先天性十二指肠闭锁

先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病，病儿可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形(先天愚型，Down综合征)。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗，到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。

(一)发病原因

正常肠道发育过程分3个阶段：①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管，②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期，③再度腔化阶段，胚胎11～12周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通(图1)，如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄，有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁，如脐环收缩太快，胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快，腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12周腹腔增大，突出的中肠做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠血液循环，引起萎缩，发展成狭窄或闭锁，如小肠营养血管异常，有缺损或分支畸形，或发生肠套叠均可致发育不良。

(二)发病机制

1.好发部位 先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管，胰管，壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。

2.病理类型 先天性十二指肠闭锁常见有4种类型：

(1)盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性(图2A)。

(2)索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见(图2B)。

(3)盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大(图2C)。

(4)隔膜型：此型最多见，占十二指肠闭锁的85%～90%，其特征为肠管保持连续性，但在第2段或第3段的肠腔内有一隔膜，形如蹼状，可为单个隔膜，也可能为多发性隔膜，多数位于法特乳头附近，引起不同程度的十二指肠梗阻，隔膜中央或边缘有一小孔，直径如探针粗细，食物通过困难，无孔的隔膜则出生后就发生梗阻，孔大的隔膜可无症状或症状轻微，Krieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21例，对其中的18例作了隔膜孔的有无，大小与发病时间的关系的统计，说明隔膜的孔愈大，出现的症状愈迟，有的在儿童期或成人期始出现症状，在解剖上虽是不完全性闭塞，但在功能方面，实际上相当于闭锁;有时隔膜为完全性，在解剖上也是闭锁，某些病例隔膜可以脱垂到第3段内。

3.病理改变 闭锁型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指肠和胃扩张，可较正常直径粗几倍，肠壁肥厚，蠕动力减退;梗阻远端的十二指肠萎瘪细小，在完全性闭锁病例其腔内没有气体，比筷子还细，其壁非常薄，若为有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端肠管肥厚，扩张程度与肠腔狭窄程度及病程长短有关。

1.孕期母亲羊水过多 十二指闭锁患儿的母亲40～60%有羊水过多史，在正常情况下，羊水被胎儿吞咽后，在小肠远端被吸收，肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水积聚，梗阻部位越远，羊水过多的机会越少，因为有足够的胃肠道吸收羊水，同时从肾脏排泄出来。

2.新生儿呕吐 十二指肠闭锁者生后不久(数小时～2天)即发生，且呕吐频繁，量多，有力，有时呈喷射性，因梗阻部位多在胆总管胰管壶腹之远端，故呕吐物除胃内容物及乳汁外，常混有胆汁，呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物，呕吐的次数及程度进行性加剧。

3.排便异常 由于完全性梗阻，患儿无胎粪排出，偶尔少数病例可有1～2次少量胎粪，闭锁部位在十二指肠远端的病例，胎粪仅系肠道分泌物所构成，混有脱落的细胞，或排出少量灰白色大便，此胎粪较正常干燥，量少，颜色较淡，排出时间较晚。

4.腹胀 新生儿十二指肠梗阻腹胀并不显著，多数只上腹中央略有膨胀，婴儿呕吐又使胃获得减压，因此有时完全没有腹胀，胃蠕动波为更少见的症状，并发肠穿孔者，腹胀更为明显，甚至腹壁静脉清晰可见。

5.一般情况 早期一般情况良好，晚期病例多呈现消瘦。

(一)治疗

先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠治脱水、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。

对近端十二指肠梗阻的病人，采用经右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进人腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。

引起十二指肠梗阻的原因不同，手术方法亦各异，每一种病因都有相对固定的方法。要估计有无合并小肠闭锁同时发生，复杂的闭锁约占15%左右。在手术探查时，应高度重视有无旋转不良异常。如果合并有旋转不良，应先处理旋转不良而后才处理十二指肠病变的异常。

