言语和语言发育障碍

言语和语言发育障碍指在发育早期就有语言获得方式的紊乱，表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常，这种异常影响学习，职业和社交功能。这些情况并非因神经或言语机制的异常、感觉缺损，精神发育迟滞或周围环境因素所致。语言发育障碍指各种原因引起的理解、表达和交流过程出现障碍，主要包括表达性语言障碍、感受性语言障碍和伴发癫痫的获得性失语等。而言语发育障碍指口头言语中发育及言语节律性障碍，主要包括特定言语构音障碍及言语流利障碍(口吃)。

(一)发病原因

混合性言语障碍的病因主要是神经生物学因素，一般是遗传或皮质损害所致，约2/3患者可查出神经系统阳性体征，EEG常可发现非特异性异常，以左半球多见，CT亦可有非特异性异常发现，言语流利障碍(口吃)原因很多，但没有任何一种理论可以单独作为病因解释，

①基础因素：遗传，神经病学，心理社会学和心理学因素，可能使儿童的清晰发音受到干扰，

②环境因素：与口吃起病年龄及口吃症状的发展有关联，例如：与口吃的父母长期生活在一起，口吃易持续存在，

③促成因素：在什么时候，什么地方，什么情况下易发生口吃，这些条件即为促发因素，

④声音管道因素：声音管道发生故障，干扰了讲话的方式，

⑤其他因素：情绪紧张，激动或模仿口吃者讲话等。

(二)发病机制

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言语和语言发育障碍是指在发育早期就有正常语言获得方式的紊乱，表现为发音，语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常，这种异常影响学习，职业和社交功能，这些情况并非因神经或言语机制的异常，感觉缺损，精神发育迟滞或周围环境因素所致，该发育障碍发生于儿童发育早期，不能直接归咎于神经或言语机制的异常，感觉缺损，精神发育迟滞，广泛性发育障碍或环境因素，患儿在某些非常熟悉的场合虽能较好地交流或理解，但不论在何种场合，都表现语言能力有损害。

1.语言障碍

(1)表达性语言障碍：是一种特定语言发育障碍，患儿表达性口语应用能力显著低于其智龄的应有水平，但言语理解力在正常范围内，其发生率学龄儿童约为3%～10%，**比女孩多2～3倍，有发育性口齿不清或其他发育障碍家族史者，发生率较高，该病可能与脑损伤，脑发育中若干问题或遗传因素有关，但迄今证据都不足，临床表现如下：

①2岁时不会说单词，3岁时不会讲2个单词或短语。

②3岁后表现为词汇量扩展受限，重复，过多地使用少量常用词，难以选用适当的词与词替换，讲话过短，句子结构幼稚，句法错误，错用或不会用介词，代词，动词及名词，句子不通顺等。

③口语缺陷常伴有词音形成延迟或异常。

④表达性语言发育迟缓超出了患儿智龄的正常变异范围，而感受性言语技能仍在正常范围以内，非语言性表达(如表情，手势)和内部言语的应用相对完整，不讲话时社交能力也相对无损。

⑤患儿常伴发情绪失调，行为紊乱，多动，注意力不集中，与同伴关系不好，在学龄期尤为突出。

⑥少数患儿伴有轻度耳聋，但其严重程度不足以发生言语迟缓。

⑦可能有表达性语言障碍的家族史。

(2)感受性语言障碍：是一种特定语言发育障碍，患儿对言语的理解低于其智龄所应有的水平，几乎所有患儿的语言表达都显著受损，也常见语音发育异常，学龄儿童中的发生率约为3%～10%，**比女孩多2～3倍，该病病因不明，早年认为与感知功能障碍，脑损伤及遗传因素有关，但都无明确的理论或证据支持，也有研究认为，可能发生在听力辨别受损的基础上，多数儿童对环境中声音的反应好于交谈声音，临床表现如下：

