小儿肥胖通气不良综合征

肥胖通气不良综合征即肥胖-肺换气低下综合征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome)，又称肥胖性心肺功能不全综合征(pickwickian syndrome)、肥胖症伴心肺功能衰竭，特发性肺泡低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖-呼吸困难-嗜睡综合征，发作性睡病伴发糖尿病性高胰岛素综合征等，本病征常见于体型极度肥胖的儿童，是严重肥胖症的一个临床综合征。与过度肥胖至通气功能低下有关，属肺泡换气低下综合征的一个分型，是一种特殊类型的肺源性心脏病，是肥胖症患者中一种常见，严重的并发症。本病征是指极度肥胖患者在没有原发性心脏或肺脏疾病的情况下，发生肺泡换气不良，所产生的一系列症状，若能将体重减轻，则临床症状可明显好转。

(一)发病原因

能量摄入长期超过消耗，导致体内脂肪蓄积过多，至体重显著超过同年龄，同身高正常小儿的标准，肥胖者因体重增加，需要更多的氧，但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能，反而肺活量明显低于正常儿童，发生心肺功能不全综合征的主要原因与患者胸腔，腹腔内和全身的脂肪组织增多，导致胸腔容积缩小，膈肌运动受限，患者肺部通，换气功能受限，心脏功能，神经系统受损等一系列改变。

(二)发病机制

腹部脂肪堆积，腹腔内压力升高，横膈抬高使胸腔压力增高，纵隔障内大量脂肪堆积，胸壁肥厚，限制胸廓扩张和膈肌运动，限制了肺的呼吸功能，全胸顺应性降低，引起肺部通气不良，潮气量减少，肺通气减少，肺功能减弱，患者肺活量，储备呼气量，功能残气量以及全部容量均行减少，且体重的不断增加，其不均匀的换气程度也加大，使安静时动脉血二氧化碳分压升高，而氧分压下降。

重度肥胖者还由于颈部周围脂肪过剩堆积，舌体肥大，舌根后坠，可导致不同程度的上呼吸道阻塞;加上进一步的通气量减少，换气受限，结果是二氧化碳潴留及低氧血症，表现为呼吸困难，不能平卧，睡眠时间歇呼吸，发绀，严重时血中二氧化碳积蓄过多，导致呼吸性酸中毒，可出现神志不清及嗜睡，在睡眠时引起周期性气管闭塞，形成失眠或剥夺睡眠综合征，出现睡眠呼吸暂停(气道阻塞或中枢性)综合征，睡着后每次呼吸之间的间隔时间延长，长期的动脉血二氧化碳分压增高，使中枢神经对高碳酸血症的反应低下，使血中二氧化碳增高所诱发的呼吸中枢兴奋，处于失负状态，对低氧的呼吸反应也不灵敏而出现周期呼吸，扰乱患者休息，造成昼夜嗜睡，精神萎靡不振等。

再由于长时间处于缺氧状态，患者易发生继发性红细胞增多症，血液黏稠度加大，增加了循环阻力，活动中提前动用心力储备，至心功能不足，重度肥胖病病人往往同时伴有总循环血量增加引起的左心负荷过重及静脉回流障碍，静脉压升高，肺动脉高压和右心负荷加重，出现水肿，颈静脉怒张甚至心功能不全，通气功能下降，有氧能力降低等导致气急，呼吸困难，缺氧，发绀，终末期呈肥胖性心肺功能不全综合征，易发生右室肥厚，心脏扩大或出现充血性心力衰竭。

患者临床主要表现为：不能平卧，心悸，口唇发绀，全身水肿，呼吸困难的症状，随着病情的发展，患者出现间歇或潮式呼吸，神智不清，嗜睡或昏睡等。

1.通气不足症状及体征 出现一系列呼吸衰竭症状，如青紫和呼吸窘迫，血气检查见低氧血症及二氧化碳潴留。

2.呼吸方面症状及体征 呼吸浅促，夜间常有呼吸暂停发作，有周围性或混合性睡眠呼吸暂停现象，且伴上呼吸道梗阻及夜间睡眠打鼾现象。

3.心脏方面症状及体征 早期症状有咳嗽，气短，心悸，下肢水肿等症状，长期处于通气不良状态下，可导致慢性肺心病和心力衰竭， 右心衰竭加重时，可出现呼吸困难，青紫，尿少等，少数病人有全心衰竭表现。

