嵌顿，一般无明显症状和体征，不少病人是查体时偶尔被发现的。

1.病史 颈部或胸部出现包块，随深呼吸，屏气改变。

2.体格检查 包块柔软，按压可消失，局部听诊可闻及呼吸音。

3.X线表现

(1)局部见含气的软组织包块，并与肺组织相连。

(2)包块随呼吸运动而发生改变。

(3)透视下做动态观察可发现疝出的肺组织随胸腔内压力的高低可有增大及缩小改变。

结合以上病史，体征和影像学特点，本病诊断不难，但需与颈部囊状淋巴管瘤(囊状水瘤)，胸壁脂肪瘤，皮下气肿，脓肿鉴别。

(1)肠管嵌顿：正常情况下，疝的内容物(常为肠管)可以在腹腔内压力的作用下，经疝环进入疝囊，并可自行(或经外力)回纳至腹腔内。当各种原因(如摩擦、粘连等)使可复性疝的内容物突然不能回纳，局部肿块增大时，说明并发了肠管嵌顿，此时称为嵌顿性疝。肠管嵌顿后主要出现肠梗阻的临床表现。

(2)肠管绞窄：如果嵌顿性疝持续存在，未能及时地处理和治疗，疝的内容物(主要为肠管)出现血液循环障碍，发生肠梗阻、肠坏死，甚至肠穿孔等严重后果，则并发了绞窄性疝。肠管绞窄的临床表现有：

①阵发性、持续性、剧烈的腹痛。

②脉搏增快、呼吸急促、白细胞计数升高等休克表现。

②腹膜刺激征(局部压痛、反跳痛、肌紧张等)。

④肠鸣音由亢进转为减弱或消失，可闻“气过水声”。

⑤呕血(或血性液体)、便血。

⑥腹部可触及明显肿胀、膨隆及肿块。

⑦X线检查可见腹内有膨胀突出的孤立肠管或小肠部位改变，肠管间隙增宽、提高，有腹腔积液。

⑧做腹腔穿刺可抽出血性液体。