①1周岁时对熟悉的名称无反应，到1岁半时不能识别几种常见的物品，或到2岁时仍不能听从简单的日常指令。

②语言理解障碍，2岁以后仍不能理解语法结构，不了解别人的语调和手势等意义，其严重程度超过同龄儿童的正常变异范围，并伴有语言表达能力和发音的异常。

③多数患儿对真实声音有部分听力缺损，缺乏辨别声音方位及来源的能力，但失聪程度不足以引起当前程度的语言受损。

④此类患儿多伴发社交-情绪-行为紊乱，以多动，注意力不集中，社交不良，焦虑，敏感或过分羞怯为多。

⑤社交发育延迟，兴趣明显受限。

⑥预后比表达性语言障碍差，具有听觉障碍者和感觉综合分析有困难的重症病人，预后多较差。

(3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)：主要表现为理解性失语，是指患儿在病前语言功能发育正常，病后丧失了感受性和表达性语言功能，因此本综合征又称为“伴发癫痫的获得性失语”，在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作，而非语言智力和听力正常，本病原因不明，但临床特征提示有可能是脑炎所致，其特征为：

①典型病例起病于3～7岁，但也可起病更早或更晚。

②多突然起病，病前言语功能发育正常，失语症状的出现及进展迅速，语言技能多在数天或数周内即告丧失，通常不超过6个月。

③抽搐与语言丧失在发生时间顺序上变异很大，二者发生间隔可为数月到2年。

④最具特征性的是感受性语言严重受损，听觉性理解困难常为首发症状。

⑤有些患儿变得缄默不语，有些则只能发出无法理解的声音，也有一些表现为较轻的讲话不流利和表达不清并伴有发音障碍。

⑥在语言开始丧失后的数月内，行为和情绪紊乱很常见，但当患儿能重新运用某种交流方式以后，这种情况会趋于改善。

⑦本症病因未明，有可能是一种脑炎，主要是对症治疗，约2/3患儿遗留轻重不等的感受性语言缺陷，大约1/3完全恢复。

2.言语障碍

(1)特定言语构音障碍：是一种特定言语发育障碍，患儿运用语言的能力低于其智龄的应有水平，但言语技能正常，特定言语构音障碍在言语障碍患儿中占很大比重，然而病因尚不明了。

获得语音的年龄以及不同语音的获得顺序存在着明显的个体差异，正常发育儿童在4岁时常有发音错误，到6岁时能学会大多数语音，尽管可能存在某些复合音的发音困难，但不应妨碍交流，到11～12岁时，应能掌握几乎全部发音。

发音学习延迟和偏差的儿童常出现以下症状。

①讲话时发音错误，使人很难听懂，“讲话像外国人”。

②语音省略，歪曲或替代，给人的感觉是讲话太快太急。

③同一语音发音不一致，即在某些词中发音正确而在别处则否。

(2)言语流利障碍(口吃)：是一种表现为言语节律异常的言语障碍，常见的口吃有两种，即痉挛性口吃与强直性口吃，前者是发音器官肌肉的痉挛，出现多次重复第一个字的音节，后者是发音器官肌肉的强直，难以发出或停顿在某一字上，口吃的临床表现有以下8点特征。

①开始讲话时有紧张及挣扎的表现。

②开始的词有声音延长。

③词的多重复，讲话时充满了“α，en”和词的第1个音节。

④插入了别的音。

⑤嘴，腭周围发出颤抖。

⑥声音的定调及响度升高，并有延长。

⑦避免使用特殊的词和讲话过程中暂停次数增多。

⑧儿童预料发出某些词时会有困难，所以脸上有恐惧的样子。

(一)治疗 　　

1.语言发育障碍 　　

(1)表达性语言障碍治疗： 　　

①言语治疗：通过对声音、词汇、句子结构的加强练习，增加一些常用的短语。 　　

②心理治疗：因表达性语言障碍而继发行为和情绪障碍时使用心理治疗，但心理治疗通常不用来治疗语言障碍本身。 　　

③对患儿的父母进行心理咨询：可增强父母对孩子疾病的理解，减轻父母因孩子的言语障碍而产生的紧张心理。 　　

④药物治疗：对于合并情绪障碍或行为问题较严重者，可予相应的药物治疗。 　　

(2)感受性语言障碍治疗：一般治疗效果不理想。因为这类病人经常出现心理及情绪问题，所以必须进行心理治疗，尤其要重视培养他们的自我照料能力和社会交往的技巧。对这类儿童的父母进行心理咨询也是很有帮助的。 　　

(3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)治疗和预防： 　　

①给予抗癫痫治疗。 　　

②加强围生期保健，尽可能避免造成胎儿脑损伤的因素;及早进行综合教育训练。 　　

2.言语发育障碍 　　

(1)特定言语构音障碍治疗：发音障碍能被矫治。矫治的最好办法是进行特殊教育和心理治疗。 　　

(2)言语流利障碍(口吃)治疗： 　　

①言语治疗：对学龄前儿童，只需减少应激性因素，让儿童讲话自然轻松，即可得以自动好转。学龄儿童要及时进行言语矫正训练，包括消除精神紧张因素，肌肉放松、协调呼吸和说话、控制语速、延长元音的发音等。 　　