4.神经系统症状及体征 缺氧，乏力，头痛，头昏，心悸，多汗，烦躁不安，谵妄，抽搐，二氧化碳潴留，可致幻觉，精神异常，白天嗜睡，少数患儿智力减退或迟钝。

这类患者对一般强心剂和利尿剂治疗的效果反应不佳，给予间断吸氧或选择性应用中枢呼吸兴奋。

(一)治疗

给予吸氧、呼吸兴奋剂、强心药及利尿剂等对症处理，可以取得暂时效果。而只有严格控制饮食，减少体重，才能出现明显疗效，使心肺功能得以改善。 　　

1.减肥 减肥的目的是调整饮食结构，合理地吸收各种营养素，保证人的体质状态良好。采取综合性治疗方案，减肥为预防本病征根本的措施，通过减肥后呼吸动力学异常可逆转，症状减轻，通气改善，睡眠呼吸暂停发作减少。减少能量摄入、增加热能消耗，饮食和运动疗法是主要措施。药疗效果不肯定，副作用多，只能作为辅助手段，外科手术治疗并发症严重，不宜用于儿童。 　　

(1)严格控制总热量：饮食热量控制详见肥胖症治疗。首先放慢吃饭速度，限制巧克力、各种甜点心、糖果、肥肉、含糖饮料、膨化食品、啤酒等;少食米饭、面食、土豆、白薯、苹果、西瓜;多食白菜、油菜、黄瓜、芹菜、胡萝卜、瘦肉、蛋、奶、鸡、鱼、蘑菇、橘子、酸奶等。食物中宜保证适量含必需氨基酸的动物性蛋白(为总蛋白量的1/3)，蛋白质摄入量每天每公斤体重不少于1g。脂肪摄入量应严格限制，同时应限制钠的摄入，以免体重减轻时发生水钠潴留，并对降低血压及减少食欲也有好处。 　　

(2)运动疗法：饮食治疗同时，宜鼓励运动疗法以增加热量消耗。 　　

2.药物治疗 当饮食及运动疗法未能奏效时，可采用药物辅助治疗。药物主要分为六类：食欲抑制剂——中枢性食欲抑制剂、肽类激素、短链有机酸;消化吸收阻滞药——糖类吸收阻滞药、脂类吸收阻滞药;脂肪合成阻滞药;胰岛素分泌抑制剂;代谢刺激剂;脂肪细胞增殖抑制剂。常用的药物有苯丙胺、芬氟拉明、西拉吲哚(氯苯嘧吲哚)等。 　

(1)碘塞罗宁(三碘甲状腺原氨酸)和类利尿剂：应用碘塞罗宁碘甲状腺原氨酸)和类利尿剂可使体重下降明显，但危险性大，可引起心律失常。 　　

(2)食欲抑制剂：苯丙胺类可抑制食欲，但疗效差，副作用大，一般不用。 　　

(3)考来烯胺(消胆胺)、新霉素：引起脂痢而减轻体重，副作用大。 　　

(4)绒促性素(人绒毛膜促性腺激素)：可使体重迅速下降，副作用大。 　　

(5)黄体酮：可提高中枢对二氧化碳及缺氧的反应性，使通气增加而改善气体交换，纠正呼吸性酸中毒，改善心衰及红细胞增多症，但睡眠性呼吸停止仍存在。 　　

3.改善通气 局部铁肺、气管切开等使低氧血症，二氧化碳潴留及肺心病得到改善。 　　

4.吸氧 低浓度氧吸入可改善缺氧及心力衰竭，避免用高浓度氧，否则可致肺泡通气不良更严重。 　　

5.防治呼吸道感染 呼吸道感染常是本病征发展为急性呼吸衰竭及死亡的直接原因。 　　

6.抗凝治疗 防治血栓形成及栓塞。 　　

7.控制肺心病 心力衰竭及呼吸衰竭的积极有效治疗。 　　

8.手术治疗 胃或小肠通路改道术、下颌骨牙床钢丝固定术、迷走神经切断术，对减肥有效，但副作用大，甚至有危险，故难以接受和推广。 　　

(二)预后 　　

这是一种特殊的肺心病，若不及时发现和抢救呼吸衰竭、心力衰竭，则可致死亡，病死率可达25%。积极对症治疗和减轻体重可望使病情好转。一旦体重下降，肺通气和肺换气功能及心脏各种病理指标大多数能够得到改善，少数甚至可以恢复正常。

详见肥胖症一节的预防措施。

诊断

体重超过同性别，同身高正常儿均值20%者为肥胖，体重超过30%～39%为中度肥胖，超过40%～59%为重度肥胖，超过60%以上为极度肥胖，根据过度肥胖者伴有通气功能降低，临床表现有心脏及神经系统的症状及体征，结合肺功能检查及血气分析可予以诊断。

鉴别诊断

1.呼吸中枢受抑制 与药物，脑炎等病变使呼吸中枢受抑制，减弱呼吸动力，至通气功能障碍，造成缺氧及二氧化碳潴留相鉴别。

2.肺部病变

(1)生理无效腔加大通气量降低：在肺炎，毛细支气管炎，哮喘及肺水肿时呼吸浅快，气道痉挛，狭窄或阻塞，通气量减少，生理无效腔加大，呼吸效率降低，呼吸肌麻痹如感染性多发性神经根炎，胸腔积液时，胸廓和肺扩张受限，肺泡不能正常膨胀，潮气量下降致使通气量降低，导致PaCO2升高，PaO2下降。

