眼眶静脉性血管瘤

眶内静脉血管瘤，与发生于其他部位者有所不同，静脉管径较小，纤维组织多。

(一)发病原因

静脉性血管瘤病因不明，因多发生于儿童时期，肿瘤内成分比较复杂，除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为是由毛细血管瘤发展而来，即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退，约有25%患者虽然纤维增生较多，毛细血管瘤退化不全，而发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块，但此血管瘤常为多发，多见于眼睑，头颈部及口腔黏膜下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。

(二)发病机制

目前尚不十分清楚。

静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期，较毛细血管瘤发病晚，而较海绵状血管瘤早，眼部表现多为眼球突出，呈慢性进展性，因病变多位于眶内上象限，眼球突出并向外下方移位(图1)，眼球突出有一定的体位性，低头或压迫颈内静脉时，眼球突出加重，站立时眼球突出度虽减轻，但仍比对侧眼隆起，此点与毛细血管瘤相似，而不同于海绵状血管瘤，后者缺乏体位性，也不同于眶内静脉曲张，静脉曲张患者端坐时眼球内陷，低头时眼球方突出，静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加，甚至眼球脱出睑裂外，伴有球结膜水肿和充血。

这是由于肿瘤内出血，或血栓形成的活塞作用，在即将完全堵塞时积聚多量的血液，这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻，且伴有皮下或结膜下淤血，静脉性血管瘤常反复出血，这往往是患者就诊的主要原因，血栓形成也多次发生，X线和CT追查可见静脉石数目增多，本病的初期，也可呈现间歇性眼球突出，即球后出血时，眼球前隆，血液弥散吸收后眼球复位，以后逐渐发展为一侧性眼球突出。 眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象，多位于眶内上象限，肿物表面光滑或凹凸不平，中等硬度或软性，无压痛，可压入眶内，低头时肿物增大，表面可呈现紫蓝色，压迫时肿瘤可缩小，年龄较大患者肿物可在眶下部扪及。

但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限，如不能扪及肿物，以拇指向眶内压迫眼球，球后有阻力，但较海绵状血管瘤阻力小，且缺乏弹性。 幼儿时期患者视力常不能表达，一般视力不受影响，这是由于肿瘤既少压迫眼球，又少影响视神经，发生出血时急性眶压增高，视力减退，眶尖部形成血肿，也可引起视力减退，如积血较多或形成血块，压迫视神经，视力可完全丧失，视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内，这种出血引起的视力丧失需及时处理，否则将永久失明，应在超声引导下，穿刺抽吸，将血液吸出，减少眶尖部压力，如抽吸不充分，继续出血，或已凝成血块，视力未恢复，应急症手术，清除血块，止血，放置引流条，有的患者在急症室视力急速减退至黑矇，超声发现眶尖部血肿形成，穿刺虽抽吸出血达3ml，视力终未恢复;有的患者就诊时视力丧失已经数个小时，在超声引导穿刺未抽出血液，即行外侧开眶，于眶尖部视神经外侧发现紫色血块，以刮匙清除，压迫止血，次日视力得到部分恢复，眼眶前段和中段出血，虽可引起暂时视力减退，少有黑矇，而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。

眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部，或蔓延至前部，眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块，发现在球结膜者多位于上，下穹隆内侧或内侧结膜下，翻转眼睑，可见青紫色隆起物，压迫缩小，压迫同侧颈内静脉，巩膜表面的异常血管迅速扩大，形成片状或囊状，压迫解除后血管退缩，眼眶周围也常发现异常血管，如额部，颞部皮下，也可侵犯额骨，发生骨内血管瘤，其间有导出血管，静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜，病理组织学上与眶内者不同，血管间少有纤维组织，异常血管浸润发展，可侵犯眼睑全层，但不引起眼球突出和眼球移位。

因静脉性血管瘤多位于眶中前段，除非直接侵犯眼外肌，一般早期不引起复视和眼球运动障碍，如肿瘤较大，眼球向病变方向转动不足，血管瘤早期侵犯眼外肌，使之纤维变性，引起斜视和不同程度的眼球运动障碍，内直肌和上直肌被侵犯较多见。

(一)治疗　　

静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成，药物治疗不敏感，手术切除是较好的治疗方法。根据肿瘤位置选择手术进路。　　

眶缘可触及者，一般采用前路开眶，皮肤或结膜切口。切开皮肤、皮下组织、轮匝肌和眶隔后,即可发现紫红色肿物，常与周围组织粘连。首先辨认与上睑提肌、上斜肌、内直肌和眶上神经的关系，然后进行钝性分离，如与肌肉、肌腱粘连和有纤维条索伸入周围脂肪时，则沿肿物及其血管腔表面锐性剥离，勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯眼外肌或包围视神经，只能大部分切除，尤其是侵犯眶尖部，硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团，更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤，放射治疗和γ刀治疗可供参考。肿瘤位于眶内侧或下部，结膜下显露异常血管，可自结膜切口，切除肿瘤，不遗留瘢痕。局限于眶前部者也可施用硬化剂或平阳霉素瘤内注射，硬化剂种类和应用方法同毛细血管瘤。

(二)预后　　

无出血时视力预后良好。及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。

诊断标准

静脉性血管瘤质地较软，虽接触眼球或视神经，很少引起眼底改变，如有出血，压迫前部视神经可发生视盘水肿，压迫后部视神经引起原发性视神经萎缩，高度眼球突出也常见视神经萎缩，并伴有视力减退。 因其有明显的年龄倾向，多发生于儿童时期，有反复出血史，眶缘扪及软性肿物以及结膜，眼睑和头颈部位血管瘤，诊断并不困难，但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断，因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。

鉴别诊断

临床和超声上与淋巴管瘤类似，有时病变突然出血，可能引起眼球突出加重，易误诊为恶性肿瘤，部分病变因有轻度体位性，在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。

眶内静脉性血管瘤有时发展较快，特别当肿瘤内出血时，眼球突出可突然增加，应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤与炎性假瘤相鉴别，此二者B超检查均为低回声性，内部缺乏管腔状无回声区，多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱，而静脉性血管瘤可见管状无回声区，且可压迫闭锁，无或少有彩色血流，为静脉性频谱。

身体其他部位的皮下或黏膜下也可发现类同病变，如口腔的颊黏膜下或硬腭黏膜下，颊部深层和额颞部等，病变呈丛状静脉性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。