对十二指肠闭锁的患儿，进入腹腔后，小心探查扩张的十二指肠。检查其活动情况。把结肠肝曲及横结肠推向左侧，充分暴露这一区域，施行十二指肠十二指肠侧侧吻合术或十二指肠空肠侧侧吻合术(图4A)。术中仔细检查Ladd索带，确认有无横跨十二指肠，以免造成压迫。吻合口应在十二指肠梗阻的最低位，行全层吻合。近端十二指肠的切口至少2cm，而小肠或未使用的十二指肠应在系膜游离缘斜行切开。远端肠管切开后，从切口处放置一根Foley导管，充胀气囊，同时向远端小肠注入生理盐水。观察气囊能否顺利通过小肠进入结肠，或生理盐水是否能顺利进入结肠，从而保证没有它处闭锁的同时存在。

对十二指肠闭锁患者，一些外科专家成功地在结肠后行十二指肠空肠吻合术。在这种情况下，空肠穿过结肠系膜进行吻合。吻合后置吻合口于结肠系膜下，同时把结肠系膜附着在十二指肠管壁上。一般使用4-0或5-0丝线进行全层吻合。线结可打在肠腔内或肠腔外。仔细缝合结肠系膜的孔隙，结肠肝曲可仍留在左腹部,而小肠放于右腹部。

对十二指肠狭窄式隔膜形成患儿，在切开十二指肠近端前，应行胃造瘘置管，导管往十二指肠插向远端肠腔。如果有隔膜存在，导管附着在其上面加压抽吸时可引起导管的皱折。如果存在风袋状隔膜，导管的尖端可感到插至更远端，但往往在风袋状或隔膜的附着处出现皱折现象。当这种隔膜存在时，切口应从近端纵行切开直至隔膜可能附着的部位。扩大切口，超过隔膜的附着处。这时应非常小心谨慎，因为Vater壶腹经常伴随这些隔膜在。隔膜切开宜采取放射状切口，以避免损伤壶腹部。可通过按压胆囊，检查有无金黄色的胆汁流出而确认壶腹部。壶腹部可以小叶瓣状结构保留在十二指肠肠腔，十二指肠切口可以Heineke-Mikulicz方式横向关闭。

(二)预后

有资料显示，手术死亡率约为30%。由于术前准备及静脉营养，死亡率已下降至5%～10%。在新生儿期，如果Down综合征确诊后，与患者家属商量，决定是否手术。随访结果发现，十二指肠闭锁的病人术后有良好的生活质量，仅有轻微或根本无症状。但是，有研究资料表明，仍可有巨十二指肠、胆汁反流式胃炎的存在。尽管有这些发现，病人通常是无症状的，亦毋须进一步治疗。

先天性十二指肠闭锁西医治疗方法 暂无相关信息 药疗是根本，而食疗能辅助药物的治疗，那么先天性十二指肠闭锁的食疗和饮食又是怎么样的?

对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能，羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白，乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

诊断标准

符合下列情况高度怀疑肠闭锁。

1.早产儿，体重在2500g以下，生后即开始发生持续性呕吐，量大，呈喷射状。

2.生后24～36h内无正常胎便排出，并有进行性腹胀。

3.母亲于妊娠早期发生妊娠并发症或有病毒性感染，妊娠后期羊水过多。

4.肛门指检排除肛门闭锁的可能，Farber试验胎便无羊水内容物。

5.腹部X检查可见胃和十二指肠近端扩张，呈“双气泡征”，整个腹部其他地方无气体，可证实十二指肠梗阻。

鉴别诊断

先天性十二指肠闭锁应与以下疾病鉴别。

1.幽门闭锁和隔膜 呕吐物不含胆汁，腹部立位X线平片只见胃扩张伴液平，钡剂检查可见梗阻部位在幽门窦部。

2.先天性肥厚性幽门狭窄 呕吐物不含胆汁，且发病在生后2～3周，右上腹可触及橄榄形肿块，钡餐及B型超声均显示幽门管狭窄且延长。

3.环形胰腺 本病也表现为十二指肠第2段梗阻，有时与十二指肠闭锁或狭窄合并发生，因此从临床检查不易鉴别，需经手术确诊。

4.先天性肠旋转不全 本病表现主要症状之一为十二指肠第2段梗阻，钡灌肠检查显示盲肠位置异常，多位于上腹部可作为诊断依据。

5.其他 尚须与胎粪性腹膜炎，先天性巨结肠，先天性索带压迫十二指肠引起肠梗阻等疾病相鉴别。

由于持续性呕吐，患儿可发生脱水，电解质紊乱，亦常继发吸入性肺炎。