(2)通气/血流比率(V/Q)失衡：正常V/Q平均为0.8，V/Q比增加呈无效腔样通气，即肺泡有通气但血流不足，见于局部血流灌注减少时，可用无效腔量(VD)与潮气量(VT) 比值(VD/ VT)表示，正常为0.3， 肺栓塞，急性肺损伤，ARDS时，VD/ VT 明显增加，ARDS可增至0.75， V/Q下降即病理性肺内动静脉分流，指血流经过无通气或通气不良的肺泡，为严重低氧血症的原因，主要表现为PaO2显著降低，增加吸氧浓度不能提高动脉血氧分压，多见于局部通气异常，如肺炎，肺不张，肺水肿等，用分流分数来表示，正常仅5%，大于15%将会严重影响氧合作用。

(3)弥散障碍：指氧通过肺泡毛细血管膜进行弥散时存在异常，凡弥散面积减少(如肺炎，肺不张)或弥散膜增厚(如肺水肿，肺纤维化)均导致弥散障碍，由于二氧化碳的弥散能力比氧约大20倍，因此弥散障碍主要指氧而言，其特点是导致PaO2下降，但无二氧化碳潴留，通常，换气障碍用肺泡动静脉氧分压差来判断，较PaO2更敏感，它能较早反应摄取氧的情况，肺泡动脉氧分压差[(A-a)DO2]正常值为0.67～2.0kPa(5～15mmHg)，此差值主要因正常解剖中存在一些短路及肺内各部位V/Q值不一致所致，(A-a)DO2升高提示换气障碍，有人提出>6.7kPa(50mmHg)为急性呼吸衰竭的诊断标准之一，但须注意心输出量减少及吸氧时此值也可增大。

换气功能不足导致的后果有以下三个特点：PaO2必然下降;PaCO2一般不增高;增加吸氧不能提高PaO2。

总之，急性呼吸衰竭使PaO2下降最常见的原因是V/Q失衡，最严重的原因为肺内动静脉分流增加，而引起PaCO2增高最根本的原因为肺泡通气不足，小儿患呼吸系统疾患时，可有不同原因所致的换气障碍，ARDS以肺内分流增加较著;V/Q失调，则是一般肺病变时较普遍存在的情况。

3.单纯性抑继发性肥胖症 结合病史，体征及实验室资料等，首先鉴别属单纯性抑继发性肥胖症，如有高血压，向心性肥胖，紫纹，闭经等伴24h尿17-羟类固醇偏高者，则应考虑为皮质醇增多症，宜进行小剂量(2mg)地塞米松抑制试验等以鉴别，代谢率偏低者宜进一步检查T3，T4及TSH等甲状腺功能试验，以明确有否甲状腺功能减退症，有垂体前叶功能低下或伴有下丘脑综合征者宜进行垂体及靶腺内分泌试验，检查蝶鞍，视野，视力等，必要时须作头颅CT检查等，蝶鞍扩大者应考虑垂体瘤并除外空蝶鞍综合征，闭经，不育有男性化者应除外多囊卵巢，无明显内分泌紊乱，午后脚肿，早晨减轻者应除外水，钠潴留性肥胖症，立卧位水试验颇有帮助，此外，常须注意有否糖尿病，冠心病，动脉粥样硬化，痛风，胆石症等伴随病，至于其他类型少见的肥胖症，可结合其临床特点分析判断。

1.心血管系统 因心脏长期负荷过重而导致心功能衰竭，虽以右心衰竭为常见，但也应注意左心衰竭(有时可为主要表现)，并常见心律失常。

2.消化系统 并发胃炎或溃疡时，可发生胃肠道出血，原因为应激反应，胃扩张，胃酸度过高及应用激素，应密切注意血细胞比容一，血红蛋白变化及有无大便潜血出现，50%的患者可有不同程度的脂肪肝，胆石症等。

3.激素代谢紊乱 在重度肥胖的女性，雄性素可增加到正常值的2倍，而雌激素也显著增高，可使青春期少女月经初潮提前，成年女性卵巢功能异常，出现闭经不孕或月经稀少，还可刺激乳腺和子宫异常增生。

4.感染 肺部感染为常见的并发症，原因为继发性免疫功能低下，肺清除功能受损，导管的放置，呼吸治疗及其他器械污染等，常至呼吸系统感染，呼吸道感染后可发生急性呼吸衰竭，也易发生皮炎，皮肤疖肿，泌尿系及消化系的感染。

5.其他 呼吸窘迫，睡眠呼吸暂停可至猝死，可发生肾功能衰竭和酸碱平衡紊乱，可因长期卧床及脱水诱发深层静脉血栓形成及肺栓塞。