②药物治疗：对明显焦虑者，须用抗焦虑药物，可适用氟哌啶醇治疗，以放松肌肉便于训练。 　　

(二)预后 　　

好好保养，注意生活饮食。

语言是儿童学习和认识四周事物的媒介，语言能力是否正常，往往会影响儿童的整体发展，近年大众日益关注儿童语言问题，但是家长往往未能清楚分辨年幼小孩有没有语言表达或理解的障碍。

一般来说，幼儿如在两岁时仍未说单字或在三岁时仍未能说简单的短句，便可能显示他们有语言障碍，家长如有疑问，应尽快向家庭医生，母婴健康院或儿童就读的学校或幼儿园查询，这样才可大大减少延诊的机会。

掌握儿童理解及表达力包括他们是否足月出生和顺产，他们有没有先天性疾病及其病历和家族病史，及他们过往的语言表现等，标准语言评估包括语言理解和表达两部分，所得结果会与同龄孩子的语言能力作比较，如有需要，言语治疗师会观察小孩与家人的沟通模式，发音的表现，社交和玩耍能力等，以进一步了解他们的沟通技巧，语言治疗融合于日常生活儿童发展语言的关键期是0～5岁，幼儿如被诊断有语言的问题，便应该在这个关键时间接受治疗，幼儿越早得到合适的语言治疗，对他们日后的语言发展帮助越大，言语治疗师会根据儿童的语言问题及其严重程度，年龄，现有能力及家长期望等因素，订立适合小孩的治疗目标。

治疗项目主要透过游戏与孩子练习，言语治疗师亦会在堂上教导家长如何在日常生活中，促进小孩学习语言的动机和增加练习的机会，家长学会后，可以根据言语治疗师提供的家课练习与小孩复习，语言治疗是治疗言语和语言发育障碍的主要方法，家长的参与和配合十分重要。

1.改善养育环境中可能存在的不利因素，如家庭内尽量只使用一种语言，主要抚养人使用语言时尽量大声，简单，清晰，重复。

2.在准确评估语音，语言发展以及智能发展的基础上制订个体化的训练方案，对于特定性言语构音障碍的儿童，首先确定训练目标，一般选择其错误音中正常儿童最早出现的音(最容易的音)为目标音，通过感知，对比，模仿，最大接近，练习等方法进行音素的学习，然后根据患儿的语言发育水平进行合适的音节，单词，句子水平的学习，对于感受性或表达性语言障碍的患儿，以“最接近发育水平”的理论为原则制订训练计划，以行为塑造的原理为训练方法，具体注意要将一对一的强化训练与日常生活情景下，游戏情景下的学习相结合，将儿童感兴趣的物品和玩具与单词相匹配，首先创造各种情景鼓励儿童用任何手势或发声作交流，然后再逐渐纠正其不良的交流方式。

