(一)发病原因
在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
(二)发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说，Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说，Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收，由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症，此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液，在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症，但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺，无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支。
主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部，腹腔动脉及其分支，升主或主动脉弓，无名动脉，锁骨下动脉，内乳动脉，肋间动脉，膈动脉或肾动脉等，多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见，动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右，这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维组织，压力较高，极易发生粥样硬化，体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下，肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉，根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收，退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织，同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育，肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉，叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉，奇静脉，下腔静脉，无名静脉，肋间静脉等，此时无分流问题。
1.肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40岁，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧，由于肺隔离症分型不同，临床表现不同，常见肺隔离症的临床表现有： 1.叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1，多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下，膈肌内或纵隔，多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30%，，其他有先天性支气管囊肿，先天性食管支气管瘘，肺不发育，先天性心脏病，异位胰腺及心包，结肠等脏器畸形等，但叶外型肺隔离症因有完整胸膜，犹如分离的肺叶，可视为副肺叶，因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。 病理：叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状，黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟，因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少，因此，如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。
常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现，一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现，如与消化道相通也可见反复呼吸道感染，乏力，呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心衰，60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧膈疝，50%在尸检，查体或检查其他疾病时意外发现，90%在左肺。
2.叶内型肺隔离症 发病率低，但较叶外型多见，其2/3位于左下叶或右下叶后基底段，在椎旁沟内，与叶外型有以下不同(表1)：男女发病率相近，左右侧比例1.5∶1～2∶1，多位于下叶的内，后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室，膈疝及其他骨，心畸形，病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正常肺组织间无明显界限，共存于同一肺叶中，有1个或多个囊腔，实质部分更多，囊内充满黏液，叶内型肺隔离症，特别是与支气管相通的，几乎所有病例在一定时期后均继发感染，多数在10岁以前出现反复肺部感染症状，发热，咳嗽，胸痛，咳脓痰甚至咳脓血痰，严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似，感染时囊腔内为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交通，查体局部叩诊浊音，呼吸音减低，有时可听到湿啰音，部分患者有杵状指，体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，较为粗大，直径0.5～2cm，异常动脉多在下肺韧带内，经下肺韧带到达病变部位，均经(下)肺静脉回流，镜下显示类似扩张的支气管，偶有管壁内软骨板，有呼吸道上皮，异常肺组织伴有炎症，纤维化或脓肿。
左肺多见，60%在下叶后基底段，位于上叶者少见，15%无症状，多在青壮年出现以下症状：咳嗽，咳痰，咯血，反复发作的肺部感染及心悸，气短等，症状多因病变与支气管交通所致，经抗感染治疗，症状可暂时缓解，但病程也有迁延数月甚至数年之久的。 囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎，此时要待炎症消退后，才能证实阴影的囊性特征，病变大小可随时间有很大变化，主要依其内部的气体，液体量，如果隔离肺有感染，其阴影形态可在很短时间内有很大变化，在呼气时，可见隔离肺内有气体滞留。
3.先天性支气管肺前肠畸形 该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变，但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症，最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通，其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症，Gede在1968年首次采用该词描述，在该词被采用前，此类肺隔离症被归为叶外型，异常肺段最常见于食管(多在下段)交通，也可是胃，其右侧多见，占70%～80%，男女发病率等，虽成人也可发病，但多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽，反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常见伴随其他畸形，如：叶外型肺隔离症及膈疝。
4.短弯刀综合征 Chassinant在1836年首先描述此综合征，含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征：
①右肺发育不全;
②右肺静脉回流异常，肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉;
③体动脉供血，因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名，其有明显的家族倾向。 病理体动脉供血：最常表现为右肺上，中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带，体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。
静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中，下叶静脉血回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能，异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近， 右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。 其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良，右位心，房间隔缺损，马蹄肺等。 结合临床表现，X线胸片特点，首先选用B超检查，再根据情况进一步采用CT，MRI或血管造影检查。
(一)治疗
1.叶内型肺隔离症 可反复继发感染，故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上，分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。
2.叶外型肺隔离症，如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除，一般行肺叶切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管，尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。
(二)预后
目前暂无相关资料。
下载APP