3.争取家庭的支持与配合，积极开展家庭内的训练，父母和主要抚养者在儿童语言发育和语言治疗中起着至关重要的作用。

4.同时需注意多动，注意缺陷，焦虑等伴发问题的处理。

诊断标准

1.语言发育障碍

(1)表达性语言障碍诊断标准：依据CCMD-3诊断标准。

①言语表达能力明显低于实际年龄应有的水平。

②语言的理解能力正常。

③标准化测验总智商正常(韦氏儿童智力测验操作智商及总智商均≥70)。

④不是由于听力缺陷，口腔疾病，神经系统疾病，精神发育迟滞或广泛性发育障碍所致。

(2)感受性语言障碍诊断标准：依据CCMD-3诊断标准。

①言语理解能力低于实际年龄应有的水平。

②伴有语言表达能力和发音的异常。

③非言语性智力测验智商在正常水平(韦氏儿童智力测验操作智商≥70)。

④不是由于听力缺陷，口腔疾病，神经系统疾病，精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。

(3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)诊断标准：依据CCMD-3诊断标准。

①病前语言功能发育正常，在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作。

②非语言智力和听力正常。

③表达或感受言语能力严重缺损的总病程一般不超过6个月。

④不是由于其他神经系统疾病，广泛性发育障碍所致。

2.言语发育障碍

(1)特定言语构音障碍诊断标准：依据CCMD-3诊断标准。

①发音困难，讲话时发音错误，以致别人很难听懂，患儿说话时的语音省略，歪曲或代替的严重程度，已超过同龄儿童的变异范围。

②语言理解和表达能力正常(韦氏儿童智力测验语言智商，操作智商及总智商均≥70)。

③不是由于听力缺陷，口腔疾病，神经系统疾病，精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。

(2)言语流利障碍(口吃)诊断标准：依据CCMD-3诊断标准。

①经常反复出现语音，音节，单词重复，延长，频繁出现停顿，使言语不流畅，但言语表达的内容无障碍。

②症状至少已3个月。

③不是由于神经系统疾病，抽动障碍和精神病性言语零乱所致。

鉴别诊断

1.语言发育障碍

(1)表达性语言障碍鉴别诊断：须与精神发育迟滞，感受性语言障碍，广泛性发育障碍，选择性缄默，语言困难和失语相鉴别。

(2)感受性语言障碍鉴别诊断：

①须与孤独症鉴别，感受性言语障碍者有正常的社交来往，参加社交活动，常利用父母得以安慰，能正常地运用手势等。

②须与癫痫性的获得性失语，语言困难，失语，选择性缄默症，耳聋所致的语言发育迟缓及精神发育迟缓相鉴别。

2.言语发育障碍

(1)特定言语构音障碍鉴别诊断：须与耳聋，精神发育迟缓和因发音器官病变而引起的发音困难相鉴别。

(2)言语流利障碍(口吃)鉴别诊断：口吃多起病于2～6岁，许多正常发育的儿童，在2～4岁时都经历过言语不流利的时期，须与口吃相鉴别。

①口吃者言语受阻发生在“发音与单词”的水平上，而正常儿童的言语受阻发生在单词与词语水平上。

②口吃者伴有发音器官的肌肉痉挛，正常儿童无此现象。

③口吃者持续口吃达1年以上，正常儿童在1年内可自行好转。

④口吃者在6岁以上仍有口吃现象，而正常儿童在词汇量增多后即自行消失。

3.与发育的正常变异鉴别 正常儿童开始学会说话的年龄和达到牢固掌握语言技能的进展速度差异很大，而多数言语和语言发育障碍的儿童，虽然最终言语和语言水平可达到正常，但依然存在许多问题，本组障碍虽与正常变异的极端形式没有清晰的界限，但有4项标准可帮助判断临床意义：严重程度，病程，障碍形式，伴发的问题，如果语言发育迟缓程度超出2个标准差以上，可能为异常，但统计学的这种严重程度对于年长儿童诊断意义较小，因为本组障碍有自发缓解倾向，这时病程具有重要意义，如果当前损害轻，而以前有过严重损害的病史，那么当前的功能状态有可能就是某种发育障碍的残留情况，而不是正常变异，语言发育迟缓常继发阅读和拼写困难，人际关系异常，以及情绪与行为障碍，如果某种言语或语言迟缓伴有学校技能缺陷(如阅读或拼写发育迟滞)，人际关系的异常，情绪或行为紊乱，那么，这种发育迟缓有诊断意义。

4.与精神发育迟滞鉴别 智力包括语言技能，所以智商低于均值的儿童，语言技能发育也低，诊断特定的发育障碍意味着这种迟缓的功能显著跟不上认知的总体水平，因此，当语言发育迟缓只是更广泛的精神发育迟滞或广泛性发育障碍的一部分时，应归属后两者，但精神发育迟滞或广泛性发育障碍常伴有智能活动的不平衡发展，尤其是语言技能的损害可明显重于非语言技能，如果这种不均衡很明显和很突出，应在精神发育迟滞或广泛性发育障碍的诊断之后，再加上言语和语言发育障碍的诊断。

5.应与严重耳聋或某些特殊神经系统或其他结构性异常的继发障碍鉴别 童年早期的严重耳聋会导致继发性言语和语言发育障碍，不归属本组诊断分类，然而，较重的感受性语言发育障碍伴发部分选择性听觉障碍的并不少见，诊断原则是，如果听觉丧失的严重程度足以解释语言发育迟缓，应排除在本组诊断分类之外;如果部分听觉丧失是并发因素，不足以作为直接原因导致言语和语言发育障碍，应在听觉障碍的诊断之后加上言语和语言发育障碍的诊断。